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相反,当后支未向心室-漏斗部褶延伸时,形成二、三尖瓣纤维连接,此时的室间隔缺损为膜周型,传导束通常多在缺损的后下边缘走行。|||8 9 bod|||34 38 dis|||44 46 bod|||
但有一点可以用于区分,即是否在大动脉与房室瓣间有漏斗部肌性分隔。|||15 17 bod|||19 20 bod|||
同样,当右室双出口伴有肺动脉瓣下室间隔缺损造成左心室血流直接进入肺动脉时,无论从血流动力学或解剖上均与完全性大血管转位相似,鉴别点是二尖瓣肺动脉瓣的纤维连接,如果存在纤维连接即为完全性大血管转位。|||4 8 dis|||11 14 bod|||16 20 dis|||23 25 bod|||32 34 bod|||55 56 bod|||66 68 bod|||69 72 bod|||93 94 bod|||
同时,右室双出口合并心脾综合征并不少见,无脾综合征(双右心房结构)绝大多数合并有完全性肺静脉异位引流,多脾综合征(双左心房结构)常合并有体静脉的回流异常、特别是下腔静脉的奇静脉延续和共同房室瓣。|||3 14 dis|||20 24 dis|||43 47 dis|||51 55 dis|||68 70 dis|||80 83 dis|||85 87 dis|||
而且还要注意窦房结异位。|||6 10 dis|||
【病理生理】室间隔缺损与大血管的相对关系、有无合并流出道狭窄及体肺循环的相对阻力决定了患儿的血流动力学状态。|||6 10 dis|||13 14 bod|||25 27 bod|||31 34 bod|||
其血流动力学可类似于室间隔缺损、右心室型单心室、法洛四联症或完全性大血管转位。|||1 2 bod|||10 14 dis|||16 22 dis|||24 28 dis|||
可有青紫、充血性心力衰竭或两者同时存在。|||2 11 dis|||
几乎所有的患儿均有不同程度的低氧血症。|||14 17 dis|||
(一)室间隔缺损位置与氧饱和度关系:所有伴有肺动脉下室间隔缺损的患儿,无论伴或不伴有肺动脉狭窄或肺血管阻塞性疾病,肺循环氧饱和度均高于体循环氧饱和度。|||3 7 dis|||11 14 ite|||26 30 dis|||42 46 dis|||48 55 dis|||57 63 ite|||67 73 ite|||
伴主动脉下室间隔缺损时,约60%的患儿体循环氧饱和度高于肺循环,伴或不伴有肺动脉狭窄或肺血管阻塞性疾病并不一定影响其氧饱和度变化。|||5 9 dis|||19 25 ite|||28 30 bod|||37 41 dis|||43 50 dis|||58 61 ite|||
伴双动脉下室间隔缺损时,肺循环氧饱和度多高于体循环氧饱和度。|||1 3 bod|||5 9 dis|||12 18 ite|||22 28 ite|||
而伴远离大动脉的室间隔缺损时,体、肺循环氧饱和度差异较大。|||4 6 bod|||8 12 dis|||15 23 ite|||
(二)心室、动脉压力由于主动脉发自右心室,右心室压力接近体循环。|||3 4 bod|||6 7 bod|||12 14 bod|||17 19 bod|||21 23 bod|||28 30 bod|||
当存在肺动脉瓣上或瓣下狭窄时,肺动脉压力将明显降低。|||3 12 dis|||15 17 bod|||
【临床表现】患儿可有青紫、充血性心力衰竭的症状,亦可毫无症状。|||10 19 sym|||
其他类型的右室双出口体肺循环平衡良好,往往在新生儿期后才逐渐出现青紫或缺氧发作。|||5 9 dis|||10 13 bod|||32 33 sym|||35 36 sym|||
伴肺动脉下室间隔缺损的右室双出口常表现为安静时轻度青紫,哭吵后青紫加剧。|||1 3 bod|||5 9 dis|||11 15 dis|||25 26 dis|||31 32 dis|||
右室双出口无特异性的体征。|||0 4 dis|||
(一)主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄临床表现与法洛四联症相似。|||3 11 dis|||13 17 dis|||23 27 dis|||
第一心音正常,第二心音单一,有时在心尖区可及第三心音。|||0 5 sym|||7 12 sym|||14 25 sym|||
(二)肺动脉下室间隔缺损伴或不伴有肺动脉狭窄临床表现与完全性大血管转位伴室间隔缺损相似。|||3 11 dis|||17 21 dis|||30 34 dis|||35 40 dis|||
通常在婴儿期即表现为青紫和充血性心力衰竭。|||10 11 sym|||13 19 sym|||
如伴有肺动脉狭窄时,青紫出现时间更早但常无心力衰竭表现。|||3 7 dis|||10 11 sym|||21 24 sym|||
肺血流量增加者可在心尖部闻及滚动样舒张期杂音。|||0 21 sym|||
(三)主动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压类似。|||3 11 dis|||14 18 dis|||26 30 dis|||32 36 dis|||
通常青紫轻微但气急和充血性心力衰竭表现明显,有反复的上呼吸道感染。|||2 3 sym|||7 8 sym|||10 16 sym|||26 31 dis|||
(四)主动脉下室间隔缺损伴肺血管阻塞性疾病如上组类型伴有器质性肺高压时,此时肺动脉血流减少,心功能衰竭及反复呼吸道感染少见。|||3 11 dis|||13 20 dis|||28 33 dis|||38 40 bod|||46 50 sym|||52 58 sym|||
可出现青紫和杵状指(趾)。|||3 4 sym|||6 11 sym|||
体格检查常无杂音闻及,第二心音响亮而单一,同时可及肺动脉反流所致的舒张期杂音。|||0 9 sym|||11 19 sym|||25 27 bod|||33 37 sym|||
【辅助检查】(一)心电图常表现为窦性心律、电轴右偏及不同程度的右心室肥大,右胸前导联QRS波常表现为qR型。|||9 11 pro|||16 19 sym|||21 35 sym|||37 52 sym|||
左心室常不扩大,如果有明显的左心室大则提示有可能合并限制性的室间隔缺损。|||0 6 sym|||30 34 dis|||
(二)胸部X线无特征性的改变,心脏大小及肺血多少取决于当时的血流动力学状态,可为小心脏,肺血减少,也可表现为大心脏,肺血明显增多。|||3 6 pro|||15 16 bod|||20 21 bod|||40 42 sym|||44 47 sym|||58 63 sym|||
(三)超声心动图剑突下扫查对诊断右室双出口非常有用(图9-9),诊断标准为两根大血管全部或大部分发自右心室,双圆锥常见但并不是诊断的必须条件。|||3 7 pro|||8 9 bod|||16 20 dis|||40 41 bod|||50 52 bod|||
胸骨旁长轴及短轴可检测大血管的相互关系及动脉下圆锥。|||0 7 bod|||12 13 bod|||20 21 bod|||
由于右心室双出口的解剖类型变化较多且伴发畸形多样,必须进行全面的循序分段诊断。|||2 7 dis|||20 21 dis|||
(四)心导管造影在心外手术以前,通常需要通过心导管及造影证实超声心动图诊断并获得详细的血流动力学信息。|||3 7 pro|||9 12 pro|||22 24 equ|||26 27 pro|||30 34 pro|||
其血流动力学表现可类似于大分流量的左向右分流、右心室型单心室、法洛四联症、完全性大血管转位及肺动脉狭窄。|||23 29 dis|||31 35 dis|||37 44 dis|||46 50 dis|||
超声心动图所获得的信息可用于选择合适的透照位置以明确大血管的起源及室间隔缺损的位置。|||0 4 pro|||27 28 bod|||33 37 dis|||
由于大动脉多为侧侧关系且半月瓣在同一水平,采用双向DSA行前后位及侧位投照较为理想(图9-9)。|||2 4 bod|||12 14 bod|||
图9-30右室双出口经剑突下超声心动图主动脉、肺动脉分别位于右、左侧,半月瓣位于同一水平,均发自右心室,可见双圆锥,右心室肥厚明显图9-31右室双出口右心室造影主肺动脉均发自右心室,主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前方且与肺动脉瓣在同一水平(A.右心室前后位造影;B.右心室侧位造影)【治疗】在治疗以前必须考虑以下几点:双心室修补是否可能?|||5 9 dis|||14 18 pro|||19 21 bod|||23 25 bod|||35 37 bod|||48 50 bod|||54 56 sym|||58 64 sym|||70 74 dis|||75 79 pro|||80 83 bod|||87 89 bod|||91 94 bod|||97 100 bod|||107 110 bod|||119 126 pro|||130 136 pro|||156 160 pro|||
心室发育是否正常?|||0 1 bod|||
是否仅可进行Fantan一类的手术?|||6 11 pro|||
如果有可能进行双心室修补,是否存在肺动脉狭窄?|||7 11 pro|||17 21 dis|||
是否需要人工带瓣管道?|||4 9 pro|||
在小婴儿,由于生长发育较快,一般须避免使用人工带瓣管道。|||21 26 pro|||
手术而不采用以后必须更换的人工带瓣管道。|||13 18 pro|||
在室间隔缺损关闭后,是否有可能进行循环的转换手术,如有可能,是否可进行大动脉转换术(如冠状动脉是否适合做大动脉转换术)?|||1 5 dis|||35 40 pro|||43 46 bod|||52 57 pro|||
有时关闭室间隔缺损可使患儿得到生存,而有时关闭室间隔缺损并解除肺动脉狭窄可得到良好的效果。|||4 7 dis|||23 27 dis|||31 35 dis|||
一般主张在2岁以后才作根治术,手术的目的是:①建立左心室与主动脉间的通道:用Dacron补片在室间隔缺损与主动脉瓣下流出道间建立人工隧道,注意避免此连接的梗阻,有时需扩大室间隔缺损;②建立右心室与肺动脉间的通路:可通过右心室流出道扩大补片、肺动脉瓣切开或在右心室与肺动脉间用人工带瓣管道连接;③修复伴发畸形。|||11 13 pro|||25 27 bod|||29 31 bod|||38 45 equ|||47 51 dis|||53 57 bod|||64 67 pro|||85 89 dis|||94 96 bod|||98 100 bod|||109 111 bod|||112 114 bod|||117 118 equ|||120 123 bod|||128 130 bod|||132 134 bod|||137 142 pro|||151 152 dis|||
最近报道,右心室双出口在新生儿期行根治术的死亡率可低至4%~8%。|||5 10 dis|||17 19 pro|||
四、新生儿常用基本通气模式(一)持续气道正压持续气道正压(continuouspositiveairwaypressure,CPAP)也称自主呼吸(spontaneousbreathing,Spont),是指有自主呼吸的婴儿在整个呼吸周期中(吸气和呼气)接受呼吸机供给的高于大气压的气体压力,其作用为吸气时气体易于进入肺内,减少呼吸功;呼气时可防止病变肺泡萎陷,增加FRC,改善肺泡通气、血流比,从而升高PaO<sub>2</sub>。|||16 21 pro|||22 27 pro|||29 60 pro|||62 65 pro|||69 72 pro|||74 93 pro|||95 99 pro|||129 131 equ|||159 159 bod|||176 177 bod|||183 185 ite|||189 190 bod|||
主要用于低氧血症、轻型RDS和频发的呼吸暂停。|||4 7 dis|||9 13 dis|||18 21 dis|||
多主张应用鼻塞CPAP,但因易吞入空气导致腹胀,使用时应放置胃管以排气;经气管插管作CPAP,可增加气道阻力和呼吸功,只是在应用或撤离呼吸机前的短时间内应用。|||5 10 pro|||21 22 sym|||30 31 equ|||37 40 pro|||42 45 pro|||50 51 bod|||67 69 equ|||
压力一般为3~8cmH<sub>2</sub>O,压力>8cmH<sub>2</sub>O(尤其当肺顺应性改善时)可影响静脉回流及降低心排血量,还会造成潮气量减低和PaCO<sub>2</sub>升高。|||49 49 bod|||60 61 bod|||67 67 bod|||76 78 ite|||
CPAP不宜使用纯氧作气源。|||0 3 pro|||
(二)间歇指令通气间歇指令通气(intermittentmandatoryventilation,IMV)也称为间歇正压通气(intermittentpositivepressureventilation,IPPV)。|||3 8 pro|||9 14 pro|||16 47 pro|||49 51 pro|||56 61 pro|||63 101 pro|||103 106 pro|||
IMV是指呼吸机以预设的频率、压力和吸、呼气时间对患儿施以正压通气,患儿如有自主呼吸,则按自己的频率和形式进行呼吸,其总的通气量=患儿自主呼吸的通气量+呼吸机正压通气量;患儿接受正压通气的频率=呼吸机的预设频率。|||0 2 pro|||5 7 equ|||29 32 pro|||76 78 equ|||89 92 pro|||97 99 equ|||
当应用较高频率IMV时,呼吸机可提供完全的通气支持。|||7 9 pro|||12 14 equ|||
因此,当患儿无自主呼吸时,可应用较高频率的IMV;随着自主呼吸的出现和增强,应相应减低IMV的频率,撤机前则可使IMV的频率降到5~10次/分,减少呼吸机的正压通气,以增强患儿自主呼吸的能力,达到依靠自主呼吸能保证气体交换的目的。|||21 23 pro|||43 45 pro|||56 58 pro|||74 76 equ|||78 81 pro|||
此方式由于呼吸机送气经常与患儿的呼气相冲突即人机不同步,故可导致小气道损伤、慢性肺疾病、脑室内出血和脑室周围白质软化等的发生。|||5 7 equ|||32 36 dis|||38 42 dis|||44 48 dis|||50 57 dis|||
(三)同步间歇指令通气同步间歇指令通气(synchronizedintermittentmandatoryventilation,SIMV)是指呼吸机通过识别患儿吸气初期气道压力或气体流速或腹部阻抗的变化,触发呼吸机以预设的频率进行机械通气,即与患儿吸气同步;当患儿呼吸暂停或无自主呼吸时,呼吸机则以设定的频率控制通气。|||3 10 pro|||11 18 pro|||20 63 pro|||65 68 pro|||72 74 equ|||85 86 bod|||95 96 bod|||105 107 equ|||116 119 pro|||145 147 equ|||
患儿的吸气只有在呼吸机按预设频率送气前的较短时间内才能触发呼吸机的机械通气,因此,患儿接受正压通气的频率=呼吸机的预设频率。|||8 10 equ|||29 31 equ|||33 36 pro|||45 48 pro|||53 55 equ|||
SIMV从根本上解决了人机不同步现象,从而避免了IMV的副作用。|||0 3 pro|||24 26 pro|||
(四)助-控制通气助-控制通气(assist/controlventilation,A/C)也称为同步间歇正压通气(synchronizedintermittentpositivepressureventilation,SIPPV)。|||3 8 pro|||9 14 pro|||16 40 pro|||42 44 pro|||49 56 pro|||58 108 pro|||110 114 pro|||
所谓辅助通气是指患儿的自主吸气触发机械通气,机械通气的频率是由自主呼吸的频率所决定;所谓控制通气是指呼吸机按预设的频率进行机械通气。|||2 5 pro|||17 20 pro|||22 25 pro|||44 47 pro|||50 52 equ|||61 64 pro|||
A/C是将辅助通气与控制通气相结合的通气模式,当自主呼吸较强时,依靠自主吸气触发机械通气,提供与自主呼吸频率相同并且同步的机械通气;当呼吸微弱或无自主呼吸时,呼吸机则按预设的通气频率进行机械通气,以保证患儿需要的通气量。|||0 2 pro|||5 8 pro|||10 13 pro|||40 43 pro|||61 64 pro|||79 81 equ|||93 96 pro|||
因此,应用A/C模式时,患儿接受机械通气的频率≥预设的频率。|||5 7 pro|||16 19 pro|||
当患儿自主呼吸较强和较快时,由于患儿接受机械通气的频率大于预设频率,可产生过度通气,故应及时调低压力或降低触发敏感度(增大其负值),一般触发敏感度设置既要避免过度敏感,导致过多触发,也要避免触发敏感度过低,造成费力触发。|||20 23 pro|||
此外,有关压力支持通气(pressuresupportventilation,PSV)、容量控制通气(volume-controlventilation,VCV)、压力调节容量控制通气(pressureregulatedvolume-controlventilation,PRVC)、适应性支持通气(adaptivesupportventilation,ASV)、压力释放通气(pressurereleaseventilation,FRV)、双相气道正压通气(biphasicpositiveairwaypressure,BI-PAP)、指令分钟通气(mandatoryminuteventilation,MMV)、容量支持通气(vo1umesupportventilation,VSV)及成比率通气(proportionalassistedventilation,PAV)等通气模式,在新生儿不常用或不宜使用,故在此不一一赘述。|||5 10 pro|||12 37 pro|||39 41 pro|||44 49 pro|||51 75 pro|||77 79 pro|||82 91 pro|||93 134 pro|||136 139 pro|||142 148 pro|||150 175 pro|||177 179 pro|||182 187 pro|||189 214 pro|||216 218 pro|||221 228 pro|||230 259 pro|||261 266 pro|||269 274 pro|||276 301 pro|||303 305 pro|||308 313 pro|||315 338 pro|||340 342 pro|||345 349 pro|||351 381 pro|||383 385 pro|||
第九章结核病第一节概况结核病(tuberculosis)是由结核杆菌感染引起的慢性感染性疾病。|||3 5 dis|||11 13 dis|||15 26 dis|||30 33 mic|||39 45 dis|||
全身各个器官都可累及,以肺结核病为最常见。|||4 5 bod|||12 15 dis|||
目前在全球范围内,由于耐药结核菌株的出现与扩展,结核病与艾滋病的双重感染,许多国家结核病控制规划不完善,使得全球结核病疫情明显上升并呈持续上升的趋势。|||13 15 mic|||24 26 dis|||28 30 dis|||41 43 dis|||56 58 dis|||
在全球所有感染性疾病中,结核病已成为成年人的首要死因。|||5 9 dis|||12 14 dis|||
世界卫生组织于1993年4月向全世界宣布:全球处于结核病紧急状态。|||25 27 dis|||
同样,我国结核病流行形势也十分严峻。|||5 7 dis|||
30年来由于推广了卡介苗接种及应用抗结核治疗,结核病流行情况大为好转,但由于人口众多,结核病仍为我国常见病。|||9 11 dru|||12 13 pro|||17 21 pro|||23 25 dis|||43 45 dis|||
一、病原结核病的病原为结核杆菌,包括结核分枝杆菌、牛型分枝杆菌和非洲分枝杆菌,属放线菌目、分枝杆菌科。|||4 6 dis|||11 14 mic|||18 23 mic|||25 30 mic|||32 37 mic|||40 42 mic|||45 48 mic|||
结核杆菌为无芽胞、不运动、多形性,长2~4μm,稍弯曲的革兰弱阳性杆菌。|||0 3 mic|||28 34 mic|||
所有分枝杆菌均具有抗酸特性。|||2 5 mic|||
除了上述引起结核病的分枝杆菌,其他分枝杆菌则称为非结核分枝杆菌。|||6 8 dis|||10 13 mic|||17 20 mic|||24 30 mic|||
这些分枝杆菌在健康人或免疫缺陷的患者,可以引起局限性病变,如局部的淋巴结炎。|||2 5 mic|||11 14 dis|||23 27 dis|||33 36 dis|||
第十章小儿血尿的鉴别诊断血尿(hematuria)是儿科泌尿系统疾病最常见的症状,可分为肉眼及镜下血尿。|||3 11 pro|||12 13 sym|||15 23 sym|||26 27 dep|||28 31 bod|||44 50 sym|||
首先要鉴别是真性血尿还是假性血尿,假性血尿(falsehematuria)常可见于:①非泌尿道出血:阴道出血混入,尤其青春期女孩应排除月经污染。|||6 9 sym|||12 15 sym|||17 20 sym|||22 35 sym|||44 46 bod|||43 48 sym|||50 51 bod|||50 53 sym|||
②红色尿:机体某些代谢产物如卟啉尿可使尿呈红色,酚红、刚果红、氨基比林及柔红霉素等也可使尿呈红色;新生儿期由于尿中排出较多尿酸盐也可使尿布红染;红色尿还见于血红蛋白尿及肌红蛋白尿;某些食物、蔬菜中的色素也使尿呈红色。|||1 3 sym|||14 16 sym|||31 34 dru|||36 39 dru|||44 47 sym|||55 55 bod|||61 63 bod|||55 63 sym|||72 74 sym|||78 82 sym|||84 88 sym|||103 106 sym|||
鉴别点在于尿镜检时无红细胞。|||5 7 pro|||9 12 sym|||
血尿的检查方法及标准为:取10ml清洁新鲜中段尿(以晨尿为好),以1500转/min离心5分钟,取沉渣镜检,正常人红细胞仅为0~2个/高倍视野(HPF),当红细胞>3个/HPF则考虑有病理意义。|||0 1 sym|||57 59 bod|||78 80 bod|||78 87 sym|||
出血量超过1ml/L尿液,则可见肉眼血尿。|||0 11 sym|||16 19 sym|||
大量出血呈烟灰水样,酸性尿时色较暗红,肉眼血尿放置久也呈暗红色。|||0 8 sym|||10 17 sym|||19 22 sym|||
病毒感染及剧烈运动后偶有一过性血尿,排除方法为3次以上尿镜检。|||0 3 sym|||12 16 sym|||23 29 pro|||
【病因】血尿病因复杂,泌尿系统各部位的炎症、畸形、结石、外伤及肿瘤等均可引起血尿,还可见于全身血液系统疾病时因凝血机制障碍而致血尿。|||4 5 sym|||11 29 dis|||31 32 dis|||38 39 sym|||45 52 dis|||55 60 sym|||63 64 sym|||
但最多见的是肾小球性血尿。|||6 11 sym|||
(一)肾小球性血尿指血尿部位来源于肾小球。|||3 8 sym|||10 11 sym|||17 19 bod|||
1.原发性肾小球疾病如急性、慢性肾小球肾炎,肾病综合征(肾病),急进性肾炎,IgA肾病,遗传性肾炎等。|||2 9 dis|||11 20 dis|||22 26 dis|||28 29 dis|||32 36 dis|||38 42 dis|||44 48 dis|||
2.继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮肾炎(LN),紫癜肾炎,乙型肝炎相关性肾炎,溶血尿毒综合征(HUS),肺出血肾炎综合征等。|||2 9 dis|||11 19 dis|||21 22 dis|||25 28 dis|||30 38 dis|||40 46 dis|||48 50 dis|||53 60 dis|||
(二)非肾小球性血尿血尿来源于肾小球以下泌尿系统,肾盏、肾盂、输尿管、膀胱或尿道。|||3 9 sym|||10 11 sym|||15 17 bod|||20 23 bod|||25 26 bod|||28 29 bod|||31 33 bod|||35 36 bod|||38 39 bod|||
1.泌尿道急性及慢性感染。|||2 11 dis|||
2.肾盂、膀胱及输尿管结石。|||2 12 dis|||
3.特发性高钙尿症。|||2 8 dis|||
4.左肾静脉压迫综合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome,或称胡桃夹现象nutcrackerphenomenon)。|||2 10 dis|||12 42 dis|||46 50 sym|||51 70 sym|||