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BigScience Biomedical Datasets 125

200

S0365-66912007001200009-1

Se estudió en nuestra consulta a un paciente varón de 57 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo II, hipertensión y cardiopatía isquémica, por presentar retinopatía diabética proliferativa. Su agudeza visual era de 20/50 en el ojo derecho (OD) y de 20/25 en el izquierdo (OI). Previamente había sido tratado con panretinofotocoagulación con láser argón en ambos ojos, así como con vitrectomía pars plana y pelado de membrana limitante interna con inyección de triamcinolona intravítrea en OD debido a una hemorragia vítrea y edema macular difuso crónico. No se observaban membranas neovasculares residuales en el examen del fondo de ojo, pero si microaneurismas y hemorragias en el polo posterior de ambos ojos. En el ojo izquierdo, se observaban algunos AMIR en la zona temporal de la macula. Se realizó una angiografía fluoreseceínica usando 5 ml de fluoresceína sódica al 10%. Se observaron áreas isquémicas ecuatoriales y en el ojo izquierdo edema macular difuso y la AMIR, pero no se observaron membranas neovasculares. En este ojo y después de 8 minutos de angiograma, ocurrió un sangrado activo de la AMIR. El movimiento de los ojos dejó diferentes trazos de sangre en la cavidad vítrea. El sangrado fue breve y autolimitado, sin síntomas inicialmente. Poco después el paciente empezó a notar miodesospsias. Dos semanas más tarde, la hemorragia vítrea se resolvió sin consecuencias.

201

S0365-66912007001200011-1

Paciente varón de 74 años consulta por cuadros recurrentes de ojo rojo doloroso en OI, asociados a una pérdida progresiva de visión de varios meses de evolución. No refiere antecedentes personales sistémicos relevantes. Como antecedentes oftálmicos destaca la exposición accidental a un producto de limpieza 15 años antes. En la exploración oftalmológica se objetivó una agudeza visual (AV) de 8/10 en ojo derecho (OD) y 1/10 en ojo izquierdo (OI). En la exploración biomicroscópica destacaba en OI la existencia de un área de aproximadamente 210º de conjuntivalización corneal que afectaba el eje visual, con vascularización superficial e hiperemia mixta. Existía un sector de limbo de aproximadamente 5 horas de extensión que conservaba la arquitectura normal de las empalizadas de Vogt y una ausencia de tinción con colorantes. El resto de la exploración no mostraba hallazgos relevantes. Con el diagnóstico clínico de IL parcial con afectación del eje visual se practicó una ECS del tejido fibrovascular que invadía la superficie corneal, incluyendo la zona limbar afecta, y respetando el sector de limbo nasal de características normales. En la zona denudada se colocó un injerto de membrana amniótica (MA) que se suturó con el epitelio hacia arriba y posteriormente otro fragmento circular de MA de 15 mm de diámetro que se suturó como parche, con el epitelio hacia abajo. Durante el seguimiento se produjo una reepitelización progresiva con un epitelio de características corneales sobre el injerto de MA que quedó integrado bajo el mismo. A las 3 semanas de la cirugía existía una superficie corneal epitelial lisa y regular y una importante reducción de la hiperemia mixta asociada. La AV del OI mejoró hasta 4/10. Con un seguimiento de 8 meses no se han observado recidivas.

202

S0365-66912007001200012-1

Mujer de 62 años que refiere, desde hace 13 años, múltiples episodios de visión borrosa en ambos ojos con recuperación posterior completa de la agudeza visual. Los diversos brotes que presentó fueron tratados con corticoterapia oral, suspendiéndose los mismos tras las respectivas remisiones. Fue diagnosticada de coroiditis serpiginosa por los hallazgos clínicos y angiográficos. Como antecedentes familiares presenta una hermana gemela de su madre con un cuadro similar. No presenta antecedentes personales de interés. En la última revisión oftalmológica la enfermedad permanecía inactiva y la agudeza visual (AV) era de la unidad en ambos ojos a pesar de la importante atrofia y cicatrización coriorretiniana que presentaba en el polo posterior, incluyendo la mácula. El segmento anterior no mostraba hallazgos relevantes y la presión intraocular era de 14 mmHg en ambos ojos. El fondo de ojo presentaba múltiples lesiones de forma geográfica cicatriciales, con atrofia e hipertrofia variable del EPR en todo el polo posterior. La angiografía fluoresceína mostraba múltiples lesiones de aspecto moteado debido a atrofia e hiperpigmentación, con tinción en fases tardías. Cuatro meses antes comenzó un cuadro de dispepsia flatulenta, vómitos y prurito. En los estudios de laboratorio realizados presenta un aumento de las transaminasas (GOT 110 y GPT 90), GGT (gammaglutamiltranspeptidasa) 110, hipergamma-globulinemia (IgG 1620), ANA (Anticuerpos antinucleares) 1/320, AMA (Anticuerpos antimitocondriales) negativos. Antígeno de superficie VHB, Anticuerpo anti-HBs, Anticuerpo anti-HBc y Anticuerpo anti-VHC negativos. Se realizó una ecografía hepática que fue normal. El cuadro tuvo una buena respuesta a los ácidos biliares calculolíticos. El diagnóstico de sospecha fue de hepatitis autoinmune. Se decidió no realizar pruebas diagnósticas agresivas como una biopsia hepática debido a la actividad leve del cuadro digestivo.

203

S0365-66912007001200013-1

Varón de 64 años que refería pérdida de visión bilateral, progresiva e indolora, que afectaba a ojo izquierdo (OI) desde hacía 7 días y que en las últimas 48 horas había comenzado a afectar también al ojo derecho (OD). Como antecedentes destacaban ser un fumador importante y el fallecimiento de un hermano por neoplasia pulmonar. En la exploración oftalmológica encontramos una agudeza visual corregida de 0,4 en OD y movimiento de manos en OI. La presión intraocular y el segmento anterior eran normales, apreciándose en la funduscopia una vitritis moderada en ambos ojos, con ligera hiperemia de la papila de OD, y palidez papilar en OI. Se decidió ingreso para estudio, con el diagnóstico inicial de papilitis con vitritis bilateral. La exploración neurológica, así como el hemograma y la bioquímica fueron normales. En la radiografía de tórax se observaba un leve engrosamiento del hilio pulmonar derecho, siendo el TAC craneal normal. La punción lumbar únicamente mostró una discreta elevación de las proteínas. Con estos datos se decidió iniciar tratamiento con bolos de corticoides y antiagregación. En la angiofluoresceingrafía aparecía hipercaptación en papila sin signos de vasculitis. Los potenciales evocados fueron normales en OD y compatibles con una neuropatía axonal en OI. El electrorretinograma y la resonancia magnética cerebral fueron normales. La serología, inmunología y marcadores tumorales habituales fueron negativos. Con las pruebas obtenidas, se descartó una etiología infecciosa, vascular o desmielizante, por lo que se valoró una etiología infiltrativa, o bien un síndrome paraneoplásico. Se solicitó un TAC tóraco-abdominal que mostraba una imagen de 3 cm en hilio derecho, compatible con adenopatía. La broncoscopia informó de un ensanchamiento de la carina, siendo la citología negativa para malignidad. Se planteó realizar un estudio PET para valorar mejor la adenopatía y remitir a Cirugía Torácica para practicar una mediastinoscopia. Además, se extrajeron muestras de líquido cefalorraquídeo, plasma y humor acuoso para estudiar el autoanticuerpo CRMP-5-IgG, que resultó positivo en las dos primeras. La positividad al CRMP-5-IgG y la presencia de neuritis se asocia en un 62,5% de los casos con la existencia de un carcinoma microcítico de pulmón (2,3). Con estos datos se decidió anular el estudio PET y realizar mediastinoscopia que se informó como carcinoma microcítico de pulmón. El Servicio de Oncología lo clasificó como carcinoma microcítico en estadío limitado, iniciando tratamiento con quimio y radioterapia. La respuesta inicial al tratamiento corticoideo fue buena, mejorando la visión a 0,7-0,3 a los 15 días y alcanzando una agudeza visual final a los seis meses, cuando consideramos cerrado el estudio, de 0,8 en OD y 0,6 en OI, con una restitución ad integrum de la imagen funduscópica.

204

S0365-66912008000100007-1

Niña de 3 años y 8 meses de edad. Diabetes gestacional y madre Rh - grado A, gestación de 38 semanas y parto normal. Cariotipo femenino normal 46 XX. El diagnóstico por ecografía prenatal de esta niña muestra agenesia del cuerpo calloso y riñón derecho displásico multiquístico. En el sistema nervioso central presenta un quiste de plexos coroideos y un quiste en la región interhemisférica profunda. En el examen de resonancia magnética nuclear, no se detectan anomalías de la migración neuronal. Los registros electroencefalográficos (EEG) fueron normales. Los estudios cognitivos muestran un cociente de desarrollo psicomotor normal. La exploración del fondo de ojo muestra una apariencia prácticamente normal del fondo de ojo derecho, con una papila óptica normal, dos pequeñas lagunas coriorretinianas hipopigmentadas y ausencia de afectación macular. Sin embargo, observamos en el fondo de ojo izquierdo una malformación colobomatosa del nervio óptico y lagunas coriorretinianas en mayor número sin afectación macular.

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S0365-66912008000100007-2

Niña de 11 años y 10 meses de edad. Cariotipo femenino normal, gestación y parto normal. La resonancia magnética nuclear cerebral (RMN) muestra agenesia de cuerpo calloso junto con extensas anomalías de la migración neuronal. Esta paciente presenta epilepsia en la infancia siendo los primeros episodios de convulsiones a los 2 años de edad. Los registros electroencefalográficos (EEG), demuestran una hipsarritmia asimétrica. En el examen funduscópico aparece una papila completa en el ojo derecho, pigmento peripapilar y áreas de lagunas coriorretinianas hipopigmentadas peripapilares que se extienden hacia las arcadas vasculares retinianas. Sin embargo, no hay afectación macular. El fondo de ojo izquierdo, presenta un disco óptico colobomatoso y pequeñas áreas hipopigmentadas coriorretinales. No presenta otras malformaciones a nivel renal o vertebral. La paciente se caracteriza por su larga supervivencia, con una edad actual de 11 años y 10 meses, pero presentando un retardo psicomotor muy severo.

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S0365-66912008000100009-3

Mujer de 43 años con dolor en OI y fotofobia. Antecedente de intervención de Scopinaro un año atrás, cursando un postoperatorio con anemia, varices en extremidades inferiores, hipocalcemia y gonartritis seronegativa. En la exploración del OI se apreciaba un abceso marginal, epiteliopatía difusa y queratinización conjuntival. AV corregida de 0,6 en OD y 0,3 en OI. Tras resolverse con ciclopentolato (Ciclopléjico®, AlconCusí, S.A., Barcelona, España) y una quinolona tópica (Chibroxín®, Thea S.A., Barcelona, España), se apreció que la epiteliopatía no mejoraba pese al tratamiento lubricante (Viscofresh® 0,5%, Allergan S.A.) manteniendo una AV de 6/10 en OD y 5/10 en OI. Se añadió pilocarpina oral (Salagen®, Novartis SA, Barcelona, España) 5 mg cada 6 horas, sin modificación del test de Schirmer (2-3 mm en OD y 5 mm en OI). Al persistir la queratinización conjuntival y la epiteliopatía difusa se añadió suero autólogo al 20%. En tres semanas aumentó la película lagrimal (Schirmer 5 mm en OD y 7 mm en OI) remitiendo la hiperqueratinización conjuntival, con una AV final de 8/10 en AO.

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S0365-66912008000700008-1

Un paciente varón de 64 años fue remitido a urgencias de Oftalmología por visión doble y mareos, sin aparentemente otros síntomas destacables; sin embargo se observó una inestabilidad en bipedestación no justificable sólo por la diplopía. Como único antecedente de interés el paciente refería haber sido vacunado contra la gripe hacía cinco días. La agudeza visual era 0,7 en ambos ojos (AO), y presentaba ambas pupilas dilatadas y arrefléxicas, sin que hubiera contacto previo con midriáticos. Presentaba una limitación en la abducción de AO, mayor en ojo izquierdo (OI), en la supraducción de AO, y dificultad para el resto de los movimientos oculares, refiriendo diplopia horizontal. El resto de la exploración oftalmológica era normal. Ante la sospecha diagnóstica de un síndrome de Miller Fisher se remite al servicio de Neurología, que detecta una marcha atáxica, hiporreflexia, y descarta debilidad de miembros, decidiendo el ingreso para seguimiento y estudio completo. Los resultados de los análisis de sangre y de la tomografía axial computarizada (TAC) realizada de urgencias fueron normales. A las 24 horas del ingreso apareció una dificultad respiratoria que precisó oxígeno y fisioterapia, y en las semanas siguientes fue desarrollando nuevos síntomas neurológicos: parálisis facial, disfonía y disfagia. Durante el ingreso se realizó una punción lumbar en la que se detectó una disociación albúmino-citológica, y una resonancia magnética nuclear (RMN) que descartó definitivamente lesión ocupante de espacio o desmielinización. El estudio electromiográfico no aportó información adicional. El estudio inmunológico fue positivo para el anticuerpo anti GQ-1b, confirmando definitivamente el diagnóstico inicial. El paciente mejoró de sus síntomas a las dos semanas del ingreso, habiendo recibido dos ciclos de inmunoglobulinas. La evolución clínica fue lenta y polisintomática, persistiendo la diplopía con limitación de la abducción bilateral de forma prolongada.

208

S0365-66912009000300009-1

Varón de 46 años que acude a consulta por conjuntivitis vírica en ojo derecho (OD) de diez días de evolución que no ha mejorado con tratamiento con tobramicina y dexametasona. Como antecedentes personales cabe destacar condilomas en pene sin uretritis hace seis meses y relaciones sexuales permisivas en la actualidad. A la exploración oftalmológica presenta agudeza visual en OD de percepción y proyección de luz. En la biomicroscopía de polo anterior de OD se observa adelgazamiento corneal superior con riesgo inminente de perforación ocular por lo que el paciente es tratado con recubrimiento corneal con membrana amniótica multicapa. Dado que los resultados del cultivo de exudado conjuntival son positivos para Neisseria Gonorrhoeae se inicia tratamiento antibiótico por vía intravenosa de ceftriaxona en dosis de 1g/12 h y tratamiento tópico con colirio reforzado de ceftriaxona (50 mg/ml) durante 21 días. Un mes después el paciente presentaba agudeza visual en OD de 0,8; en la biomicroscopía de polo anterior se observa fibrosis corneal superior con buena transparencia en la parte central y cámara anterior bien formada.

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S0365-66912009000300010-1

Se presenta el caso de un varón de 24 años de edad, que acude a urgencias por disminución de la AV bilateral y cefalea de dos días de evolución. Como antecedentes personales destacables el paciente refería un cuadro gripal la semana previa tratado con ibuprofeno 600 mg. A la exploración la AV del ojo derecho es de bultos y la AV de ojo izquierdo es de 0,05. Las pupilas son isocóricas y normorreactivas y la biomicroscopía del polo anterior es normal. En la oftalmoscopía observamos lesiones confluentes blanco-grisáceas en polo posterior en ambos ojos que afectan a la fóvea. Ante la sospecha de EPPMA, se realizó una angiografía fluoresceínica (AGF), donde se observan áreas de hipofluorescencia marcadas en tiempos precoces que se convierten en áreas de hiperfluorescencia en tiempos tardíos. La angiografía con verde de indocianina (ICG), muestra áreas de hipofluorescencia en la coroides que corresponden a las lesiones placoides que están en relación con la hipoperfusión coroidea que acompaña a esta patología. La tomografía de coherencia óptica muestra un engrosamiento retiniano con hiperreflectividad a nivel de las capas retinianas externas. Se inició tratamiento corticoideo oral (prednisona 60 mg) que se prolongó durante una semana. Por otra parte, el paciente refería una cefalea intensa que mejoró con el tratamiento corticoideo y que reapareció al suspender la medicación por lo tanto ante la sospecha de vasculitis cerebral, que se asocia en ocasiones a este cuadro, se realizó una angiorresonancia magnética nuclear (angioRMN), en la que no se observaban signos de vasculitis. Se solicitó estudio de histocompatibilidad de HLA B-7 y HLA DR2, que resultó ser positivo. En cuanto a la evolución, la agudeza visual mejoró paulatinamente pero al mes de seguimiento el paciente refiere diplopía en la visión lejana. A la exploración se observa una parálisis del VI par craneal derecho, con leve limitación de la abducción del ojo derecho, hecho que se confirmó con el Test de Hess-Lancaster. Se realizó una inyección de toxina botulínica en el recto medio del ojo derecho y a la semana desapareció la diplopía. En la actualidad la diplopía han desaparecido y la AV es de 0,7 en ojo derecho y de 0,8 en ojo izquierdo. En la OCT, se demuestra una recuperación de la arquitectura foveal, pero con un aumento de la reflectividad retiniana en ambos ojos.

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S0365-66912009001100005-1

Paciente varón de 39 años que acude al Servicio de Urgencias por presentar proptosis de un año de evolución en ambos ojos (AO), sin descenso de la agudeza visual (AV). No presentaba ningún otro síntoma a destacar ni antecedentes de interés. En la exploración el paciente presentaba una AV de 0,5 en ojo derecho (OD) (referido como amblíope por el paciente) y de 0,8 en ojo izquierdo (OI). La exoftalmometría Hertel era de 25 mm en OD y de 23 mm en OI. La exploración biomicroscópica y tonométrica fue normal. En el estudio del fondo de ojo presentaba edema de papila en OD. El test de colores Farnsworth era normal. En el estudio campimétrico el OI era normal pero en el OD presentaba un defecto inferonasal, que no era una cuadrantanopsia estrictamente. Se solicitó una tomografía computerizada (TC) que se informó como ectasia/engrosamiento de las vainas de ambos NO en contexto de exoftalmos bilateral más marcado en OD. Sospechándose la presencia de meningocele bilateral se optó por observar periódicamente al paciente sin realizar ningún otro acto diagnóstico-terapéutico adicional. En la actualidad, 16 años después, el paciente presenta una AV de 0,6 en OD y 0,8 en OI. La exoftalmometría y campimetría han permanecido estables. En el fondo de ojo el aspecto papilar apenas ha variado. Continúa con sus revisiones periódicas.

211

S0365-66912009001100005-3

Varón de 3 años que estaba siendo estudiado por neurólogos por sospecha de neurofibromatosis tipo 1 ya que cumplía al menos un criterio diagnóstico mayor (manchas café con leche diseminadas). Presentaba exoftalmos axial OD desde hace 5 meses. Su AV con test de Pigassou era de 1. Se realizó una RMN que se informó como engrosamiento bien delimitado, homogéneo e isodenso del NO con meninges intactas compatible con el diagnóstico de glioma del NO en su porción intracanalicular e intraorbitaria confirmándose así el diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 pues cumplía dos criterios diagnósticos mayores. Dado que no presentaba lagoftalmos y su AV estaba conservada se optó por revisiones cada 3 meses durante el primer año, y controles cada 6 meses durante el segundo año. Aunque los criterios de progresión de los gliomas ópticos no están universalmente definidos, en este caso 4 años después de su diagnóstico, tanto la AV como el tamaño radiológico de la lesión se mantienen estables, por lo que de momento no planteamos tratamiento quimioterápico y controlamos al paciente cada 6 meses, realizándose RMN anualmente.

212

S0365-66912010000300004-1

Mujer de 64 años diagnosticada de glaucoma crónico de ángulo abierto cuyo ojo izquierdo fue intervenido mediante viscocanalostomía. Su mejor agudeza visual corregida era de 0,7 y 0,8 en el ojo derecho (OD) y en el ojo izquierdo (OI) respectivamente. La presión intraocular (PIO) preoperatoria en el OI era de 26 mmHg a pesar del tratamiento con la asociación de maleato de timolol y dorzolamida dos veces al día junto con latanoprost una vez al día. En el OD, con la misma pauta, la PIO era de 17 mmHg. Tanto en el estudio de las papilas ópticas como en el seguimiento del campo visual, se comprobó un deterioro progresivo en el OI. Se decidió proceder a la realización de una viscocanalostomía según técnica habitual de Stegmann1. Realizamos la disección conjuntival con base en fórnix y tras la disección de un colgajo escleral que sobrepasó la línea de Schwalbe creamos un segundo flap escleral más profundo, que fue retirado, donde procedimos a localizar el canal de Schlemm y canalizarlo cuidadosamente hacia el interior inyectando el viscoelástico. Finalmente procedimos a suturar fuertemente el colgajo escleral superficial con nylon 10-0. A las 24 horas de la intervención, la paciente presentaba un desprendimiento de la membrana de Descemet (DMD) en el cuadrante temporal inferior de 5,0 x 5,0 mm. El espacio entre la membrana de Descemet y el estroma corneal presentaba un importante relleno hemático y por viscoelástico. La agudeza visual (AV) era en este momento de 0,5 y su PIO 16 mmHg. Se pautó tratamiento con midriáticos (ciclopentolato) y esteroides tópicos (dexametasona) y se llevaron a cabo controles seriados mediante control de la AV, biomicroscopía, gonioscopía y toma de presión intraocular. A las dos semanas de la intervención el estado de la inclusión corneal permanecía prácticamente inalterado, apreciándose además un edema corneal moderado que provocaba una disminución de la AV a 0,05, por lo que se decidió la reaplicación quirúrgica haciendo uso de la siguiente técnica: con un miringotomo se realizó una rotura intencionada en la parte inferior del desprendimiento descemético y mediante la introducción repetida de aire y suero salino balanceado en la cámara anterior fue drenándose tanto el viscoelástico como el hematoma a través de la apertura quirúrgica descemética. Posteriormente se inyectó SF6 para mantener aplicado el endotelio corneal. Una semana después de este procedimiento quedó completamente reaplicado el DMD, con pliegues radiados desde la zona afectada, pero con desaparición total del edema corneal, y recuperación de la AV a 0,8. Su PIO sin medicación fue de 16 mmHg.

213

S0365-66912010000600004-1

Paciente de 4 años remitido a consulta de Oftalmología en junio de 2008 desde Pediatría, con diagnóstico de ptosis congénita de ojo izquierdo, que según los padres se evidenciaba desde los dos años. Los padres refieren que tiende a frotarse mucho ese ojo. Embarazo normal, a término por cesárea. Únicamente destacan problemas de coagulación de la madre durante el embarazo, tratados con heparina subcutánea. A la exploración se aprecia discreta asimetría entre párpados superiores, tercio interno del párpado superior izquierdo discretamente descendido. No se palpan masas en esa zona. La agudeza visual es de 0,8 en ambos ojos con el test de la E de Snellen. Motilidad ocular normal, test de Cover negativo. Fondo de ojo sin alteraciones. Acude para nueva valoración a los cinco meses, refiriendo picor en ojo izquierdo. En la nueva exploración se aprecia discreto abultamiento en tercio interno del párpado superior de ojo izquierdo. No se aprecia clara limitación de la motilidad de dicho ojo, pero parece estar en ligera hipotropia. Resto de la exploración normal. Se plantea diagnóstico diferencial entre alteración de la motilidad o masa orbitaria. Se decide valoración por oftalmología infantil y se solicita técnica de imagen. En la consulta con oftalmología infantil una semana después, se aprecia agudeza visual sin corrección, de 1 en ojo derecho, y 0,7 en ojo izquierdo, que con 1,25 a 40o llega a la unidad. Cover test negativo en posición primaria con discreta limitación a la aducción y elevación, estereopsis normal y fondo de ojo sin alteraciones. Se intuye por palpación una masa en tercio interno de párpado superior. En el tiempo de espera hasta que se realizó la resonancia magnética nuclear (RMN) el astigmatismo aumenta. La RMN evidencia tumoración en ángulo superointerno de órbita izquierda, que comprime el globo ocular, compatible con quiste dermoide, por lo que se indica tratamiento quirúrgico. Se realizó orbitomía anterior a través de tercio interno de pliegue palpebral. Intraoperatoriamente se detecta una lesión bien definida en cuadrante superointerno orbitario que se extrae en su totalidad. A la semana de la intervención se recupera la simetría entre ambos párpados superiores, y la posición del ojo.

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S0365-66912010001200005-1

Varón de 35 años que consulta por la pérdida de visión central brusca en su ojo izquierdo. Entre sus antecedentes personales destaca haber pasado un resfriado común los 10 días previos al episodio. En la exploración clínica se constata una agudeza visual sin corrección (AVSC) de 0,9 en el ojo derecho, y de 0,1 en el ojo izquierdo, con metamorfopsia en este último. No se observan signos inflamatorios ni anomalías en el segmento anterior. El fondo de ojo izquierdo presenta un engrosamiento macular de aproximadamente 2 diámetros papilares (DP) con pequeñas hemorragias intrarretinianas. En el fondo de ojo derecho se objetiva una lesión blanco-amarillenta de un diámetro de papila, temporal inferior a la mácula. Como exploraciones complementarias se realiza una angiografía fluoresceínica (AGF) y verde de indocianina (AVI), una tomografía de coherencia óptica (OCT), una ecografía modo B, así como un análisis sanguíneo completo. En la AGF del OI aparece un patrón de hipofluorescencia parcheada en tiempos muy precoces, seguida de una hiperfluorescencia difusa del polo posterior con un área hiperfluorescente de 1 DP mejor delimitada y de localización subfoveal. En la AVI se observa una zona hipofluorescente de bordes mal delimitados en el polo posterior que se mantiene con los tiempos angiográficos. La OCT muestra una pérdida del espesor foveal por la existencia de un quiste intrarretiniano subfoveal acompañado de pequeñas áreas de desprendimiento de retina neurosensorial (DRNS) perifoveales. Tanto la ecografía como el estudio analítico no aportan hallazgos de interés. Ante esta lesión blanco-amarillenta bilateral aunque asimétrica, de origen inflamatorio y localización en la interfase coriorretiniana establecemos como probable diagnóstico una epiteliopatía placoide posterior aguda de presentación atípica. Debido a la gran pérdida de AV, se instauró tratamiento con corticoides sistémicos vía oral administrando 1mg/kg de peso de prednisona; también se prescribió un comprimido de omeprazol diario. A las 2 semanas el paciente acude a control refiriendo una muy discreta mejoría en su OI. La AVSC es de 0,9 y 0,15 respectivamente. En el fondo de ojo se empieza a ver un aumento de la pigmentación de las lesiones sin ningún otro signo de interés. La OCT muestra alteración del EPR subfoveal en el OI, no evidenciándose los pequeños DRNS perifoveales anteriormente descritos. Es entonces cuando se comenzó a reducir la pauta corticoidea. A las 5 semanas el paciente presenta una mejoría importante con una AVSC de 0,9 en su OD y 0,6 en su OI. En la Fig. 5A mostramos la cicatrización de las lesiones que corroboramos con una AGF de control. En el último control realizado al año del inicio del episodio, el paciente presenta una recuperación completa de su agudeza visual con 0,9 en ambos ojos sin corrección. En el fondo de ojo constatamos la hiperpigmentación de las lesiones correspondiente a la cicatrización de las mismas.

215

S0365-66912011000400005-1

Mujer de 58 años diagnosticada de artritis reumatoide (AR) seropositiva, erosiva y nodular con títulos altos de factor reumatoide de 15 años de evolución. Había recibido tratamiento previo con diferentes fármacos modificadores de la enfermedad (FAME): hidroxicloroquina, sulfasalacina, ciclosporina y leflunomida, retirados por ineficacia. Seguía tratamiento de fondo con metrotexato 25mg/semanales/sc, prednisona 5-10mg/día variables e infliximab 5mg/kg/IV/8 semanas con un control aceptable de la enfermedad en los últimos 2 años con baja actividad sin alcanzar la remisión completa. En su evolución presentó una artritis séptica de tobillo derecho con cultivo de líquido sinovial positivo para Staphylococcus aureus. Se retiró infliximab y se inició tratamiento con antibioterapia intravenosa. A los 3 meses consulta por ojo rojo, dolor intenso periorbitario y fotofobia. Presenta infiltrado corneal periférico superior en semiluna con adelgazamiento estromal extremo asociado a escleritis. El cultivo del raspado corneal negativo. Ante la sospecha de QUP grave se inicia tratamiento con prednisona 1mg/kg/día vía oral sin respuesta. Se pauta megadosis de metilprednisolona 1g/IV/3 días. Además, se le realiza una resección quirúrgica del tejido conjuntival adyacente a la QUP y adhesivo de cianoacrilato para evitar la perforación ocular. La paciente responde pobremente al tratamiento, con persistencia del dolor, la escleritis y el infiltrado corneal. Como además no existía un óptimo control de su enfermedad de base, decidimos iniciar perfusión de rituximab 1g/i.v. dos infusiones separadas 15 días. A las 3 semanas del inicio del tratamiento se aprecia mejoría clínica significativa, presentando leucoma corneal de aspecto inactivo sin escleritis. Actualmente mantiene tratamiento con rituximab i.v. en pauta de AR cada 8 meses con buen control clínico.

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S0365-66912011000800006-1

Varón de 83 años con enfermedad de Alzheimer avanzada, diabético insulinodependiente de 35 años de evolución, que acudió a nuestro servicio de urgencias por presentar cuadro de dolor ocular en ojo derecho de 2 días de evolución. No se pudo objetivar la AV por falta de colaboración. La evaluación del segmento anterior determinó una lesión ulcerativa corneal de 2,5mm de diámetro con un poro endotelial perforante central de aproximadamente 1mm, sin proceso infeccioso o inflamatorio concomitante. El paciente no presentaba antecedentes traumáticos. Con el diagnóstico de perforación corneal no traumática estéril a filiar, se procedió al cierre urgente de la lesión. Bajo anestesia tópica y en quirófano para facilitar la colaboración, se preparó un parche de Tachosil® que se corto de tal manera que superara los bordes de la ulceración, para un completo recubrimiento. Tras hidratación con suero fisiológico durante 5 segundos, se aplicó inmediatamente con la parte activa (parte amarilla) sobre el defecto corneal, presionando y amoldando suavemente la esponja durante 3 minutos con una pinza, hasta asegurarnos de que quedaba firmemente unida a la lesión. Sin retirar el exceso de material se ocluyo el ojo. Al destapar, tras unas 36 horas de oclusión, se observo que no quedaban restos de la esponja en la zona de aplicación y sí un material fibrinoide que ocluía el poro endotelial perforante. No se encontraron restos de esponja desplazados ni en los fondos de saco conjuntivales. Se aplicó por seguridad una lente terapeútica y se comenzó con tratamiento tópico antibiótico, ciclopéjico y medroxiprogesterona. A las 72 horas de la aplicación, persistía un adelgazamiento corneal sobre la zona de perforación, con cierre total y buena profundidad de cámara anterior. Los posteriores controles a la semana y al mes confirmaron el cierre corneal total pudiendo retirar la lente terapéutica y el tratamiento médico descrito.

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S0365-66912011000900005-1

Recién nacida a término que fue enviada para valoración oftalmológica a los 20 días de vida por la aparición de nistagmo ocasional. Su madre, sin antecedentes de importancia durante el embarazo, había sido operada de glaucoma a los 20 años de edad con trabeculectomía bilateral y cirugía reconstructiva de sindactilia de manos. En el examen oftalmológico se observaban microcórneas con aspecto discretamente velado, nistagmo horizontal ocasional, tono ocular digital aumentado en forma bilateral y fondo de ojo (FO) con papilas de características conservadas; y el examen físico general revelaba una pirámide nasal estrecha con narinas estrechas y alas nasales finas, micrognatia leve y sindactilia de los dedos cuarto y quinto de ambas manos. Bajo sedación, la tonometría puso de manifiesto una presión intraocular (PIO) de 35 y 40mm Hg en los ojos derecho e izquierdo, respectivamente, y además se verificaron edema epitelial y nubéculas corneales superficiales. Se realizó una trabeculectomía bilateral con buen control post-operatorio de la PIO, sin necesidad de fármacos tópicos adicionales. En la última exploración oftalmológica, a los 14 meses de vida, se hallaba en ortotropia, con buena fijación y seguimiento de la luz, defecto refractivo de - 4 dioptrías en ambos ojos, ampollas difusas y sin signos inflamatorios, y se confirmaba el buen control de la PIO. En el FO no se encontraron alteraciones de interés.

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S0365-66912011001000003-1

El primer caso es el de una niña de 9 años de edad que refería visión borrosa. Su agudeza visual era de 0,2 y 0,3 según el optotipo de Snellen, respectivamente. Se determinó su refracción bajo cicloplejía para descartar defectos refractivos, siendo de + 0,75 en ambos ojos. El resto de la exploración oftalmológica fue normal, con una estereopsis de 60"-40". Al profundizar en la anamnesis se averiguó que se trataba de una niña adoptada a los 7 años de edad. Mientras se encontraba dibujando en la consulta se observó que se manejaba sin dificultad, incluso dilatada, por lo que los síntomas parecían desproporcionados y se sospecho una simulación. Se recurrió a la prueba del espejo, resultando ver la línea 0,4 con ambos ojos. Considerando que los espejos planos tienen la propiedad de duplicar las distancias, su agudeza real se correspondería con 0,8. Se comentó el caso con los padres y se decidió realizar revisiones periódicas. Su agudeza mejoró a la unidad con ambos ojos a los 3 meses.

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S0365-66912011001000004-1

Lactante varón de 6 meses (afecto) y en heterocigosis en su madreal que atendimos en nuestra consulta por presentar estrabismo divergente con ausencia de fijación en ojo izquierdo. Tanto el embarazo como el parto habían transcurrido sin complicaciones. Como antecedente personal mencionar que el lactante había sufridoun accidente de tráfico el mes previo. A la exploración el polo anterior era normal en ambos ojos. En el fondo de ojo izquierdo se observó un desprendimiento de retina inferior asociado a un velo vítreo con tracción retiniana hasta la papila. En el fondo de ojo derecho no se observaron alteraciones retinianas. En la retinoscopia presentó un punto neutro de +3.00 -2.00 a 10o en el ojo derecho y +3.50 +0.50 a 7o en el ojo izquierdo. Dados los antecedentes del accidente de tráfico, se atribuyó un origen traumático al desprendimiento retiniano en el ojo izquierdo. Se realizaron controles periódicos. El desprendimiento de retina evolucionó hacia la reabsorción completa, apareciendo una línea de demarcación en retina temporal. La mácula se adaptó, presentando una alteración a nivel del epitelio pigmentario de la retina. A los meses se observaron bridas vítreas en arcada temporal inferior en el ojo derecho. Esto condujo a pensar en una posible retinosquisis periférica como origen del desprendimiento de retina del ojo izquierdo. Se realizaron tanto OCT macular como ERG, sin que los resultados fueran valorables en ambas pruebas por la mala colaboración del paciente dada su corta edad. Por ello se realizó estudio de ADN a partir de una muestra de sangre periférica. Se observó una mutación (Q154R) en el exón 5 del gen XLRS responsable de la retinosquisis ligada al cromosoma X. La mutación se presentaba en hemicigosis en el paciente (afecto) y en heterocigosis en su madre (portadora). A la edad de 6 años, la agudeza visual era de 20/20 en ojo derecho y 20/400 en ojo izquierdo, a pesar de tratamiento prolongado con oclusiones horarias del ojo derecho. En la exploración se observó una condensación vítrea temporal inferior en el ojo derecho y una retinosquisis periférica temporal inferior en el ojo izquierdo, asociada a fibrosis residual de la arcada temporal inferior. Destacó la ausencia de esquisis foveal mediante OCT en ambos ojos.

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S0365-66912012000200005-1

Varón de 29 años que consultó por alteraciones en la visión periférica de varias semanas asociadas últimamente a manifestaciones de hipofunción hipofisaria. A la exploración presentaba una agudeza visual (AV) de 1 en ambos ojos (AO), con polo anterior, presión intraocular y fondo de ojo (FO) normales. En el campo visual (CV) (Octopus 1-2-3 programa G1X) se observó defecto arciforme superior con algunas alteraciones periféricas en ojo derecho (OD) y en ojo izquierdo (OI) se apreciaba un defecto altitudinal superior así como defectos periféricos. El análisis de orina reveló hipodensidad de prácticamente agua y los estudios de funcionamiento hormonal mostraron FSH y LH indetectables, testosterona y la hormona de crecimiento en niveles inferiores a la normalidad. La resonancia magnética nuclear (RMN) mostró dilatación del ventrículo lateral izquierdo, afectación periventricular del tercer ventrículo, del hipotálamo, así como de la región del quiasma y de los nervios ópticos que captaban contraste, compatibles con granulomas en las mencionadas localizaciones. En la tomografía axial computarizada (TAC) toraco-abdomino-pélvica con contraste se observaron numerosos ganglios a nivel cervical, supraclaviculares bilaterales, axilares bilaterales y también a nivel torácico y pélvico. Se biopsió una adenopatía profunda axilar cuyo estudio fue compatible con sarcoidosis. El paciente fue diagnosticado de sarcoidosis sistémica con afectación del sistema nervioso central, afectación del quiasma, nervio óptico, eje hipotálamo-hipofisario con panhipopituitarismo (hipogonadismo, hipocorticismo, disminución de las hormonas de crecimiento y antidiurética). Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona 1g/d durante 3 días, y con vasopresina. Al año y a los cuatro años el paciente se encontraba estable y controlado hormonalmente. Las alteraciones en el CV fueron permanentes aunque estables y sin progresión. La AV era de 1 en AO y en el fondo de ojo se apreciaba una papila ligeramente verticalizada con palidez en región temporal acompañada de atrofia peripapilar en OD y en OI palidez total y atrofia peripapilar temporal, excavación fisiológica AO. En el OCT se apreciaba disminución de la capa de fibras nerviosas en cuadrante superior, nasal e inferior en OD y en todos los sectores del OI. Los potenciales visuales evocados con dámero (PVE-pattern), mostraban disminución en todas las respuestas registradas y un leve aumento de las latencias al estimular el OI.

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S0365-66912012000300005-1

Paciente de 70 años que acude a nuestro Servicio por disminución de agudeza visual del ojo izquierdo. Entre los antecedentes personales destacaban diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia, hipertensión y alergia a pirazolonas. A la exploración presentaba una agudeza visual corregida de 0,5 en ojo derecho y 0,1 en ojo izquierdo. En el examen del polo anterior se observó una opacidad incipiente del cristalino en ambos ojos. Presión intraocular de 16mm de Hg en ambos ojos. En el examen del fondo de ojo se observó atrofia coriorretiniana peripapilar con una coloración blanco-amarillenta que afectaba a la retina nasal y arcadas vasculares temporales en ambos ojos y que en el ojo izquierdo afectaba a la mácula. No presentaba vitritis. En la AGF se observó hipofluorescencia precoz e hiperfluorescencia tardía variable de las lesiones en ambos ojos con afectación macular en ojo izquierdo. La paciente fue diagnosticada de coroiditis serpiginosa, instaurándose tratamiento con corticoides orales en forma de prednisona oral a dosis de 1mg/kg/día hasta 2 semanas después de haber obtenido respuesta terapéutica, siendo en este momento, reducida la dosis a 0,5mg/kg/día. Posteriormente a las 4 semanas fue reducida a días alternos y a las 8 semanas fue reducida a 0,1mg/kg/día, permaneciendo la agudeza visual estable. La paciente fue remitida al Servicio de Medicina Interna para ajuste de las dosis de insulina por el inicio del tratamiento corticoideo. Seis meses después, la paciente acude al Servicio de Ginecología por metrorragia evidenciándose tras exploración un carcinoma de cérvix uterino evolucionado con afectación del tercio inferior de la vagina. La paciente se deriva al Servicio de Oncología que comienza el tratamiento con 40mg de metilprednisolona intramuscular durante 3 días a la semana asociado a quimioterapia y radioterapia durante 5 semanas. Dos meses más tarde, ante la inminente afectación macular del segundo ojo se añadió al tratamiento la azatioprina a dosis de 1,5mg/kg/día, que se redujo a 1mg/kg/día a los dos meses y se redujo la prednisona oral según protocolo4. La paciente fallece un año después por fracaso multiorgánico.

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S0365-66912012000500005-2

Varón de 58 años, que acude por pérdida de visión súbita en su OI. El paciente se encontraba en seguimiento por Medicina Interna y Dermatología desde hace 12 años por PXE. Su MAVC en el OD era de 0,6 y en el OI de 0,4. No se hallaron alteraciones en la PIO ni en la BMC de polo anterior. En la exploración del FO se evidenciaron EA bilaterales. En el OD, destacaba una lesión gliótica amarillento-grisácea elevada y, en el OI, una imagen trirradiada pigmentada bordeada de zonas anaranjadas en el área macular, junto con una pequeña lesión yuxtafoveal, algo grisácea y discretamente sobreelevada, rodeada de abundantes hemorragias subretinianas, sobre todo nasales. La sospecha de membrana NVC en el seno de una distrofia retiniana «en patrón reticular» nos llevó a realizarle una AFG, donde se observaba una escara gliótica en el OD y, en el OI, una imagen hipofluorescente a modo de retículo, en cuya zona superior aparecía una lesión hiperfluorescente con bordes en encaje que aumentaba en intensidad y tamaño en los tiempos tardíos, con lo cual se confirmó la sospecha anterior. La OCT corroboraba el diagnóstico, pues ponía de manifiesto una discreta elevación de la banda EPR-coriocapilar. La FA del OI revelaba una imagen curiosa, pues la distrofia en patrón aparecía como el negativo de la imagen angiográfica; es decir, el retículo, que angiográficamente se presentaba hipofluorescente, en la FA se mostraba intensamente hiper-FA por la alteración del EPR a ese nivel. En este caso, se instauró el mismo tratamiento que en la paciente anterior según el protocolo ya descrito. Se consiguió una mayor AV, llegando a 0,7. En las OCT evolutivas se observó una disminución progresiva del grosor macular y la AFG de control puso de manifiesto la mejoría del cuadro.

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S0365-66912012000700003-1

Varón, de 32 años, con neoplasia de colon con metástasis hepáticas, retroperitoneales y mediastínicas, de evolución rápida sobre un fondo de colitis ulcerosa. A la semana del diagnóstico, a pesar de presentar un estadio avanzado, es ingresado para intervención quirúrgica con resección parcial tumoral, iniciándose en el postoperatorio tratamiento quimioterápico con distintas líneas terapeúticas consecutivas oxaliplatino+acido folínico+fluoracilo, capecitabina+oxaliplatino, y capecitabina+irinotecán, sin respuesta. Incluso se realiza determinación del gen K-ras, para posible tratamiento con cetuximab o panitumumab, siendo negativo, y por tanto, descartando esta alternativa terapéutica. Además, no resulta aconsejable el tratamiento con bevacizumab pues presenta drenajes en la cavidad abdominal, con producción de material purulento. A los 15 días de la intervención quirúrgica, el paciente refiere dolor ocular izquierdo moderado, por lo que solicitan consulta a nuestro servicio. A la exploración oftalmológica, el paciente presenta moderado edema palpebral, quemosis conjuntival, exoftalmos severo no reductible, una ptosis completa en el ojo izquierdo, y limitación de la motilidad ocular en todas las posiciones de la mirada, pero sobre todo en la mirada lateral y en la supraversión. Ante ello, solicitamos resonancia magnética nuclear (RMN) craneal y orbitaria, con imágenes potenciadas en T1 y axiales potenciadas en difusión y FLAIR. Se observan dos lesiones nodulares en la órbita izquierda, una de ellas de 2×1cm, localizada en la región superior, con afectación de los músculos recto superior y elevador del párpado; y la segunda, localizada a nivel del ápex, con afectación del recto externo, todo ello muy sugestivo de metástasis de la musculatura ocular extrínseca. Debido al mal estado general del paciente, se descarta radioterapia paliativa, y se inician bolos de metilprednisolona a dosis de 1g/día, con alivio parcial del dolor. Sin embargo, a las 48 horas del segundo bolo de corticoterapia, el paciente presenta dolor abdominal y ocular extremo, por lo que se decide sedación paliativa, con fallecimiento del paciente.

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S0365-66912012000700004-1

Varón de 38 años, hipertenso, con hipoacusia neurosensorial, remitido por baja agudeza visual (AV). En la anamnesis familiar se registró a tres hermanos varones sordomudos y otro con baja visión. La agudeza visual (AV) sin corrección fue 0,3 en el ojo derecho (OD) y 0,2 en el ojo izquierdo (OI). Se detectó un lenticono anterior y en el fondo de ojo se evidenció la existencia de un AM en ambos ojos, rodeado por un anillo perimacular de puntos blanquecinos. Se realizó tomografía de coherencia óptica (OCT) con Stratus OCT-3 (Carl Zeiss Meditec, Dublin, CA), que verificó la presencia de AM, en estadio IV, con diámetro basal de 1.347μm en OD y de 1.409 en OI, con hiperreflectividad en capas internas retinianas y cambios quísticos en los tejidos adyacentes. Tras estudio sistémico (incluida biopsia renal) se diagnosticó de SA, estando el paciente actualmente en hemodiálisis por insuficiencia renal severa, manteniéndose las características del AM.

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S0365-66912012000800004-1

Paciente varón de 42 años de edad, que acude a Urgencias tras sufrir una contusión, en su ojo izquierdo. El paciente había sido intervenido previamente de una facoemulsificación del cristalino, con implante de lente intraocular; posteriormente se le realizó una vitrectomía por desprendimiento de retina. Manteniendo una agudeza visual posterior a la intervención de 2/10. Al examen oftalmológico la agudeza visual del ojo derecho era de 10/10 y de percepción y proyección de luz en el izquierdo. Biomicroscópicamente; en ojo izquierdo destacaba un hifema moderado, una diálisis importante del iris con afectación pupilar, pliegues en Descemet y una hipotonía extrema del globo ocular (confirmada posteriormente con la tonometría de aplanación que mostró una tensión ocular en valores cercanos a cero). En la exploración de fondo de ojo se evidenció un hemovítreo masivo que imposibilitaba visualizar la retina. Tras descartar una herida penetrante anterior, se realizó un diagnóstico de sospecha de rotura escleral posterior, confirmándose mediante una tomografía axial computarizada (TAC) orbitaria. Ante la situación del globo, se procedió a ingresar al paciente; y se indicó observación debido al elevado riesgo de hemorragia supracoroidea expulsiva masiva, si se actuaba quirúrgicamente1. Se pautó tratamiento antibiótico y corticoideo; realizando un seguimiento exhaustivo del ojo afecto y del adelfo, al existir posibilidades de desarrollo de una oftalmía simpática. A las dos semanas se evidenció una mejoría de la agudeza visual que pasó de percibir y proyectar luz a bultos, con una recuperación de la estructura del globo ocular; que se confirmó con una nueva TAC orbitaria, observándose un punto de fuga posterior sellado, compatible con la reconstitución. Después de unos meses de control se produjo una reabsorción del hemovítreo de forma progresiva, hallando una importante rotura coroidea cicatricial, esto no supuso una mejoría de la agudeza visual, debido a la afectación macular y del nervio óptico. En este caso nos planteamos al principio un estallido ocular masivo por la imagen inicial de la TAC, pero posteriormente, pensamos si realmente lo que ocurrió fue una hiperpresión masiva que comprimió el globo ocular dando la imagen tomográfica y posteriormente, al sellarse la rotura, se recuperó su constitución; a todo esto contribuyó que el globo estuviera vitrectomizado.

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S0365-66912012000800005-1

Varón de 34 años, diagnosticado de síndrome de Klinefelter, que acude a Urgencias por pérdida de agudeza visual del ojo izquierdo (OI) de 2 días de evolución. La agudeza visual en ojo derecho (OD) era de 1 y en OI 0,2. El polo anterior no mostraba alteraciones y el ángulo era abierto grado IV 360o poco pigmentado. La presión intraocular (PIO) del OD era de 34mmHg y la del OI de 30mmHg. El grosor corneal central en OD era de 516 micras y en OI de 520 micras. El examen fundoscópico objetivó un aumento marcado de la excavación papilar en ambos ojos con un cociente excavación/disco vertical de 0,8. En el OI se apreciaba una depresión oval correspondiente a una foseta congénita del nervio óptico en el sector temporal con una zona de atrofia peripapilar asociada a un desprendimiento seroso macular. El estudio de la capa de fibras nerviosas de la retina mediante tomografía de coherencia óptica (OCT) (Stratus OCT Carl Zeiss Ophthalmic Systems, Inc) mostraba un importante adelgazamiento en ambos ojos, más marcado en el OD aunque hay que tener en cuenta que el grosor real de la capa de fibras del nervio óptico izquierdo puede verse incrementado por el desprendimiento seroso macular. La campimetría computarizada (Humphrey 24-2) mostraba un defecto arciforme superior en el OD y un defecto central en el OI por la maculopatía. De forma característica la angiografía fluoresceínica mostraba una hipofluorescencia inicial de la foseta. La OCT sobre la mácula revelaba la separación de las capas internas de la retina en comunicación con la foseta y un desprendimiento neurosensorial macular sin conexión con la misma. También vemos un agujero macular lamelar en las capas externas de la retina.

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S0365-66912012001100004-1

Varón de 79 años de edad diagnosticado de enfermedad de VHL hacía 20, cuando, en una revisión oftalmológica, se hallaron hemangiomas capilares en ambos ojos (AO). Tiene siete hijos de los cuales, tres de ellos y una nieta están afectos de la enfermedad. Como afectación sistémica de la enfermedad solo presenta quistes renales. En la actualidad presenta una prótesis en su ojo derecho (OD) por antiguo desprendimiento de retina (DR) traccional, y en el ojo izquierdo (OI) presenta una agudeza visual (AV) de 0,3 con hemangiomas fotocoagulados nasales y otro de mayor tamaño inferior, junto con una membrana epirretiniana en polo posterior que altera la anatomía macular normal, compatible con la la línea hiperreflectiva superior mostrada en la tomografía de coherencia óptica (OCT). La membrana apareció después de una vitrectomía realizada hace 2 años tras presentar el paciente una hemorragia vítrea grado III y un DR traccional inferior. Tras la vitrectomía, persistía la hemorragia vítrea por lo que se trató con una inyección intravítrea de anti-VEGF (bevacizumab) resolviéndose la misma.

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S0365-66912012001100004-5

Mujer de 21 años y portadora del gen de VHL, presenta un hemangioblastoma cerebeloso diagnosticado hace 2 años, cuando al romperse acudió a Urgencias en parada cardiorrespiratoria. En la exploración oftalmológica, se aprecia en OI un HCR temporal superior de ½ diámetro papilar de aspecto amarillento, con otro HCR satélite, que, al igual que uno yuxtapapilar de pequeño tamaño, no se aprecian en la funduscopia pero sí en la angiografía, dando una imagen sacular hiperfluorescente siendo el resto de la exploración oftalmológica normal en AO al igual que el OCT de mácula, con una AV de la unidad en ambos ojos.

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S0376-78922008000400007-1

Mujer de 26 años de edad, sin antecedentes familiares de cáncer mamario y con antecedentes personales de resección de fibroadenoma en mama derecha 4 meses antes de acudir a nuestro Servicio. Con éste único antecedente, se le propuso mastectomía subcutánea bilateral como "tratamiento preventivo" de un posible cáncer. La paciente no había sido suficientemente informada sobre las repercusiones de este procedimiento. No se le realizaron estudios de ecografía o mamografía complementarios, ni estudios genéticos de BRCA 1 ó 2. A los 2 meses de la extirpación del fibroadenoma se le practicó mastectomía subcutánea bilateral en un hospital privado, por un médico oncólogo en colaboración con un cirujano plástico. En la misma intervención se le colocaron implantes mamarios de solución salina de 400 cc, redondos, texturizados, en plano subcutáneo. Cuando se le retiraron los puntos, presentó dehiscencia de herida en ambas mamas, practicándosele varios cierres secundarios sin resultado, padeciendo también eritema, aumento de la temperatura en ambas mamas y salida de material blanquecino por las heridas. En esa situación acude a nuestro Servicio; habían pasado 2 meses desde la mastectomía. La paciente refería que no había solicitado unos implantes "tan grandes", ya que su volumen mamario tras la intervención era casi una copa más grande que el que tenía previamente. Se practicó tratamiento antibiótico por via oral durante 48 horas y al tercer día, lavado quirúrgico y retirada de los implantes con regularización del borde de las heridas, sutura y colocación de drenajes en circuito cerrado que se mantuvieron durante 3 días. Tres meses después se colocaron expansores mamarios redondos, texturizados, de 300 cc, con válvula integradas, en plano retromuscular. Se logró una expansión final de 320 cc y se mantuvieron durante 18 meses; aunque la sustitución de los expansores por prótesis estaba prevista a los 6 meses, la paciente rechazaba nuevas cirugías. En este tiempo, comenzó a presentar dolor punzante en ambas mamas, por lo que finalmente accedió a la retirada de los expansores y a la colocación de implantes de gel de silicona de 295 cc, redondos y texturizados, mediante abordaje periareolar; se practicó también en este momento, liberación de los polos mamarios inferiores, disminución del tamaño del complejo pezón-areola y capsulotomía radial bilateral. En el postoperatorio, se administró tratamiento antibiótico y antinflamatorio; al mes de la cirugía, se inició masaje manual y aplicación de ultrasonidos que se mantuvieron durante el 2º y el 3er mes, seguidos de Endermología durante el 4º mes. Dado que la paciente refería dolor punzante persistente, se añadió tratamiento con Colchicina durante 5 meses a dosis de 1 mg/día, que fue rebajada a 0,5 mg/día por intolerancia intestinal. Los 4 meses siguientes, fue tratada con Talidomida a dosis de 50 mg/día. Dieciocho meses después de la colocación de los implantes, la paciente seguía refiriendo molestias dolorosas, sin embargo, clínicamente las mamas estaban blandas y en el estudio con ultrasonidos no aparecieron datos sugerentes de ruptura protésica ni de presencia de contractura capsular. A los 3 años, la paciente presentaba contractura capsular franca y dolor importante, pero no aceptó un nuevo tratamiento quirúrgico por cambio de residencia al interior del país. Un año más tarde, regresó solicitando tratamiento quirúrgico, momento en el que procedimos a retirar los implantes y a realizar reconstrucción mamaria con TRAM pediculado bilateral. Se le había propuesto tratamiento microquirúrgico para disminuir la morbilidad de la pared abdominal preservando mayor cantidad de músculo recto abdominal, pero la paciente lo rechazó. En la reconstrucción practicada no se emplearon implantes y fue necesario colocar una malla de Marlex® para cubrir el defecto de la pared anterior del abdomen una vez levantados los dos colgajos pediculados. Presentamos imágenes del resultado postoperatorio a los 2,5 años de la reconstrucción, 8 años después de la mastectomía inicial.

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S0376-78922008000400008-1

Paciente varón de 3 años de edad, sin antecedentes de importancia, que inicia su padecimiento 15 días antes de su ingreso hospitalario al presentar crisis convulsiva tónico-clónica con desviación de la mirada y movimientos lateralizados a la izquierda de unos 20 minutos de duración, no relacionada con hipertermia. Ocho días después de este primer cuadro, vuelve a presentar crisis convulsiva de las mismas características, en esta ocasión con hipertermia, mal estado general y tos no productiva esporádica. Inicia tratamiento con Amoxicilina, Paracetamol, Diclofenaco y Difenilhidantoína. Acude a cita programada para realizársele electroencefalograma, pero es referido a Urgencias por presentar un pico febril de 40º C. Se observa además hiporexia, mal estado general, mucosa labial enrojecida, conjuntivas hiperémicas, lesiones orales tipo herpético dolorosas, con sialorrea abundante. Se palpa adenomegalia cervical en el lado izquierdo de 1,5 cm, abdomen blando y piel íntegra. Se hizo diagnóstico probable al ingreso de Síndrome de Kawasaki. En las primeras 24 horas de evolución postingreso presentó deterioro clínico con apariencia tóxica, edema en boca y labios, secreción purulenta de ambas conjuntivas, lengua con placa blanquecina, rash exantemático instalado en dirección céfalo-caudal máculopapular, no pruriginoso, con signo de Nikolski positivo en cara. A las 48 horas del ingreso aparecieron vesículas confluentes y esfacelación de éstas en tórax anterior y posterior, mejillas y pabellones auriculares, labios sangrantes, edema facial con presencia de una capa blanquecina en lengua y faringe con descarga retronasal verdosa, estertores roncantes transmitidos, distermia, acrocianosis y dificultad respiratoria caracterizada por tiraje intercostal y subcostal, aleteo nasal y saturación por oximetría del 85%, por lo que es ingresado en Unidad de Cuidados Intensivos de Pediatría ante la posibilidad de edema laríngeo. En el tercer y cuarto días de internamiento, se apreció un importante esfácelo de la epidermis, principalmente en cara, pérdida de pestañas, esfácelo de mucosa de carrillos y dorso-lingual, de tórax anterior y posterior, porción superior de abdomen, porción superior de ambos brazos y pene, calculándose un 45% de superficie corporal afectada. Se incrementaron los requerimientos hidroelectrolíticos utilizando la fórmula de Galveston y se inició tratamiento médico con Clindamicina, Amikacina y Metilprednisolona. Se suspendieron la Difehilhidantoína y los AINES ante el posible diagnóstico de Síndrome de piel escaldada por Staphilococo versus Síndrome de Stevens Jonson. El laboratoria mostró: -BH Hgb: 12.4, Hto. 39.1%, VCM 80.2, HCM 25.5, CMHG 31.7, Leucocitos 19.6, Linfocitos 29%, Eosinófilos 3 %, Segmentados 66 %, Bandas 1 %, Monocitos 1 %, Plaquetas 188.000, VSG 6mm/h. -EGO: Densidad 1.020, Ph 5.0, Color amarillo, Leucocitosis 2-3/campo, Cetonas trazas, Cristales escasos y Células epiteliales escasas. Resto negativo. -Electrolitos: Na 139, K 4.2, Cl 101. -Química sanguínea: Bilirrubinas totales 15, Bilirrubinas no conjugadas 29, Proteínas totales 7.1, Albúmina 4.0, Globulinas 3.2, Fosfatasa alcalina 255, GGT 22, ALT 49, AST 65, Glicemia 148 y Creatinina 0.55. Se realizó lavado quirúrgico y toma de biopsia de piel en región inguinal derecha así como colocación de catéter central de 3 vías en ingle izquierda para iniciar nutrición parenteral total. Las áreas cruentas se extendieron a un 60 % de SC así como a las mucosas oral y perianal, con fácil sangrado, que fueron cubiertas con pasta de Lassar y Polimixina. Sobre ambas córneas se apreció una nata fibrosa por esfacelación corneal, que se extrajo fácilmente y se colocó medicación local a base de gotas oftálmicas con Moxifloxacino, Ciprofloxacino en ungüento y lubricante ocular. Se cambió todo el esquema de antibióticos sistémicos por Ceftriaxona, Vancomicina y Fluconazol, además de analgesia con Midazolam, Nalbufina, Diazapam, Polimixina en labios y Gammaglobulina (dosis total de 12,8 gr.). La biopsia de piel confirmó las alteraciones estructurales como una forma severa de Eritema multiforme del tipo de la Necrolisis Epidérmica Tóxica secundaria probablemente a fármacos (Anticonvulsivantes). El hemocultivo y los cultivos de faringe y de secreción ocular, fueron negativos. Se realizaron nuevos lavados quirúrgicos seriados bajo sedación y se cubrieron las heridas con apósitos hidrocoloides. No hubo mejoría de las lesiones hasta la tercera semana. Ambos párpados mostraron sinequias que fueron liberadas en múltiples ocasiones, presentando reepitelización corneal. Su evolución fue hacia la mejoría, transfiriéndose de la Unidad de Cuidados Intensivos a planta hospitalaria. Una vez cicatrizado el abdomen, se le realizó una gastrostomía dada la persistencia de las lesiones intraorales. Se retiró el catéter central y la sonda de Foley debido a la fiebre persistente. Los cultivos de punta de catéter determinaron infección por Staphilococo Aureus el día 30 de estancia hospitalaria. Fue dado de alta a los 36 días de ingreso con buen estado general y continuó en tratamiento médico con soporte psicológico en consultas externas. Actualmente presenta secuelas por discromías en piel, fotofobia, inicia la deambulación con ayuda, así como la tolerancia a los alimentos por vía oral. Sigue bajo control de oftalmología.

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S0376-78922009000100011-1

Varón soltero de 37 años de edad, trabajador del campo, que es enviado a nuestro Servicio desde otro hospital por no tener en él la experiencia necesaria para el tratamiento del tipo de lesión que padecía; presenta en ese momento una lesión penoescrotal por la que 15 días antes había sido ingresado de urgencia en el Servicio de Urología del hospital de procedencia con diagnóstico de sospecha de sarcoma infectado o linfogranuloma venéreo. Anteriormente no había sido visto ni tratado en ningún otro centro médico. Durante los 10 días que permaneció ingresado en Urología fue tratado inicialmente con Metronidazol y Ceftazidima, y una vez realizado el antibiograma, con Amikacina, Trimetropina/ Sulfametoxazol y Cefotaxima. El diagnóstico por biopsia fue de carcinoma verrugoso de Buscke-Lowenstein. Cuando lo recibimos, presenta en el pene una lesión tumoral exofítica de unos 15 cm de diámetro. El paciente refiere que había comenzado 6 meses antes en forma de una pequeña ulceración en el surco balanoprepucial que fue creciendo progresivamente en forma de coliflor y acabó infiltrando los tejidos vecinos. En el pene afectaba a la piel, dartos, fascia de Buck y albugínea, invadía el interior de los cuerpos cavernosos, destruía la uretra y su esponjosa pero respetaba el glande, e infiltraba igualmente los tejidos pubianos, el escroto y su contenido. Los límites entre los tejidos afectados y los tejidos sanos no estaban bien definidos; en los tejidos afectados encontramos una masa deforme, blanda, fungosa, ulcerada, de color violáceo, mal oliente y sangrante en algunas zonas; los tejidos periféricos estaban edematizados y había adenopatías bilaterales ilíacas e inguinales palpables. El paciente orinaba por un orificio fistuloso no bien visible, ubicado entre la masa y los restos de la uretra destruida. Los análisis clínicos realizados fueron normales; los serológicos para brucelosis, lúes y VIH fueron negativos; el cultivo bacteriológico fue positivo para bacteroides caccae, proteus mirabilis y estafilococus aureus. El estudio anatomopatológico de la biopsia indicó que se trataba de un condiloma acuminado gigante de Buschke-Lowenstein. Se realizaron mediante Tomografía Axial Computerizada (TAC) cortes axiales craneocaudales desde el borde superior de la sínfisis pubiana hasta la raíz del pene. En las imágenes encontramos adenopatías bilaterales en las cadenas iliacas interna y externa y en las cadenas inguinales; algunas de estas adenopatías superaban el centímetro de diámetro. La masa sólida infiltraba el pene, el escroto y parecía infiltrar también la fascia del músculo aductor izquierdo, pero no se apreció infiltración de la grasa del tejido celular subcutáneo de la pared interna de los muslos ni de la grasa del periné; tampoco se apreciaron lesiones óseas en las ramas isquio-ileo-pubianas sugerentes de infiltración metastásica. Dadas las características del tumor, la afectación de las cadenas ganglionares y la posibilidad de malignización, se decidió practicar un tratamiento quirúrgico radical que se llevó a cabo a los 3 días de su ingreso en Cirugía Plástica. Bajo anestesia general, con el paciente en posición supina y las extremidades inferiores separadas, realizamos una incisión perilesional por el pubis, los pliegues inguinales y el periné, extirpando en bloque la lesión tumoral; a continuación realizamos linfadenectomía de las cadenas afectadas, terminando así la emasculinización del paciente. Las incisiones de las linfoadenectomías se cerraron por planos y la zona perineo-ínguino-pubiana se cubrió mediante un injerto de piel tomado del muslo izquierdo.   El estudio intraoperatorio de una pieza de biopsia irregular de 3 x 2 cm, informó de la existencia de una formación nodular con aspecto de ganglio linfático, sospechosa de metástasis de carcinoma por la existencia de células atípicas no conclusivas. El estudio anatomopatológico de la pieza extirpada describió: pieza irregular de aspecto verrugoso, que en una de sus caras muestra el glande peneano, y que mide 18 x 15 x 12 cm de dimensiones mayores. La tumoración ocupa la mayor parte de la pieza, engloba circunferencialmente el pene y afectas a la piel del pubis, escroto y periné. Al corte la tumoración es friable, con crecimiento vegetante en superficie y papilomatoso en profundidad, que afecta profundamente también al glande y a los tejidos perineales; los testículos están englobados por la fibrosis y la masa tumoral, aunque no infiltrados. Los ganglios de las cadenas linfáticas enviadas a analizar son reactivos, pero están libres de metástasis tumorales. Tras la intervención quirúrgica el paciente estuvo ingresado en la Unidad de Reanimación durante 2 horas y posteriormente en planta de hospitalización durante 25 días. Fue necesaria una segunda intervención por sufrir necrosis parcial de una pequeña zona de la herida de la incisión de linfadenectomía izquierda y por la pérdida de aproximadamente el 25% del injerto cutáneo utilizado para el cierre perineo-ínguino-pubiano. Durante el ingreso hospitalario se administró tratamiento médico postoperatorio habitual y no fue necesario realizar transfusión sanguínea. El paciente permaneció sondado desde la intervención y fue dado de alta hospitalaria con la sonda que mantuvo un mes más en su domicilio. Como resultado de la intervención quedó un pequeño muñón con un orificio en la región perineal, en el que desemboca la uretra y por el que tiene lugar la micción. A pesar de que se le han explicado al paciente los diferentes tipos de intervenciones quirúrgicas existentes para la reconstrucción peneana (5), con sus ventajas e inconvenientes, éste ha rechazado siempre someterse a cirugía reconstructiva.   Como consecuencia de la emasculinización, desarrolló un hipogonadismo hipergonadotrópico, motivo por el cual ha sido tratado desde la intervención (12 años hasta el momento presente) con testosterona. Por otro lado, al tratarse de un tumor benigno, no se ha realizado ningún tipo de tratamiento médico postoperatorio, ni tampoco radio o quimioterapia por no estar indicados.  

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S0376-78922009000300010-1

Paciente de 18 años de edad que 5 meses antes había sido víctima de grave quemadura eléctrica por 13.800 voltios en la cara al intentar salvar a un compañero de trabajo. Presentaba una lesión extensa con pérdida de los dos labios y de la nariz. Gran retracción cicatricial perioral y de las áreas adyacentes que imposibilitaba la utilización de cualquier tipo de colgajo local para la reconstrucción de la zona. En la región nasal tenía pérdida de sustancia cutánea y del forro nasal, así como de parte de la cobertura cartilaginosa del dorso, punta, colmuela y alas nasales. Había sido sometido 4 meses antes a reconstrucción quirúrgica con colgajo frontal en otro Servicio, pero que evolucionó a necrosis. Se programó reconstrucción mediante colgajo bipediculado de región cervical anterior, descrito por Tsur (3), para la reconstrucción de los labios y un colgajo supratroclear derecho para la reconstrucción del forro nasal y otro izquierdo para la cobertura nasal. Se produjo un pérdida parcial del colgajo de cobertura supratroclear izquierdo y una pequeña pérdida parcial del colgajo supratroclear derecho para el forro nasal, que se observaron a los 3 días de postoperatorio. En el decimoquinto día se liberó uno de los pedículos del colgajo cervical y a los 30 días, se libero el otro, tras integración completa del colgajo al labio superior. A partir de aquí, se realizaron varios colgajos bajo anestesia local, cada 2 meses, para la reconstrucción del labio inferior, de la colmuela y de la punta nasal, y también se practicó adelgazamiento por desgrasamiento de los colgajos principales. En total, se practicaron 7 procedimientos complementarios. En la evolución apareció edema residual persistente del colgajo cervical, queloides y cicatrices hipertróficas en las zonas donantes que fueron tratados con corticoides intralesionales. La reconstrucción final, 2 años después de realizado el colgajo de Tsur, hizo posible crear una estructura de expresión emocional aunque con funcionalidad limitada; los retoques y refinamientos mejoraron el resultado final, logrando un aspecto estético y de continencia alimentaria satisfactorios, que agradaban suficientemente al paciente. En la actualidad, 4 años después de la cirugía inicial, no se han programado más tratamientos quirúrgicos.

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S0376-78922009000400002-2

Varón de 65 años con mediastinitis producida por Stafilococcus aureus. Tras cirugía de reconstrucción aórtica con prótesis de Dacron®, presentó exposición de la misma a los 12 días de la intervención, con alto riesgo de diseminación de la infección local y posibilidad de rotura por desecación. Desde que se decidió la apertura de la herida quirúrgica, se hacían lavados con suero fisiológico cada 8 horas y curas con Sulfadiacina argéntica. El paciente precisó intubación continuada desde el día de la intervención, manteniendo estabilidad hemodinámica gracias al uso de drogas vasoactivas. Se decidió realizar restitución de la pared torácica con colgajos de músculo pectoral. Tras legrado de esternón en la línea media, se elaboró una ventana en el extremo superior del mismo, (margen izquierdo), a la altura de las costillas 3a y 4a, para envolver con el músculo pectoral izquierdo la prótesis aórtica. El músculo pectoral derecho se avanzó sobre el esternón una vez realizadas nuevas osteosíntesis con alambres y posteriormente cierre directo de los colgajos cutáneos. El paciente permaneció en la UCI durante 2 días con tratamiento antibiótico, y luego fue dado de alta a planta sin incidencias. Dos años después permanece asintomático.

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S0376-78922009000400010-1

Mujer de 12 años de edad, que refiere haber sufrido absceso facial izquierdo de origen dentario. La clínica predominante en el momento de nuestra valoración fue de imposibilidad para la apertura bucal. El hallazgo más significativo en la TAC y en la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) fue la ausencia de glándula parótida izquierda y la deformidad mandibular con fusión de sus pared posterior al maxilar superior y apófisis pterigoidea izquierda, con el consiguiente desplazamiento anterior de los cóndilos mandibulares por displasia severa de la articulación témporomandibular. Dada la situación clínica descrita, se requirió traqueotomía para proceder a la liberación extrarticular de la anquilosis máxilo-mandibular, extracción de piezas dentarias afectadas y cobertura con colgajo estándar de mucosa. En el postoperatorio inmediato se realizó fijación de la apertura bucal en 2 cm mediante cuña retromolar. En el momento actual la paciente mantiene una apertura bucomandibular de 2,4 cm lo cual permite una alimentación sólida por boca. La confirmación de esta entidad se realizó mediante estudio anatomopatológico que informó de cambios compatibles con osteomielitis crónica.

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S0376-78922009000400011-1

Varón de 25 años de edad que sufrió mientras pescaba picadura de raya a nivel de la superficie interna del tobillo derecho, con dolor intenso y quemante, tratado inicialmente en un hospital local mediante cura y administración de antibióticos sistémicos; al no presentar respuesta clínica adecuada, es remitido a nuestra institución sanitaria. Al ingreso hospitalario, el paciente presentaba una lesión muy dolorosa, profunda, a nivel de la región posterior del maléolo interno del pie derecho, con necrosis de la piel suprayacente y abundante salida de material purulento y fétido. Diagnosticamos infección de tejidos blandos y es hospitalizado para desbridamiento quirúrgico y tratamiento con antibióticos (Clindamicina 600 mg cada 8 horas y Amikacina 1 gr diario). Se toman radiografías del tobillo derecho en las que observamos edema de tejidos blandos, sin evidencia de fragmentos radio-opacos que pudieran corresponder a restos del aguijón venenoso. En quirófano, se realiza drenaje de la colección de material purulento y desbridamiento del tejido necrótico, creando un defecto tisular de 7 x 5 cm sobre el maléolo interno del tobillo derecho, con exposición del tendón de Aquiles y del borde posterior de la tibia; se realiza además cultivo de tejidos blandos. Los exámenes de laboratorio reportan: leucocitos de 7200/ul, con neutrófilos de 60%, hemoglobina 10,7g/dl, hematocrito 31,8%, creatinina 0,9 mg/dL, proteína C reactiva 3,13mg/dL y velocidad de sedimentación globular 81 mm. Practicamos dos desbridamientos adicionales por persistencia de secreción y tejido necrótico residual en el tercer y quinto día de hospitalización. El resultado del cultivo detectó la presencia de Proteus vulgaris, sensible a Amikacina. Hacia el día 9o, decidimos realizar cobertura del defecto remanente con colgajo fasciocutaneo safenointerno de flujo reverso. Desbridamos los bordes del defecto, dejando una pérdida de sustancia final de 8x3 cm; para la cobertura diseñamos una isla de piel con las mismas dimensiones y luego cerramos de forma primaria el área donante del colgajo. La evolución del paciente fue satisfactoria, con control adecuado de la infección y cicatrización exitosa.

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S0376-78922011000100010-1

Describimos la técnica empleada en el caso de una paciente de 23 años de edad, que acude a consulta por sufrir amenorrea primaria. Su fenotipo era femenino, con genitales externos normales y genitales internos con ausencia de vagina. La ecografía abdomino-pélvica informó de útero aplásico y microlitiasis renal bilateral; la urografía excretora fue normal; TAC abdominal fue también normal y pélvico mostró la existencia de un útero hipoplásico. La radiografía de la mano izquierda marcaba una edad ósea aproximada de 17 años. La radiología simple de columna dorso-lumbar presentaba escoliosis lumbar derecha y asimetría de crestas ilíacas. El estudio de colon por enema opaco fue normal y en el tacto rectal no se detectaron genitales internos. Los estudios complementarios: perfil hormonal con FSH, LH, estradiol, progesterona, testosterona, prolactina, fueron normales. La paciente fue estudiada arduamente y enviada para evaluación médica a los Servicios de Ginecología, Endocrinología y Psicología, hasta completar el diagnóstico final de Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser y fue remitida a Cirugía Plástica para reconstrucción vaginal. Se realizó técnica de McIndoe, con la modificación que a continuación se describe: toma y aplicación de injertos cutáneos de espesor parcial de las regiones glúteas, que se reticularon manualmente y se fijaron a una capa de esponjas de gel hemostático con la finalidad de garantizar el contacto íntimo de los injertos con las paredes vaginales recién conformadas. En total se tomaron 2 láminas rectangulares de 8 x 6 cm de esponja de gel hemostático Gelfoam®, que se suturaron entre sí con hilos reabsorbibles del tipo monocryl 3-0 y se colocaron sobre el conformador de silicona para adoptar su forma simulando un forro. Los injertos se fijaron al conformador previamente cubierto con las esponjas de Gelfoam®, también mediante suturas reabsorbibles. Llevamos a cabo la creación del nuevo túnel vaginal mediante disección roma según técnica descrita por el autor original, con una dimensión de 12 cm de profundidad y aproximadamente 6 cm de diámetro, sin eventualidades en el intraoperatorio y con colocación del dispositivo ya mencionado, fijado a las neoparedes vaginales con sutura no absorbible del tipo nylon 3-0. Finalmente, colocamos cura compresiva externa con compresas y una capa de adhesivo transparente y suspensorio tipo faja. La cura inicial se descubrió a los 10 días de postoperatorio, encontrando integración de los injertos al 100 %. Colocamos nuevamente el conformador para que lo mantuviera así durante 4 semanas más de uso continuo y posteriormente se indicaron 3 semanas de uso del conformador durante la noche. A los 3 meses de postoperatorio, se le indicó iniciar relaciones sexuales que ya había aceptado programar a fin de obtener los mejores resultados posibles de la técnica, evitando estenosis vaginal. Al año de la intervención, la paciente tiene vida sexual activa con postoperatorio satisfactorio.

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S0376-78922011000500012-1

Varón de 31 años con antecedentes a destacar de esplenectomía postraumática 14 años antes y sobrepeso. Presentó sepsis por neumococo que provocó fallo multiorgánico (renal, respiratorio, hematológico y hemodinámico) e ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Permaneció intubado durante 11 días y posteriormente fue trasladado a planta de Medicina Interna. Debido a la mala perfusión secundaria a la sepsis aparecieron lesiones necróticas en extremidades superiores y principalmente inferiores distales. Inicialmente valorado por Cirugía Vascular, se indicó tratamiento con prostaglandinas durante 21 días. Tras mejoría del estado general y desaparición del riesgo vital y tras 7 semanas ingresado en Medicina Interna, fue trasladado a Cirugía Plástica para tratamiento de las lesiones necróticas residuales. Al ingreso en nuestro Servicio presentaba múltiples lesiones de pequeño tamaño en antebrazos, manos y muslos que epitelizaron adecuadamente con tratamiento tópico. Como complicación de mayor relevancia existía necrosis plantar izquierda con amplia escara en zona muda plantar que fue desbridada en sala de hospitalización, anestesia plantar izquierda, necrosis seca de 3o, 4o y 5o dedos del pie derecho y úlcera pretibial derecha de 10 x 5 cm. Realizamos intervención quirúrgica para desbridamiento plantar izquierdo y pretibial derecho y desbridamientos diarios en sala para reducir la mayor parte de los esfacelos y escaras. Tras 20 días de desbridamientos diarios en la habitación del paciente, sin anestesia local (no presentaba dolor debido a la anestesia plantar y a que era tejido necrótico), se inició terapia V.A.C.® en planta del pie izquierdo para favorecer granulación, evitar sobreinfección y permitir una cobertura posterior del defecto. Se aplicaron esponjas de poliuretano (VAC GranuFoam®), con presión negativa continua de 125 mmHg las primeras 48h y posteriormente se continuó con presión negativa intermitente (5 minutos con aspiración y 2 sin aspiración). La primera semana se utilizaron esponjas con plata (VAC GranuFoam Silver® ) para mejorar el efecto antibacteriano dada la persistencia de esfacelos. El contenedor del VAC® recogió abundante exudado durante el tratamiento. Empleamos el Sistema VAC ATS® Therapy. El tratamiento completo duró 20 días y los cambios de esponjas se realizaron 3 veces por semana. El paciente pudo seguir realizando ejercicios de fisioterapia durante el tratamiento, transportando cómodamente su sistema VAC® en la mano, cuando acudía a las sesiones en silla de ruedas. La evolución fue muy favorable, con desaparición de los esfacelos residuales, formación de tejido de granulación de color rojo vivo, sin aparición de sobreinfección y obteniéndose un lecho adecuado para recibir un injerto de piel. Una semana después de retirar la terapia VAC® el paciente fue intervenido para cobertura del defecto plantar izquierdo con injerto de piel de espesor parcial tomado del muslo del mismo lado, amputación de 3o, 4o y 5o dedos del pie derecho e injerto de piel sobre defecto residual pretibial derecho. Los injertos prendieron adecuadamente y las heridas cicatrizaron bien. El paciente fue dado de alta tras 4 meses y medio de ingreso hospitalario y 2 semanas después de la intervención de cobertura con injerto de piel. Al alta deambulaba con ayuda de muletas. Seis semanas después del alta deambulaba de forma autónoma con ayuda de una plantilla especial colocada por el podólogo, aunque requiere cuidados habituales por el podólogo debido a la anestesia plantar que obliga a un seguimiento estricto de la piel de esta zona.

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S0376-78922014000100013-1

Se trata de una niña de 7 años de edad, sin antecedentes patológicos o neonatales de relevancia, que se presenta a consulta con un cuadro clínico de 8 meses de evolución consistente en una lesión nodular gingival superior derecha de aproximadamente 3 x 3 cm de diámetro, y que refiere un crecimiento lento durante 8 meses que se aceleró en los 2 meses anteriores a la consulta. Se solicitó tomografía computarizada (TC) que mostró una tumoración maxilar derecha con infiltración hacia antro y cavidad nasal de 3 x 3 cm de diámetro. Ante este diagnóstico, el Servicio de Cirugía Pediátrica indica resección marginal de la tumoración maxilar mediante abordaje sublabial y el informó histopatológico de la pieza de resección informa de condrosarcoma maxilar de 3 cm con diferenciación grado II. La paciente fue enviada posteriormente a tratamiento complementario con radioterapia adyuvante, a la cual no acudió. Un año después reingresa en el hospital presentando recurrencia del tumor de 2 meses de evolución. El tumor muestra en este momento un crecimiento acelerado llegando a medir 9 x 6 cm de diámetro en la TAC y ocupa toda la maxila derecha y parcialmente la maxila izquierda. Se indicó en ese momento tratamiento quimioterápico para citorreducción tumoral y la paciente recibió 9 ciclos con Doxurrubicina 30 mg por m2 de superficie corporal; Vincristina 1,5 mg por m2; Mesna 300 mg por m2 y Ciclofosfamida 300 mg por m2, durante 5 meses, sin lograr el efecto deseado. Ante esto, fue solicitada valoración por los Servicios de Cirugía Plástica, Cirugía Oncológica y Cirugía de Cabeza y Cuello, que deciden someter a la paciente a una nueva intervención quirúrgica en la que previa traqueostomía, efectuamos maxilectomía bilateral subtotal con palatectomía, incluyendo el tumor en su totalidad y preservando el paladar blando. La pieza de resección fue de 10 x 8 cm, grisácea, firme, con mucosa rojiza, hemorrágica y con zonas de necrosis del 30%. El estudio histopatológico realizado con microfotografía de luz y con tinción de hematoxilina/eosina, confirmó el diagnóstico de condrosarcoma de II grado, pleomorfismo celular con 2 figuras mitóticas por campo y con bordes quirúrgicos libres de tumor y sin permeación vascular. En el mismo procedimiento quirúrgico llevamos a cabo reconstrucción maxilar parcial y de forma temporal con miniplacas de titanio y prótesis aloplástica. Tras 8 meses de seguimiento después de la cirugía radical, la paciente presenta buen estado general, con un proceso cicatricial adecuado, sin evidencia de actividad tumoral local o a distancia evidenciada tanto por la clínica como por TAC.

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S0376-78922014000200011-1

Mujer de 54 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, remitida a consulta de Cirugía Plástica por un cuadro de 2 meses de evolución que comenzó con dolor y parestesias en la pierna derecha. En las últimas semanas había empeorado, presentando el pie caído y dificultades para la marcha. La clínica de la paciente era sugestiva de neuropatía del nervio ciático derecho. En la exploración física evidenciamos un aumento de tamaño en la cara posterior del muslo derecho y palpamos una tumoración profunda, de gran tamaño, de consistencia blanda y dolorosa al tacto. La clínica y la exploración física de la paciente sugerían una neuropatía del nervio ciático probablemente debida a compresión extrínseca por tumoración. Realizamos los siguientes estudios complementarios para concretar el diagnóstico: • Resonancia nuclear magnética (RNM): en la profundidad del compartimento posterior de la mitad distal del muslo derecho se visualiza una masa con unos diámetros máximos de 14 x 9 x 5 cm (craneocaudal x transverso x anteroposterior) mayoritariamente con una señal similar al tejido graso, aunque presentando en su interior algunos septos e imágenes micronodulares con intensidad de señal intermedia en T1 y alta en STIR y T2-SPIR. Dicha masa desplaza posteriormente el nervio ciático, hallazgos que si bien podrían estar en relación con un lipoma, sugieren también la necesidad de descartar un liposarcoma de bajo grado. • Electromiografía (EMG): compatible con compresión del nervio ciático a nivel de tercio distal del muslo derecho. Dada la clínica de la paciente y el hallazgo de una tumoración en la RNM, se decide realizar tratamiento quirúrgico de la tumoración. Llevamos a cabo intervención quirúrgica bajo anestesia raquídea, realizando resección de la tumoración y liberación del nervio ciático en el nivel de la tumoración. La paciente no presentó ninguna complicación postquirúrgica. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica revela macroscópicamente una gran tumoración de aspecto lipomatoso, amarilla, redondeada, bien delimitada, de tamaño 12 x 10 x 4 cm y 266,7 gr. de peso, que no presenta al corte zonas hemorrágicas ni necróticas. Microscópicamente se trata de tejido adiposo maduro, separado en lóbulos por finos tractos fibrosos y numerosos vasos de pequeño calibre en la periferia. Las células adiposas no muestran atipias ni figuras de mitosis. La evolución de la paciente fue satisfactoria, presentando disminución paulatina del dolor y de las parestesias y recuperación gradual de la fuerza muscular hasta la normalidad. Después de un seguimiento postoperatorio de 15 meses, la paciente se encuentra asintomática, sin parestesias, sin dolor, sin alteración en la marcha y sin datos de recidiva.

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S0376-78922015000100011-1

Mujer de 51 años que acude a Urgencias por dolor de cabeza de 2 meses de evolución. En el escáner destaca una lesión lítica de 38 x 21 mm que interesa la calota temporal izquierda inmediatamente por encima de la mastoides. Como antecedentes personales destaca la termocoagulación de una lesión cutánea sobre la misma región en otro centro hospitalario, actualmente sin aparente afectación de la piel. Tras realizar un estudio de extensión ósea de cuerpo completo y tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis que resultaron negativos, procedimos a la extirpación quirúrgica de la lesión en colaboración con el Servicio de Neurocirugía. La lesión se extirpó con craniectomía circunferencial en bloque incluyendo músculo temporal y su fascia, con margen macroscópico de 1 cm. La duramadre subyacente presentaba un aspecto aparentemente conservado, sin infiltración. Se moldeó una plastia acrílica de 5 cm para el defecto óseo y se practicó cierre directo del cuero cabelludo. La masa extirpada era de consistencia blanda y blanquecina y erosionaba tabla externa e interna del hueso temporal. El estudio anatomopatológico mostró una neoplasia en nidos sólidos múltiples bien definidos separados entre sí por tejido fibroso. En el interior de dichos nidos se encontró un epitelio atípico y con frecuentes mitosis dispuesto en torno a áreas centrales formadas por material querático. Todas estas características representan un tumor maligno originado en el folículo piloso y en concreto un carcinoma tricofolicular. Como consecuencia del origen más probable del tumor, el antecedente de lesión cutánea y el no haber extirpado cuero cabelludo en la primera intervención, decidimos ampliar la cirugía y practicar revisión del lecho y resección de isla de cuero cabelludo. La intervención fue programada por el Servicio de Cirugía Plástica a los 2 meses de la primera operación, pero el día anterior a la fecha prevista la paciente ingresó por hemoptisis en el Servicio de Neumología, con fibrobroncoscopia negativa y TC con engrosamiento pleural, por lo que fue recomendado control evolutivo. Dado el tiempo transcurrido, se realizó nueva TC craneal de control que informó de la presencia de cambios postquirúrgicos sin signos sugerentes de recidiva local ni de diseminación ganglionar. Finalmente, a los 3 meses de la primera intervención, la paciente es intervenida de nuevo realizando resección amplia de cuero cabelludo y exposición del lecho quirúrgico previo. Intraoperatoriamente observamos la presencia de una nueva lesión de pequeño tamaño, 1 cm, localizada a 1 cm del borde posterior de la craniectomía y sin contigüidad con la previa, con tabla externa preservada pero que erosiona tabla interna y con aparente infiltración dural. Retiramos la plastia acrílica, ampliamos la craniectomía, llevamos a cabo resección dural circunferencial con márgenes y reparación de la meninge con plastia de Neuropatch®. El defecto óseo y cutáneo final, de 12 x 7 cm de diámetro, fue reconstruido por Cirugía Plástica con un colgajo libre de músculo recto abdominal basado en la arteria epigástrica inferior (TRAM) e injerto libre cutáneo de piel parcial sobre el músculo. La localización del tumor en la unión del tercio medio y posterior de la base del cráneo, hizo más complejo el poder disponer de vasos receptores para el colgajo. Finalmente las anastomosis se hicieron término-terminales a la arteria tiroidea superior, que se rotó posteriormente para llegar al pedículo del colgajo y a la vena yugular externa. El estudio anatomopatológico de la pieza extirpada mostró infiltración por un tumor de las mismas características que el primitivo, es decir, un carcinoma tricofolicular en tabla interna, díploe y duramadre, con bordes libres, que curiosamente no infiltraba cuero cabelludo, ni tejido epidural, ni ganglios locales. Fue necesaria una tercera intervención quirúrgica porque se detectó una nueva lesión parietal ántero-superior sin continuidad con la craniectomía previa en el escáner de control en menos de 1 mes de evolución. Pudimos acceder al borde superior de la craniectomía previa a través de la incisión del borde superior del colgajo TRAM y su prolongación hacia cuero cabelludo sobre la línea temporal superior. Ampliamos la craniectomía 4x5 cm en sentido ántero-superior para incluir con márgenes libres la nueva lesión y la dura subyacente. El cierre se realizó con otra plastia de Neuropatch® y craneoplastia acrílica sólo en el nuevo defecto óseo (el defecto óseo previo quedaba cubierto completamente por el colgajo TRAM). Tanto díploe como dura estaban infiltradas por el carcinoma tricofolicular, con márgenes de resección negativos. El escáner de control craneal y torácico a los 3 meses de la última intervención mostró ausencia de recidiva de enfermedad local y detectó presencia de 2 nódulos pulmonares apicales que fueron extirpados mediante videotoracoscopia. El informe anatomopatológico fue de metástasis pulmonares con imagen histológica similar a la de las biopsias previas. Ante esto, asumimos el diagnóstico de pulmón como mestástasis de carcinoma tricofolicular primario de cuero cabelludo. Como tratamiento adyuvante la paciente recibió radioterapia local centrada sobre el lecho quirúrgico y el colgajo con muy buena adaptación del mismo y evolución: radioterapia externa con modulación de intensidad (IMRT) durante 1 mes y medio a razón de 2 sesiones por semana, utilizando fotones de alta energía generados por el acelerador lineal (SYNERGY®) con una dosis total de 12.600 cGy. También se le administró adyuvancia con quimioterapia: 6 ciclos con esquema CDDP-5FU (cisplatino con fluorouracilo) y otros 4 ciclos de carboplatino-taxol con buena respuesta. Dos años y medio después del diagnóstico del tumor primario, y habiendo terminado este último ciclo de quimioterapia, en la TC no hay signos de recidiva tumoral, pulmonar, ni de diseminación hacia abdomen o pelvis.

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S0376-78922015000200009-1

Paciente de 35 años de edad con fototipo cutáneo I según la clasificación de Fitzpatrick que acude al Servicio de Cirugía Plástica de nuestro hospital por presentar antecedentes clínicos de mastopatía fibroquística, papilomatosis intracanalicular y cancerofobia por antecedentes familiares de neoplasia de mama. La mamografía mostraba tejido de aspecto micronodular bien distribuido que se clasificó como un patrón mamográfico BIRADS 3. No obstante, ingresa para cirugía profiláctica del cáncer de mama. En el momento de la intervención no presentaba adenopatías axilares palpables. Realizamos mastectomía bilateral conservadora de piel, con hallazgo intraoperatorio de una adenopatía axilar izquierda, próxima al tejido subcutáneo, de coloración negra. Ante la posibilidad del descubrimiento intraoperatorio de una metástasis de melanoma, decidimos remitir la muestra para su estudio anatomopatológico de forma diferida. No encontramos otros signos clínicos sugestivos de patología tumoral, por lo que finalizamos la cirugía con la colocación bilateral de prótesis mamarias. La exploración exhaustiva de la paciente durante el ingreso postoperatorio no reveló lesiones cutáneas compatibles con melanoma, pero sí la presencia de un tatuaje en la región pectoral izquierda de 10 años de antigüedad. La paciente fue dada de alta hospitalaria a la espera de los resultados del estudio de Anatomía Patológica. El estudio histológico diferido de la pieza quirúrgica describió la adenopatía como un fragmento de aspecto bilobulado y color violáceo, de 1,6 x 1,3 x 0,5 cm., de tinte violáceo. Al microscopio describía una hiperplasia linfoide reactiva. La estructura del ganglio estaba conservada, sin presencia de células melanocíticas y con depósito de un pigmento artificial oscuro granular. Ya nuevamente en la consulta, la exploración clínica junto con el estudio histológico de la lesión permitió atribuir la causa de los cambios clínicos de la adenopatía al tatuaje de la paciente, con el consecuente resultado de un pronóstico benigno y sin la necesidad de tratamiento o seguimiento posteriores.

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S0376-78922015000400013-1

Mujer de raza negroide de 53 años de edad, con obesidad mórbida: índice de masa corporal (IMC) 41kg/m2, y franca asimetría de volumen de los miembros inferiores, con un volumen exuberante de la pierna derecha en la que destaca la presencia de anfractuosidades en el tejido cutáneo-adiposo del dorso del pie derecho. Planteamos diagnóstico de linfedema crónico secundario de probable etilogía infecciosa por filaria, dado que la paciente había residido con anterioridad en Guinea Bissau donde la filariasis es endémica, y lo clasificamos como estadío IV de acuerdo con el sistema de estadiaje clínico de Campisi-Michelini y col. (6). La paciente fue ingresada para tratamiento mediante elevación del miembro y optimización de su higiene cutánea, y seguidamente fue sometida a cirugía, realizándose técnica de Charles con escisión del área afectada del dorso del pie en una extensión de 16 x 11 cm y cobertura con injerto de piel parcial en red tomado de la cara interna de la misma pierna. Es importante señalar que conservamos la piel de los espacio interdigitales para prevenir la aparición posterior de bridas cicatriciales En el postoperatorio, la paciente presentó drenaje linfático en la zona intervenida sin pérdida del injerto en red, produciéndose el drenaje a través de las fenestraciones. Permaneció ingresada durante un periodo de 15 días, con el miembro elevado y con curas diarias hasta que cesó la exudación linfática. Durante el ingreso completó un ciclo de 15 días de antibioticoterapia, tratamiento que prolongamos de forma profiláctica en régimen ambulatorio durante 2 semanas más hasta completar la cicatrización. A las 2 semamas comenzó a usar compresión mediante media elástica, durante 24 horas los primeros 3 meses y después ya solamente durante el día para sus actividades cotidianas, como prevención de la recidiva. La paciente presentó una reducción del volumen del pie así como una mejoría en su movilidad y en su higine cutánea. Mantuvimos seguimiento en consulta cada 3 meses en el primer año, y cada 6 meses en el segundo, hasta el alta definitiva a los 2 años de postoperatorio.

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S0376-78922016000300010-1

Paciente varón de 41 años de edad remitido a nuestra consulta por presentar lesión tumoral recidivante en lado izquierdo de base del cuello, de 10 cm de diámetro, con zona central ulcerada, sangrante, y adherido a planos profundos. Refiere una evolución de 30 años y diagnóstico de neurofibroma solitario, por lo que fue tratado en 3 ocasiones con resecciones parciales y cobertura con colgajo acromial e injerto. Desarrolló cicatriz queloide retráctil en zona lateral izquierda de cuello y fue tratado con 15 sesiones de radioterapia, lo que le ocasionó una importante limitación para los movimientos laterales de la zona cervical. Procedimos a realizar estudio por imagen de la lesión mediante resonancia magnética con cortes axiales coronales y sagitales en secuencia Fast Spin Eco, potenciadas en T1, T2, GRE y T1 con gadolinio, encontrando una masa solida de tipo neoplásico, con bordes bien definidos de 10.4x5.8x12.4 cm en sus ejes longitudinal, anteroposterior y transversal respectivamente, que ocupaba la región izquierda anterior de la base del cuello, superior a la articulación esternoclavicular, con origen en la zona superior y medial de músculo pectoral izquierdo y a nivel de inserción del músculo esternocleidomastoideo en zona clavicular. No se observó compromiso de estructuras vasculares del cuello ni extensión intratorácica. Tras la administración de gadolinio se presentó realce moderado de la tumoración. El paciente fue intervenido quirúrgicamente por el Servicio de Oncología en conjunto con el de Cirugía Plástica y Reconstructiva, realizando marcaje preoperatorio para la resección completa del neurofibroma y su reconstrucción inmediata. El equipo de Oncología llevó a cabo la resección en bloque del neurofibroma, generando un defecto de tejidos blandos de 20x10 cm de diámetro con exposición de músculo pectoral, zona paraesternal izquierda, zona medial del primer arco costal y clavícula. El equipo de Cirugía Plástica se encargó de la restauración del defecto mediante disección subfascial, con lupas de magnificación 2.5 x, de un colgajo libre anterolateral de muslo izquierdo basado en 2 vasos perforantes de la rama descendente de la arteria femoral lateral circunfleja, con dimensiones de 24x11 cm, y pedículo de 12 cm de longitud, realizando anastomosis termino-terminal con nylon 9-0 a vasos tiroideos superiores contralaterales a la lesión y transposición del colgajo acromial realizado previamente a su localización nativa. El área donante del colgajo anterolateral de muslo se cerró por primera intención sin complicaciones. La coordinación de trabajo en 2 equipos por parte de Oncología y Cirugía Plástica, facilitó que el tiempo operatorio total fuese de 5 horas, no ameritando el paciente transfusiones o estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos. La adecuada planeación, al localizar 2 vasos perforantes en la zona del muslo izquierdo con un doppler acústico manual de 8 MhZ, garantizó el poder obtener un colgajo con las dimensiones necesarias para la cobertura. El informe histopatológico de la pieza de resección corroboró el diagnóstico de neurofibroma, con dimensiones de 16x10.5x6.5 cm, mostrando células mesenquimatosas, fibroblastos, células de Schwann, tejido perineural y mastocitos, y con márgenes quirúrgicos profundos libres de lesión. El paciente cursó con 6 días de estancia hospitalaria, con antibioticoterapia intravenosa con cefazolina 1 gr cada 8 horas, ácido acetil-salicílico 100 mg una vez al día por vía oral, y tratamiento antinflamatorio/analgésico con ketoprofeno 25 mg cada 8 horas. No inmovilizamos la zona receptora ni la donante, y solo dejamos drenaje abierto de Penrose en la zona receptora durante 48 horas. Realizamos la monitorización del colgajo valorando clínicamente el llenado capilar, su color y temperatura local cada hora en las primeras 24 horas, y posteriormente cada 2 horas durante 48 horas más. Empleamos también el doppler manual de 8MhZ, para valorar la patenticidad y permeabilidad de la anastomosis venosa y arterial. Durante la estancia hospitalaria no se presentaron datos de congestión venosa o insuficiencia arterial, con cobertura adecuada del defecto creado por la resección. Iniciamos la fisioterapia del cuello a las 6 semanas de la intervención, basada en movimientos de flexo-extensión y laterales del cuello. Llevamos a cabo seguimiento del paciente en la consulta externa cada 3 semanas por un periodo de 18 meses, durante los cuales la zona del cuello mejoró en su contorno y movilidad, con un mejor resultado estético-funcional y sin que fueran necesarios tratamientos quirúrgicos secundarios.

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S0376-78922016000400007-1

Varón de 75 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, accidente isquémico transitorio, hipotiroidismo autoinmune y deterioro cognitivo leve. Sufrió una quemadura por contacto con llama por inflamación de la ropa al avivar una llama con gasóleo, a consecuencia de la cual presentaba lesiones dérmicas profundas y subdérmicas en ambas extremidades inferiores, con una superficie corporal total quemada del 20%. Las quemaduras eran dérmicas profundas en la superficie posterior de ambos muslos y circunferenciales en ambas piernas, con una placa de afectación subdérmica en la superficie anterior de la pierna izquierda, así como quemaduras dérmicas superficiales en el lateral de los muslos y en la cara. La reanimación en las primeras horas tras el accidente se realizó en un hospital de otra región, desde el que se derivó a la Unidad de Cuidados Intensivos de nuestro hospital para continuar con el tratamiento de las lesiones. El día del ingreso hospitalario realizamos escarotomías de urgencia en ambas piernas y completamos la reanimación inicial. Durante las primeras 3 semanas de ingreso realizamos 4 sesiones de desbridamiento seriado de las zonas quemadas y cobertura con autoinjerto de piel parcial mallado de la superficie anterior de los muslos en los defectos provocados por la exéresis de las quemaduras más profundas, piernas y muslos posteriores, y con sustitutivos dérmicos (Biobrane®) en las zonas desbridadas de quemaduras superficiales, en el lateral de los muslos y en áreas parcheadas de las piernas A la semana de postoperatorio objetivamos la pérdida del injerto de la superficie anterior de la pierna izquierda. En una nueva sesión quirúrgica realizamos desbridamiento de la zona pretibial izquierda, con persistencia bajo el injerto de quemadura que no había sido eliminada durante las cirugías previas. Tras la adecuada eliminación de esta escara objetivamos un defecto pretibial de 20 cm de longitud, con exposición de la tibia. Realizamos escoplado de la totalidad del periostio expuesto e inicio de terapia de vacío sobre el defecto resultante. Aplicamos la terapia de vacío mediante dispositivo VAC® (KCI Clinic Spain SL), en modo continuo, a 125 mmHg. Las curas se realizaron cada 72 horas con jabón de clorhexidina. No fueron necesarios nuevos procesos de desbridamiento en quirófano. Tras 45 días de terapia de vacío comprobamos la cobertura completa del hueso por tejido de granulación y realizamos tratamiento definitivo con autoinjertos de piel parcial tomados de los glúteos, tras lo cual conseguimos el cierre completo de las heridas. Durante el periodo de aplicación de la terapia los cultivos microbiológicos del tejido de granulación subyacente fueron positivos para Pseudomonas aeruginosa multirresistente, que previamente el paciente había presentado también en orina. Instauramos tratamiento sistémico con Imipenem y Cilastatina, y practicamos desbridamiento parcial del tejido de granulación más superficial e hipertrófico durante los cambios de cura en la habitación. Una vez completada la terapia de vacío e injertado el defecto, el paciente no volvió a presentar signos de infección de los injertos. A los 100 días de ingreso fue dado de alta hospitalaria, con dificultad para la deambulación y con tratamiento rehabilitador en régimen ambulatorio.

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S0378-48352004000300006-1

Mujer de 24 años de edad, drogadicta, HIV negativo, con historia desde hace 9 meses de infiltrados nodulares pulmonares con diagnóstico clínico de posible granulomatosis. Debutó hace 1 mes con fiebre y dolor abdominal por masa anexial derecha. En la exploración se vió una masa ovárica derecha de 12 cm, junto a otra en meso de colon transverso de 2 cm que se extirparon. Simultáneamente la paciente refería una tumoración en muslo derecho de 4 cm, localizada en profundidad del tejido celular subcutaneo El tumor ovárico y el nódulo mesentérico presentaban una superficie externa lobulada, cuya superficie de sección mostraba areas sólidas y quísticas. En el ovario, las células presentaban predominantemente una morfología epitelioide con nucleolo prominente y patrón de crecimiento difuso con pequeñas espacios quísticos o seudofoliculos. En el nódulo mesentérico predominaba una morfología fusocelular. Se observaban areas alternativas hipercelulares e hipocelulares. Existian extensas y frecuentes areas de necrosis geográfica con tendencia a preservar aquellas células tumorales que rodeaban a los vasos resultando en un patrón periteliomatoso. A mayor aumento, las células tumorales fusiformes mostraban nucleo oval y nucleolo no prominente. Se observaban más de 10-20 mitosis por 10 campos de gran aumento. Inmunofenotípicamente el tumor expresó vimentina, S-100, HMB-45 y actina. La tinción para S-100 era intensa y difusa. El tumor no expresaba marcadores epiteliales ni otros marcadores como CD 117, CD 68, CD 99, colágeno IV, receptores de estrógenos, receptores de progesterona e inhibina. El tumor del muslo extirpado posteriormente no tenía relación con la epidermis e histológicamente era superponible al tumor ovárico. La distribución de los nódulos tumorales, la combinación de patrones histológicos y el perfil inmunohistoquímico fué consistente con el diagnóstico de melanoma maligno metastásico, originado sobre un tumor primario de origen desconocido ya que la paciente fue explorada y no se encontró ninguna lesión pigmentada preocupante ni existian datos de regresión de una de ellas. Se instauró el tratamiento con quimioterapia (Cisplatino, Interleukina II, Dacarbacina e Interferon alfa) y 3 meses más tarde, la paciente falleció desarrollando metástasis abdominales multiples, entre ellas masa ovárica contralateral de 13 cm, adenopatias retroperitoneales y metástasis subcutaneas múltiples.

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S0378-48352004001000003-1

Varón de 69 años de edad con antecedentes de adenocarcinoma de próstata estadio D2 con metástasis óseas múltiples que había recibido hacía un mes y medio tratamiento de químioterapia con mitoxontrone y prednisona con respuesta clínica y analítica. Entre los antecedentes personales destacaba cirugia de quiste hidotídico pulmonar hace 50 años que requirió transfusión de hemoderivados, bypass iliofemoral izquierda en 1991 por isquemia arterial crónica y aneurisma en aorta abdominal de 3 cm en seguimiento. Ingresó por un cuadro de astenia, anorexia, prurito e ictericia mucocutánea, con coluria y acolia de dos semanas de evolución. En la exploración física destacaba ictericia mucocutánea, hepatomegalia a unos 23 cm de reborde costal derecho dolorosa a la palpación profunda sin peritonismo. El análisis de sangre mostró: Hb 13,5, leucocitos 3.900 (linfocitos 53%), plaquetas 159.000, actividad de protrombina 53%, INR 1,58, fibrinógeno 221, tiempo de cefalina 42,9, urea 38, creatinina 0,8, glucosa 110, proteínas totales 6,3, GOT 904, GPT 990, bilirrubina total 10,7 (directa 7,2), GGT 399, foshtasa alcalina 349, LDH 905. Serologia VIH negativo. IgM VHA negativo, HBsAg+, antiHBs-, lgM anticore+, HBeAg+ y antiHBe-. Marcadores VHC negativos. DNA VHB positivo. La ecografía abdominal no mostró hallazgos relevantes excepto hígado de tamaño normal con ecogenicidad difusamente aumentada sin lesiones focales, permeabilidad vascular ni signos de hipertensión portal. Se realizó una biopsia hepática transyugular sin complicaciones cuyo diagnóstico fue de hepatitis aguda de etiología viral, con cambios regenerativos y ligera fibrosis portal. Había áreas de colapso hepatocitario y necrosis en puente. Dada la gran probabilidad de fracaso hepático fulminante por su enfermedad de base, se decidió administrar adefovir dipivoxil por uso compasivo para el control de la hepatitis aguda viral. Tras el inicio del tratamiento el paciente experimentó una evolución clínica favorable con progresiva normalización de la función hepática. El DNA del VHB fue negativo a los dos meses del inicio del tratamiento. A los 3 meses de tratamiento el análisis de control mostró una bilirrubina total de 1,1, GOT 36, GPT 25, GGT 72 FA 426, pudiendo comenzar tratamiento de quimioterapia de segunda línea con docetaxel por elevación del PSA y reaparición de dolor en columna dorsal y hombro derecho.

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S0378-48352005000500005-1

Paciente de 20 años de edad que acude a urgencias, con dolor lumbar y fiebre. Al paciente se le realizan urocultivos, hemocultivos, y estudio de marcadores tumorales (pruebas que resultan negativas), por tomografía axial computerizada (TAC) se le detecta una masa tumoral que afecta al polo superior del riñón derecho. Tras lo cual se realiza la resección quirúrgica del tumor. La pieza de resección quirúrgica estaba constituida por una masa tumoral de 14 cm de diámetro mayor, con infiltración del polo superior y segmento medio renales, y afectación del seno y sistema pielocalicial. Se observó presencia de invasión vascular linfática tumoral en el tejido renal y grasa adyacente. Metástasis medular de glándula suprarrenal, invasión de la grasa perirrenal y nódulos de la cadena interaórtico cava. Mediante la realización de técnicas de inmunohistoquímica sobre secciones de parafina con diferentes anticuerpos monoclonales (Dako) se encontró el siguiente patrón de tinción compatible con un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas: citoqueratinas 8, 18 y 19 (+), proteína ácida fibrilar glial (-), desmina (+), vimentina (+), sinaptofisina (+), cromogranina (-), actina (débilmente +), y S-100 (débilmente +). Se realizó igualmente el estudio citogenético de la translocación t(11;22) (p13;q12) que implica a los genes EWS1 y WT1 mediante hibridación in situ fluorescente (FISH), para ello se utilizó el kit LSI EWSR1 (22q12) Dual Color Break Apart Rearrangement Probe (VYSIS). El cual está constituido por una mezcla de dos sondas que flanquean completamente el locus del gen EWS1, la sonda más centromérica está marcada con Spectrum-Orange y las más telomérica con Spectrum-Green. Como resultado de este diseño cualquier translocación en la que esté implicado el locus EWS1 produce la separación de la señal de fusión rojo-verde en una señal roja y otra verde. El patrón observado en nuestro caso se corresponde con el patrón de normalidad, con presencia de dos señales de fusión roja-verde por cada célula tumoral, confirmando por tanto la ausencia de translocación en el paciente. El paciente fue tratado con tres ciclos de CAV, cuatro ciclos de Ifosfamida/VP-16, y posteriormente CTX, ADR, y VCR. Como resultado de este tratamiento no se detecta infiltración tumoral en médula ósea. Sin embargo posteriormente se le detectó por TAC reaparición del tumor y metástasis hepática. Tras lo cual no se produce respuesta al tratamiento y el paciente fallece a los dos años del diagnóstico inicial.

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S0378-48352006000400005-1

Paciente de 53 años de edad en el momento del diagnóstico y antecedentes personales de una cesárea, hipertensión arterial y taquicardia en tratamiento con Atenolol, que acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de 5 meses de evolución de dolor sordo en flanco izquierdo de carácter progresivo y microhematuria. Se realizan ecografía y posteriormente tomografía axial computerizada (TAC) abdómino-pélvica que evidencian una gran masa sólida de 20x16x13 cm que surge del polo renal izquierdo, sin trombosis venosa asociada. Se observan a su vez adenopatías para-aórticas. Todo ello compatible con tumor renal izquierdo. Ante este hallazgo se realiza estudio de extensión con analítica general en la que se detecta anemia microcítica ferropénica e hiperuricemia leves, una radiografía de tórax que es normal, una gammagrafía ósea en la que se observa una imagen con leve aumento de captación del trazador correspondiente a partes blandas, de morfología redondeada, localizada en hipocondrio y vacío izquierdos rebasando la línea media y 3 focos de hipercaptación del trazador uno en pala iliaca izquierda, el 2º en hemivértebras izquierdas L4 y L5 y el 3º a la altura de hemivértebra derecha L2 que podrían corresponderse con afectación ósea por contigüidad o ser de carácter metastásico y una resonancia magnética abdominal que confirma los hallazgos de la TAC. Con el diagnóstico de presunción de carcinoma de células renales con adenopatías retroperitoneales la paciente es sometida a nefrectomía radical izquierda, extirpación de toda la grasa pararrenal y de la glándula suprarrenal izquierda y linfadenectomía paraaórtica e interaortocava desde la arteria renal hasta 3 cm de la iliaca común. La extirpación de la masa resultó dificultosa por infiltración de mesocolon transverso y cola de páncreas que se liberan quedando respetado el mesocolon. El resultado anatomo-patológico (A.P.) fue de: Tumor renal de colisión (Leiomiosarcoma (21 x15 cm) y Carcinoma renal tipo papilar grado nuclear 3 (7 x 3,5 cm)). El peso de la pieza en su conjunto fue de 2539 gramos.. La tumoración contactaba con el borde quirúrgico en la mayoría de las zonas. El parénquima renal estaba respetado microscópicamente y no se observaba infiltración tumoral. El fragmento ureteral y el hilio renal se encontraban libres de infiltración tumoral. El perfil inmunofenotípico que presentaba el tumor fue el siguiente: Actina, Desmina, S-100, Sinaptofusina y CD 56 y c-kit negativos; Actina de músculo liso positiva en la zona sarcomatosa y cóctel de queratina (E1, E3) positivo en la zona carcinomatosa. A nivel de la cadena para-aórtica se aislaron 16 adenopatías, la mayor de 2,5 cm, presentando metástasis 14 de ellas, 13 del carcinoma y 1 con metástasis mixta (sarcoma+carcinoma). En la cadena interaortocava se aislaron 6 adenopatías, la mayor de 1,4 cm, siendo metástasis del carcinoma 3 de ellas. El lecho mesocólico se encontraba infiltrado por leiomiosarcoma. En el tejido adiposo perisuprarrenal se aislaron 4 adenopatías, 3 de ellas con metástasis del carcinoma y otra con metástasis mixta (carcinoma+sarcoma). La glándula suprarrenal izquierda, la grasa perirrenal y la vesícula no presentaban elementos tumorales. Nos encontramos pues ante un tumor de colisión renal constituído por un cáncer renal tipo papilar estadio IV (pT3-4pN2) según la clasificación TNM y un leiomiosarcoma renal estadio IV (pT2bpN1) según la clasificación de la AJCC no resecado de forma radical y con posibles metástasis óseas por gammagrafía ósea. El postoperatorio cursa sin complicaciones y la paciente es remitida al Servicio de Oncología Médica. Se decide proponer tratamiento complementario con quimioterapia según esquema Ifosfamida 5 g/m2 en infusión contínua de 24h x 1día + Adriamicina 60 mg/m2 x 1 día/21 días frente al componente sarcomatoso del tumor. Previamente se solicita TAC en la que se observa pequeño aumento de partes blandas por detrás de la cola pancreática y lecho renal que podría ser compatible con enfermedad presente. La paciente inicia tratamiento según el esquema previsto 3 semanas después de la cirugía. Recibe un total de 6 ciclos con buena tolerancia clínica. Tras el 4º ciclo se realiza una TAC abdominal que es normal, y al finalizar el 6º ciclo se realiza gammagrafía ósea que no presenta hallazgos patológicos. La paciente pasa a revisiones periódicas y 3 meses más tarde se realiza una radiografía de tórax en la que aparecen imágenes sugerentes de metástasis pulmonares bilaterales que se confirman por TAC en la que se observan múltiples metástasis pulmonares bilaterales milimétricas. Con el fin de filiar el origen de dichas metástasis se consulta con Cirugía Torácica y se decide realizar videotoracoscopia izquierda con toma de biopsias. El diagnóstico A.P. fue de metástasis de Carcinoma pobremente diferenciado con componente epitelial (renal). Ante este diagnóstico 6 meses después de finalizar el primer esquema de quimioterapia se decide iniciar una segunda línea de tratamiento con un esquema de quimioterapia con Gemzitabina y Fluoropirimidinas9 que se ha mostrado útil en el carcinoma renal estadio IV: Gemcitabina 1000 mg/m2 días 1 y 8 + Capecitabina 1000 mg/m2/12h días 1-14/21 días, que la paciente acepta. Se inicia tratamiento con una reducción de dosis del 20% que se mantiene el resto del tratamiento dado el estado general (ECOG: 1-2) de la paciente. Tras el 2º ciclo la paciente sufre como complicación un tromboembolismo pulmonar del que se recupera pero que provoca un retraso de 4 semanas en la administración del 3º ciclo. Tras 6 ciclos de tratamiento que recibe con aceptable tolerancia salvo anemia grado 4 se realiza reevaluación con TAC corporal en la que se evidencia persistencia de las metástasis pulmonares con aparición de metástasis hepáticas, esplénicas y recaída local. Ante esta progresión se propone tratamiento con IL-2 durante 6 semanas (1 semana de inducción con 18 Millones de Unidades (MU) x 5 días y 5 semanas: 9 MU días 1 y 2 y 18 MU días 3 a 5)10. La paciente acepta el tratamiento que recibe con una toxicidad moderada con cuadro constitucional secundario grado 2, anemia grado 3 y emesis grado 1, manteniendo el estado general. Al finalizar el tratamiento se realiza nueva reevaluación con TAC que evidencia progresión de la enfermedad con gran masa en el lecho quirúrgico de 19x10x5cm, que había crecido con respecto a la TAC anterior, y persistencia de las metástasis en el resto de las localizaciones previas. La paciente muestra empeoramiento del estado general con aparición de dolor abdominal y lumbar y en la exploración física se palpa masa epigástrica de 5 cm correspondiente con la masa subyacente. Ante esta nueva progresión se considera que el tumor es resistente a esquemas de quimio o inmunoterapia frente al carcinoma renal y se propone iniciar tratamiento paliativo con Adriamicina liposomial frente al componente sarcomatoso del tumor. La paciente acepta la propuesta y recibe un primer ciclo. Sin embargo a la semana acude a Urgencias por cuadro de shock hipovolémico con acidosis metabólica e insuficiencia renal prerrenal secundario a hiperemesis de 4 días de evolución y anemia grado 4. La paciente se recupera de este episodio pero a la semana comienza con vómitos fecaloideos de probable origen obstructivo por compresión de la masa retroperitoneal, produciéndose deterioro progresivo de la paciente y la paciente fallece por fracaso multiorgánico a los 19 meses del diagnóstico.

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S0378-48352006000500005-1

Varón de 63 años sin antecedentes de interés. Consultó por presentar una lesión nodular a nivel del cuadrante dorso-lumbar derecho de un mes de evolución y rápido crecimiento, asociado a un cuadro de astenia y anorexia desde hacía tres meses, con pérdida de peso de 10 kg. No refería otro tipo de sintomatología. A la exploración física destacaba únicamente una discreta hepatomegalia. A nivel dorso-lumbar derecho se observaba la lesión nodular de 5x3 cm, de coloración violácea, no adherida a planos profundos pero que producía dolor al roce y a la movilización. Analíticamente sólo destacaba una urea de 74 mg/dl, con creatinina de 1.93 mg/dl y GGT 83 UI/L con GOT/GPT normales. Se realizó una radiografía de tórax que objetivaba una elevación de diafragma izquierdo y una elongación aórtica, sin otros hallazgos. Se realizó biopsia de la lesión en piel con diagnostico anatomopatológico de metástasis de adenocarcinoma. Ante estos hallazgos se realizó una TAC toraco-abdomino-pélvica que evidenció un engrosamiento de la unión esófago-gástrica, con adenopatías gástricas izquierdas de >1cm de diámetro además de lesiones hepáticas sugestivas de metástasis. La gastroscopia mostró una lesión compatible con neoplasia de cardias. La biopsia dio el resultado de adenocarcinoma. Ante el diagnóstico de adenocarcinoma gástrico metastático, el paciente inició tratamiento quimioterápico con cisplatino (70mg/m2 cada 21 días) y 5-fluorouracilo en infusión continua de 48 horas semanal (3 gr/m2, días 1,8,15). Este esquema es uno de los empleados en primera línea en este tumor y está incluido en las directrices del grupo español para el tratamiento de los tumores del tubo digestivo (TTD). Tras el segundo ciclo presentó toxicidad hematológica importante con neutropenia febril. Desarrolló un shock séptico y falleció en ese contexto.

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S0378-48352006000600006-1

Varón de 73 años en su primera visita a nuestro Servicio, con antecedentes de diabetes mellitus, cardiopatía isquémica, hábito tabáquico hasta 1993, sin alergias conocidas a medicamentos. En Julio de 2001, tras varios meses de molestias rectales, se objetiva en analítica de rutina una cifra de PSA de 16.68 ng/ml. Remitido desde Atención Primaria a Urología, es diagnosticado mediante biopsia de Adenocarcinoma de Próstata en lóbulo derecho, Gleason 3+3 (T1cNxMx, Estadio II). Tras instaurarse bloqueo androgénico completo (BAC) con Bicalutamida y Leuprorelina es remitido a nuestro Servicio, donde se solicita TC tóraco-abdominal para completar estadiaje. Pendiente del resultado de dicha prueba debido a la demora en su realización y teniendo en cuenta la edad el paciente y el estadio de la enfermedad, se inicia el tratamiento RT. Se programa una dosis de 70 Gy sobre próstata y vesículas seminales, usando fotones de 18 MV, técnica de 4 campos en caja y fraccionamiento de 2 Gy/día, 5 días por semana. Antes de la finalización del tratamiento se recibe la TC (11/10/01), en la que se objetiva una masa sólida mediastínica de 3 cm, paraesofágica izquierda, superior a cayado aórtico, no pudiendo diferenciarse si se trata de una masa adenopática o una neoplasia primitiva. Además se visualiza una masa sólida renal derecha, de aproximadamente 7 cm de diámetro, con necrosis central, sugerente de hipernefroma. No se objetivan alteraciones vasculares, adenopatías retroperitoneales ni alteraciones significativas en la pelvis. Tras el resultado de la TC, se decide continuar la irradiación sobre la próstata, finalizándose el tratamiento el 26/11/01. Mientras tanto, y dado que la masa renal no planteaba dudas diagnósticas, se opta por el abordaje de la lesión torácica. El 15/11/01 se lleva a cabo una mediastinoscopia con toma de biopsias, con resultado histológico de carcinoma de células claras, compatible con metástasis de Carcinoma Renal. De acuerdo con Oncología Médica y Urología, el 21/12/01 se realiza la Nefrectomía (NF), con resultado histológico definitivo de carcinoma de células renales grado II-III, que invade tejido adiposo perirrenal (T3aNxM1, Estadio IV). Ante la posibilidad de cirugía sobre la metástasis mediastínica, se realiza nueva TC (30/01/02), en la que se constata la presencia de la masa pulmonar, con un tamaño aproximado de 5 x 3 x 4 cm que infiltra región mediastínica posterior, sin plano de clivaje con estructuras vasculares supraaórticas ni con el cayado aórtico, encontrándose muy próxima a tercio superior esofágico. A nivel abdominal se visualiza la NF derecha sin signos de recidiva ni resto tumoral. El 27/02/02 se realiza toracotomía exploradora, con el hallazgo de tumor mediastínico de 5 cm que invade parénquima pulmonar y cara superior del cayado aórtico a nivel de una placa de arterioesclerosis que impide el clampaje lateral, por lo que se considera irresecable. Se toma biopsia y se confirma el diagnóstico. Se plantea la posibilidad de tratamiento radioterápico sobre la lesión mediastínica, seguida o no de inmunoterapia, pero el paciente no acepta tal posibilidad y considerando su buen estado general, se adopta una actitud expectante. El paciente continúa con BAC y tratamiento sintomático. En Junio de 2002 recibe tratamiento con Acetato de Megestrol por "sofocos" secundarios al BAC, que se interrumpe un mes después al suspenderse el BAC. En Septiembre de 2002 se realiza una gammagrafía ósea, que no evidencia depósitos patológicos del trazador, así como una determinación del PSA (0.10 ng/ml) y una nueva TC. En dicha TC (12/09/02) se aprecia masa en mediastino posterior, por encima del cayado aórtico, de 6 x 4 x 4 cm. que infiltra la arteria subclavia izquierda, la aorta y el pulmón izquierdo, así como imágenes nodulares en língula y lóbulo inferior derecho adyacente a la columna vertebral, sugerentes de metástasis pulmonares. En el abdomen se visualizan múltiples imágenes nodulares en fosa renal derecha sugerentes de recidiva, con probable infiltración del músculo psoas ipsilateral. Por lo tanto, y como conclusión tras el último TC (9 meses después de la NF) el paciente presenta una franca progresión de su enfermedad, con nuevas metástasis además de recidiva local. En octubre de 2002 ingresa por sospecha clínica de tromboembolismo pulmonar, sin confirmación gammagráfica. Tras el alta es visto de forma ambulatoria en varias ocasiones, manifestando una mejoría progresiva de su estado general. En septiembre de 2003, 21 meses tras la NF y encontrándose el paciente asintomático, se realiza TC torácica y abdominal (16/09/03), que muestra únicamente varias adenopatías axilares menores de 1 cm y la NF derecha, sin evidencia de otras lesiones -Respuesta radiológica completa-. En la actualidad (36 meses tras NF) dos TC posteriores muestran la persistencia de dicha respuesta y el paciente sigue asintomático. El tumor prostático continúa en respuesta completa, con nadir de PSA de 0,10 ng/ml y sin alteraciones en la gammagrafía ósea.

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S0378-48352006000900006-1

Varón de 43 años, fumador activo de unos 15 cigarrillos al día. Acudió a Urgencias por presentar dolor epigástrico continuo de comienzo brusco acompañado de náuseas y mareo. Hábito intestinal normal. Refiere episodios similares de menor intensidad que relaciona con la ingesta y que cedían con el ayuno. Astenia y anorexia moderada, con pérdida de peso de unos 15 Kg en los tres últimos meses. A la exploración estaba afebril, TA 80/40, palidez cutáneo-mucosa y el abdomen era blando, depresible, sin defensa ni signos de irritación peritoneal, aunque doloroso a la palpación en epigastrio con peristaltismo discretamente aumentado. En la analítica destacó un Ht° de 30% con una Hb de 11.1 g/dl siendo el resto normal. La radiografía de abdomen se informó como dilatación de asas yeyunales con niveles hidroaereos. La ecografía abdominal puso de manifiesto la presencia en el plano de corte sagital una imagen en "pseudoriñón o sandwich" y en el corte axial imagen en "diana, ojo de buey o donnuts". La capa interna era hiperecoica y la capa externa hipoecoica, sospechoso de invaginación intestinal. Se decidió intervención quirúrgica y tras la inducción anestésica se palpó una masa abdominal localizada en mesogastrio lisa y móvil. Se realizó una laparotomía supraumbilical, apreciandose una intususpección de un asa yeyunal que fue imposible de reducir, por lo que se procedió a resección segmentaria de 30 cm de yeyuno conteniendo una tumoración de 4 x 4 x 2,5 cm que se informó como carcinoma anaplásico, con fenotipo rabdoide que invadía toda la pared e infiltraba la capa subserosa. El estudio inmunohistoquímico mostró alta positividad para citoqueratinas AE-1/AE-3, citoqueratina 7, citoqueratinas 5/6/8/18 y vimentina. Fueron negativos la citoqueratina 20, y los marcadores CD-30, CD-31, actina, desmina, CD-117, MELAN-A/M arp-1 y TTF-1, lo cual orientaba a un origen pulmonar. La TC torax confirmó la presencia de una masa hiliar derecha de unos 4 cm, polilobulada y de contornos espiculados, que englobaba el bronquio lobar superior aunque sin estenosarlo significativamente. Se realizó un broncoscopia que destacó un engrosamiento de la carina en su separación con el bronquio lobar superior derecho, con tumoración endobronquial que impedía el paso del broncoscopio al segmento posterior. La biopsia confirmó el diagnóstico de un carcinoma indiferenciado con el mismo patrón inmunohistoquímico que la masa intestinal. El postoperatorio cursó sin complicaciones, siendo dada de alta en buena situación clínica. Posteriormente fue tratado con carboplatino AUC 5 día 1, y gemcitabina 1250 mg/m2/día dias 1 y 8, cada 21 días, con respuesta parcial tras el cuarto ciclo de quimioterapia. A los seis meses del diagnóstico ingreso por deterioro cognitivo progresivo secundario a múltiples metástasis cerebrales frontoparietales derechas, falleciendo quince días después.

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S0465-546X2008000200010-1

Varón de 48 años, sin antecedentes de interés médico ni hábitos tóxicos, y sin alergias conocidas. Estando trabajando en el almacén de un central nuclear, fue requerido para descargar un camión que transportaba hidrato de hidracina al 55%. Uno de los bidones cayó accidentalmente al suelo, produciéndose el vertido de unos 25 litros, avisándose a los servicios de emergencia de la propia empresa que diluyeron con agua la superficie de unos 3 m2 donde se había producido el vertido. El paciente participó activamente en la recogida de los residuos, sin utilizar ningún equipo de protección individual; al acabar la tarea no se cambio la ropa ni se duchó. Varias horas después del accidente empezó a notar un enrojecimiento bucal con quelitis del labio inferior, aftas orales y dolor abdominal difuso. Fue atendido por un servicio médico, donde se le prescribió un tratamiento sintomático. Alos seis días del accidente presenta lesiones eritemato-escamosas en la cara y en los brazos (zonas que no estuvieron cubiertas durante el accidente). Acude por ello a un centro hospitalario donde se le realiza una analítica general y unas radiografías simples de tórax y abdomen, que fueron normales, prescribiéndole tratamiento con antihistamínicos. A las dos semanas acudió por propia iniciativa a la Unidad de Toxicología del Hospital Clínico de Barcelona, por persistencia de las lesiones eritema-escamosas, disconfort abdominal y disgeusia. La exploración física era normal y en la analítica de sangre y orina únicamente destacaba una bilirrubina total de 2,5 mg/dl (VN: hasta 1,2 mg/dl) con una bilirrubina indirecta del 2,1 mg/dl. El estudio ecográfico abdominal fue normal. Se realizó un control al cabo de uno y tres meses, encontrándose asintomático aunque la bilirrubina persistía ligeramente elevada, siendo dado de alta médica.

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S0465-546X2009000300008-1

Se presenta el caso clínico de un médico especialista en microbiología, con muchos años de experiencia, que se inocula accidentalmente, cuando realiza el antibiograma por el método BACTEC MGIT 960, de una cepa pura de Mycobacterium tuberculosis, aislada de una muestra de esputo procedente de un paciente ambulante de origen español; pinchándose en la cara lateral externa de la falange distal del dedo índice, atravesando el guante con la aguja contaminada. En el momento de la inoculación realiza tratamiento inmediato de la herida (lavado con agua y jabón), comunicándolo más tarde al Servicio de Prevención de Riesgos Laborales (SPRL) donde se registra la inoculación como accidente de trabajo. En el SPRL se revisa la historia medico-laboral de la trabajadora accidentada y se observa como dato de interés que tiene un Mantoux previo positivo; se solicita analítica y serologías para VHC, VIH y anticuerpos postvacunales cuantificados de hepatitis B; así mismo se informa a la trabajadora que ante cualquier signo o síntoma compatible con tuberculosis o con problemas en el lugar de la inoculación consultará al SPRL. A las tres semanas aparece en el lugar de la inoculación una pápula eritematosa, levemente dolorosa a la presión que va creciendo hasta alcanzar un tamaño 1,5-2 cm., sin adenopatías axilares, ni clínica general. (Imagen 3) Imagen 3. Biopsia de la lesión Al observar la trabajadora que la lesión no mejora, realiza consulta informal al Servicio de Cirugía Plástica, desde este Servicio se solicita biopsia y exéresis de la lesión. Siendo los resultados anatomo-patológicos de dermatitis granulomatosa, con necrosis ocasional, muy sugestivo de dermatitis tuberculosa. (Imagen 4) Imagen 4. Anatomía patológica: dermatitis granulomatosa, sugestiva de dermatitis tuberculosa. En el estudio microbiológico se observan dudosos bacilos ácido alcohol resistentes, y al cultivarse en BACTEC MGIT 960 se confirma el crecimiento de Mycobacterium tuberculosis. Posteriormente se estudiaron ambos aislamientos (de la fuente y del trabajador accidentado), por MIRU (Mycobacterial interspersed repetitive units) confirmándose la identidad de ambas cepas. (Imagen 5) Imagen 5. Estudio Microbiológico Se confirma el Diagnóstico de Tuberculosis Cutánea y se derivada a la trabajadora al Servicio de Medicina Interna, donde después de ser valorada inicia tratamiento antituberculoso con rifampicina 600 mgr., 250 mgr. de isoniazida y 1500 mgr. de pirazinamida en ayunas durante dos meses, continuando 4 meses mas con rifampicina 600 mgr e isoniazida 300 mgr al día. Desde este servicio además se realiza el seguimiento de la paciente con analíticas mensuales en las que no se detectan alteraciones, se observa una buena tolerancia a la medicación, y es dada de alta médica a los 7 meses del inicio del tratamiento. El SPRL realiza la comunicación de Enfermedad Profesional según el RD 1299/2006, de 10 de noviembre, por el que se aprueba el cuadro de enfermedades profesionales en el sistema de la Seguridad Social y se establecen criterios para su notificación y registro.

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S0465-546X2011000300007-1

Un hombre de 35 años, que trabajaba en el mantenimiento de instalaciones eléctricas, acudió al Servicio Médico de Empresa para un reconocimiento rutinario. Se encontraba asintomático. Había sido fumador de 10 cigarrillos/día hasta hacía 8 años. No era consumidor de bebidas alcohólicas, no tenía hábitos tóxicos ni tomaba regularmente ningún medicamento. No refería antecedentes familiares de muerte súbita ni tenía antecedentes personales de síncopes, lipotimias, convulsiones, respiración nocturna agónica o palpitaciones. En el reconocimiento médico no se encontraron alteraciones en el examen físico ni en las exploraciones complementarias rutinarias, con excepción de su ECG basal. Ante la sospecha de un síndrome de Brugada fue remitido a la Unidad de Arritmias del Hospital Clínic de Barcelona. Tras valoración clínica y electrocardiográfica y después de realizar un test de flecainida, se realizó un diagnóstico de SB. Para completar la estratificación del riesgo, se procedió también a un estudio electrofisiológico el cual mostró intervalos A-H de 128 mseg y HV de 44 mseg. Se realizó un protocolo de estimulación ventricular, sin inducción de arritmias ventriculares sostenidas, por lo cual y en conjunto con los datos clínicos del paciente se concluyó que el SB era de bajo riesgo arrítmico. Se recomendó evitar los fármacos y drogas listados en la Tabla 1 y el tratamiento enérgico de cualquier cuadro febril ya que está demostrado que la fiebre puede desencadenar arritmias ventriculares en pacientes portadores de SB6, citándose también para un estudio genético. Seis meses después, el paciente continúa asintomático.

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S0465-546X2014000300010-1

Mujer, 27 años de edad, profesional de enfermería en área de hospitalización de Medicina Interna, sufre accidente laboral tipo pinchazo con abbocath durante jornada de trabajo el día 23/11/1989. Por lo que se realiza revisión de caso clínico del paciente fuente y las respectivas pruebas confirmatorias, sin encontrarse información en la historia clínica de datos de enfermedades transmisibles. Así mismo las analíticas realizadas en el enfermo y en la trabajadora resultaron negativos los marcadores virales para Hepatitis. 15 días posteriores, presenta alza térmica cuantificada en 40.º, dolor abdominal ubicado en hipocondrio derecho, de leve intensidad, continuo, sin irradiación, no cede con cambios posturales ni con tratamiento ambulatorio, acompañándose de nauseas, vómitos y astenia. Niega coluria, acolia e ictericia, por lo que acude a servicio de urgencia y se decide su ingreso. Durante su estancia se realiza analítica y seriado de enzimas hepáticas, evidenciándose hipertransaminemia y serología para hepatitis A y B negativos. (Ver Tabla 1). Se inicia tratamiento médico con Konakión®, Lisozima®, Nervobión® y Gammaglobulina Humana Polivalente, de la misma forma fue vacunada frente a la Hepatitis A y Hepatitis B. Con buena evolución clínica y de laboratorio, es dada de alta con seguimiento médico. Posteriormente en el año 1996, se realiza reconocimiento médico laboral, encontrándose en los resultados analíticos, positividad para VHC y negativo para VIH. En el año 2004 en vista de los antecedentes personales de la trabajadora de accidente biológico en el año 1989, se localiza el paciente fuente, repitiéndose el control serológico, resultando positivo para el mismo virus, pudiendo ser declarado aquel evento ocurrido hace 15 años, como accidente laboral y enfermedad profesional, por demostrarse la relación entre el paciente fuente y la trabajadora.

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S1130-01082004001200010-1

Mujer de 28 años, ingresada por tumoración abdominal y síndrome constitucional. Refería molestias habituales en vacío izquierdo que aumentaron de intensidad semanas antes de su ingreso. A la exploración física presentaba una tumoración móvil y dolorosa en hipocondrio izquierdo. En su analítica no se observaron datos de interés. Se le realizó ecografía y TAC abdominal que demostraron la presencia de un tumor sólido, heterogéneo, de aproximadamente 8 cm de diámetro, localizado en cola de páncreas con un contorno bien definido, múltiples áreas quísticas y calcificaciones en su interior. Fue intervenida quirúrgicamente realizándole esplenopancreatectomía distal con exéresis de tumoración sólida de 8 cm de diámetro en íntimo contacto con la cara posterior de la cola del páncreas. La anatomía patológica fue informada como neoplasia epitelial papilar sólida-quística del páncreas. La evolución postoperatoria fue favorable, y a los 14 años de su intervención la paciente realiza una vida normal y sus controles no presentan alteraciones.

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S1130-01082005001000014-1

Varón de 70 años que ingresa por deterioro del estado general, astenia, anorexia y pérdida de peso de 1 mes de evolución. Intervenido de adenocarcinoma de próstata, recibió posteriormente varias sesiones de radioterapia (dosis total 70 Gy), la última de ellas 12 meses antes de su ingreso, en tratamiento con hormonoterapia. Desde que comenzó tratamiento radioterápico el paciente refiere cambio del ritmo intestinal, con alternancia de diarrea y estreñimiento y dolores cólicos frecuentes, acompañados de urgencia y tenesmo defecatorio. De la exploración física únicamente cabe reseñar un abdomen blando, depresible, no doloroso, con ruidos muy aumentados no patológicos, sin signos obstructivos, masas ni megalias. No adenopatías, fiebre ni otros hallazgos reseñables. En la analítica se evidenciaron leucocitosis de 21.720 /mm3 (17,2% neutrófilos, 4,1% linfocitos, 2,4% monocitos y 75,3% eosinófilos), VSG 60 mm en la primera hora, PCR 38,80 mg/L, ferritina 481 ng/mL, factor reumatoide 800 como reactantes de fase aguda, hipoalbuminemia de 2,2 g/dL sin alteración de otros marcadores de malabsorción. Transaminasas y enzimas de colestasis dentro de la normalidad. Los anticuerpos anti-nucleares, anti-mitocondriales y anti-músculo liso fueron negativos y el PSA de 0 ng/mL. El estudio parasitológico en heces en 3 muestras convenientemente recogidas también resultó negativo. La radiografía de tórax no mostró alteraciones significativas. Se realizó colonoscopia evidenciándose la mucosa de los 30 cm explorados de aspecto fibrótico tubular con punteado eritematoso, con estenosis regular fibrótica a dicho nivel que impidió la progresión. Se tomaron múltiples biopsias que mostraron inflamación aguda y crónica inespecífica, sin evidenciarse la presencia de eosinófilos a ningún nivel, siendo el diagnóstico de presunción el de colitis actínica. La TC abdominopélvica con contraste intravenoso mostró un engrosamiento difuso de asas de intestino delgado a nivel de yeyuno distal e íleon, sin otras alteraciones. No se evidenciaron adenopatías a ningún nivel ni masas abdominales, con prostatectomía radical y engrosamiento de la grasa perirrectal, pared vesical y de recto en probable relación con radioterapia previa. Por las alteraciones en las asas se realizó un tránsito intestinal que objetivó un discreto engrosamiento de las válvulas conniventes a nivel de yeyuno, con asas de íleon pélvico de calibre disminuido, con separación de las mismas tanto del yeyuno como del resto del íleon por engrosamiento parietal, todo ello compatible como primera posibilidad con enteritis actínica, y siendo la última asa ileal de calibre normal con pliegues conservados. Dado que las exploraciones realizadas orientaban hacia la radioterapia como origen del cuadro abdominal, y habiéndose descartado razonablemente otras causas de eosinofilia periférica secundaria, de forma empírica se pautó tratamiento con corticoides (metilprednisolona 1 mg/kg/día, durante 1 semana, con posterior pauta descendente durante 3 meses) y nutrición parenteral, dado el deterioro progresivo del estado general del paciente. Dicho tratamiento resolvió de forma total tanto el cuadro clínico como las alteraciones analíticas, lo cual descartó el origen central de la eosinofilia. Una semana después del inicio del tratamiento, el paciente fue dado de alta con una analítica que mostró 5.280 leucocitos/mm3 con 1% de eosinófilos, VSG 27 mm en la primera hora y PCR 0,76 mg/L, con el diagnóstico por exclusión de enteritis actínica y eosinofilia periférica secundaria. Permanece asintomático y con controles analíticos normales.

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S1130-01082005001200011-1

Varón de 58 años que acudió a su hospital de referencia en el año 1999, presentando una historia de diarrea crónica intratable, acompañada de pérdida de peso. El paciente fue diagnosticado de EC y se le instauró una dieta sin gluten. No refería otros antecedentes de interés y la exploración física era negativa. Entre los antecedentes familiares destacaba que una hermana del paciente y dos sobrinos presentaban también una EC, de diagnóstico reciente, con una buena respuesta a la dieta sin gluten. Los datos analíticos hematológicos y bioquímicos efectuados al paciente, incluyendo hormonas tiroideas, niveles de vitamina B-2 y calcio, así como la determinación de grasa en heces y los análisis serológicos fueron normales. Presentaba anticuerpos anti-gliadina y anti-transglutaminasa negativos y anticuerpos anti-endomisio débilmente positivos (1/10) y anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos positivos (1/80) y anti-músculo liso positivos (1/80). El tipaje HLA fue positivo para DQ2 (HLA-DQA1* 0502 y DQB1* 0201). El test de absorción de la D-xilosa, fue normal. El estudio histológico de las biopsias duodenales mostró atrofia total de las vellosidades (grado 3c de Marsh) y un importante infiltrado inflamatorio submucoso constituido por linfocitos. El paciente fue diagnosticado de EC y se trató con dieta sin gluten. Presentó una buena respuesta clínica digestiva, con desaparición de la diarrea y ganancia importante de peso hasta su nivel habitual. Una nueva biopsia duodenal realizada un año después del diagnóstico, mostró una importante mejoría histológica persistiendo una atrofia leve de las vellosidades (tipo 3a de Marsh) con una disminución marcada del infiltrado inflamatorio linfocitario a nivel de la submucosa duodenal. Dieciocho meses después del diagnóstico, el paciente comenzó a presentar caídas frecuentes al caminar sin pérdida de conocimiento asociada debido a movimientos anormales en su pierna derecha. Estaba consciente y orientado y los movimientos oculares y la exploración de pares craneales era normal. Presentaba disartria leve e hiperreflexia asociada, junto con mioclonias espontáneas y provocadas por estímulos táctiles en pierna y pie derechos. La deambulación se vio seriamente comprometida, debido a la presencia de las mioclonias precisando ayuda para caminar haciéndolo apoyado en otra persona para no caer. El tono y la fuerza muscular estaban conservados. La exploración neuropsicológica mostraba niveles normales del lenguaje y de memoria verbal, con ligera afectación de la memoria visual. La resonancia magnética cerebral (RMN) y la tomografía por emisión de positrones (PET) fueron normales. El electroencefalograma (EEG) mostró una actividad bioeléctrica cerebral de fondo normal. Pequeños roces en la planta del pie, provocaban descargas eléctricas en forma de picos-ondas en las regiones centrales del cerebro. Los potenciales evocados somato-sensoriales provocaban respuestas aumentadas, que eran más llamativas en el hemicuerpo derecho. El estudio del líquido céfalo-raquídeo (LCR) que incluyó la determinación de bandas oligoclonales y análisis serológico múltiple, fue negativo. El estudio de anticuerpos circulantes realizado mediante técnicas de immunofluorescencia indirecta, utilizando como sustrato tejido humano cerebral, cerebeloso y de protuberancia, con diluciones del suero progresivas obtenidas del propio paciente, mostró una fuerte tinción positiva (1:800) para los botones de los pericanales sinápticos que rodean las células de Purkinje y para axones aislados del tronco cerebral. No se observaron tinciones positivas en el citoplasma de las células de Purkinje. Para estos estudios se tomaron como controles, suero de sujetos sanos y de pacientes celiacos sin afectación neurológica asociada. Se hizo un diagnóstico de mioclonia cortical, instaurando un tratamiento con clonazepan y piracetan, obteniendo una ligera mejoría de las mioclonias. Su enfermedad neurológica empeoró progresivamente. Al cabo de un año de seguimiento, el paciente presentó además marcada disartria. La distonía en las extremidades derechas era muy marcada. El paciente era incapaz de caminar debido a la ataxia y a las mioclonias en ambas extremidades inferiores. Presentaba mioclonias reflejas en ambos brazos, con menor intensidad que en las piernas, así como alteraciones de la conducta, con episodios de desorientación y confusión mental que precisaron de tratamiento con neurolépticos. La memoria verbal y el lenguaje estaban conservados. El EEG continuó presentando una actividad bioeléctrica de fondo normal. Se instauró tratamiento con immunosupresores tipo azatioprina a la dosis de 100 mg/día, durante 6 meses, sin obtener respuesta. Se le realizaron dos sesiones de plasmaféresis. Este tratamiento no modificó las mioclonias y solamente se observó una ligera mejoría en las funciones cognitivas. La familia del paciente no quiso continuar con esta modalidad de tratamiento. El paciente falleció al cabo de 2 años después de la aparición de las mioclonias, por una neumonía por aspiración, con un grave deterioro neurológico y general asociados.

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S1130-01082005001200013-1

Paciente de 82 años de edad, diagnosticado tras estudio de una anemia normocítica-normocrómica por colonoscopia de neoplasia de colon derecho. Tanto el estudio histológico como el citológico diagnosticaron un MM. Tras un estudio de extensión exhaustivo, que incluyó TAC toracoabdominal, ecografía abdominal, revisión dermatológica (que incluyó exeresis y estudio de dos nevus que descartaron MM), estudio de fondo de ojo y exploración anorectal, el paciente fue intervenido practicándosele una hemicolectomía derecha. El estudio anatomopatológico de la pieza de resección confirmó la presencia de un MM polipoide y ulcerado de 11 cm de diámetro a nivel de colon ascendente, que invadía la submucosa y focalmente la capa muscular. Numerosas celulas tumorales contenían melanina y el estudio inmunohistoquímico fue positivo para la proteína S-100 y el HMB45. De los 30 ganglios linfáticos resecados, 2 presentaban metástasis. El paciente siguió un curso postoperatorio correcto, estando vivo sin evidencia de enfermedad a los 4, 5 años de la intervención.

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S1130-01082006000100014-1

Se trata de una mujer de 35 años, con antecedentes familiares de enfermedad de Crohn y sin antecedentes patológicos de interés ni hábitos tóxicos que comenzó con clínica de dolor abdominal en FID más pérdida de peso. Se la estudió de forma ambulatoria llegando al diagnóstico de enfermedad de Crohn con afectación ileal y de la válvula ileocecal (A1L1B2, Viena 1998), según criterios clínicos, endoscópicos e histológicos. Se inició tratamiento con mesalazina y esteroides con buena respuesta. Debido a la corticodependencia, se inició tratamiento con azatioprina, manteniéndose libre de esteroides y en completa remisión clínica, volviendo a presentar sintomatología dos años despúes. Se indicó la administración de infliximab, llegándose a administrar 2 dosis. Los anticuerpos antinucleares, radiografía de tórax y serología viral fueron negativos. A las 2 semanas, ingresó por cuadro de fiebre de 39 ºC, dolor y dificultad para movilizar el cuello. La semana previa había presentado afectación del estado general y fiebre, realizando durante tres días tratamiento ambulatorio con azitromicina. A la exploración física destacaba la delgadez (IMC 17), temperatura 37 ºC, tensión arterial 105/60, se encontraba consciente y orientada, con exploración neurológica completa normal, muguet oral y exploración cardiorrespiratoria y abdominal normales. En las pruebas realizadas destacaba una anemia normocítica (9,9 g/dl de Hb), leucocitos 6.700 con 84% de segmentados, plaquetas 363.000. La velocidad de sedimentación era de 68. Los parámetros bioquímicos en sangre eran normales salvo la GOT 87, GPT 51, gamma-GT 67 y las proteínas totales que eran de 5,8 g/dl con albúmina de 1.400 mg/dl. El elemental de orina y sedimento eran normales, así como las radiografías de tórax y abdomen al ingreso. Se realizó punción lumbar, detectando en el examen del líquido una glucorraquia normal, proteinorraquia de 102 mg/dl, 960 células/mm3 un 90% de las cuales se correspondían a polinucleares, tinción de Gram en la que no se observaron gérmenes y cultivo positivo a Listeria monocytogenes, por lo que se llegó al diagnóstico de meningitis por Listeria, iniciando tratamiento antibiótico y suspendiendo toda medicación inmunosupresora. A los 5 días de su hospitalización presentó un cuadro de abdomen agudo objetivándose peritonitis intestinal secundaria a perforación de íleon preterminal y estenosis ileal, resto de intestino delgado y colon normales. Se realizó resección íleo-cecal e ileostomía terminal con fístula mucosa de colon ascendente. Se confirmó por anatomía patológica inflamación granulomatosa compatible con enfermedad de Crohn. La evolución fue favorable, completando la antibioterapia con ampicilina y gentamicina durante tres semanas, con LCR negativo al alta. Se restableció azatioprina una vez estable y superado el cuadro infeccioso, siendo dada de alta a los 21 días de su ingreso.

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S1130-01082006000700014-1

Mujer de 52 años con infección por el virus de la hepatitis C, genotipo 1b, con carga viral alta (> 5 E5 UI/ ml) que acude a la consulta refiriendo astenia y la aparición de lesiones cutáneas en tórax y cara que sangran, cediendo espontáneamente tras compresión. En la exploración física destaca ligera esplenomegalia y la presencia de spiders en región nasal y tórax. En la analítica se objetivó GOT 108 U/l, GPT 113 U/l, GGT 131 U/l, fosfatasa alcalina 116 U/l, bilirrubina total 2,3 mg/dl, albúmina 3,5 g/dl, actividad de protrombina 75%, leucocitos 6.890, hemoglobina 10 g/dl, plaquetas 132.000, Ig G 1970, Ig M 162, ANA 1/40. Ecografía abdominal: hígado heteroecoico, superficie irregular con hipertrofia del lóbulo caudado. Porta permeable de 10 mm. Bazo de 14 cm. Endoscopia digestiva alta: no varices esofágicas ni gástricas; no signos de gastropatía de hipertensión portal. Se inicia tratamiento con terapia combinada con PegINF alfa 2a 180 mg/semanal sc. y ribavirina 1.000 mg/día suspendiéndose a las 12 semanas por ausencia de respuesta. Durante el seguimiento la paciente refiere empeoramiento de la astenia y disnea de moderados esfuerzos. Ante la sospecha de síndrome hepatopulmonar se realizó una gasometría arterial y espirometría: FEV1 105,9%, FVC 101,8%, FEV1/FVC 87,52 así como un ecocardiograma con contraste sonicado que objetivó el paso de suero desde la aurícula derecha a la izquierda sugiriendo cortocircuito cardiaco. Estos hallazgos establecen el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar (4). La paciente presenta nuevos episodios de sangrado por spiders localizados en el tórax que no responden a la cauterización precisando en dos ocasiones extirpación quirúrgica. Se comienza tratamiento con tamoxifeno que reduce los episodios de sangrado, objetivándose a las tres semanas de iniciado el tratamiento ausencia de nuevos episodios de sangrado y estabilización del número de lesiones.

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S1130-01082007000300006-7

CJRM. Varón de 29 años. Hijo mediano de tres hermanos (los otros dos, están sanos). Casado y sin hijos. No bebedor, ni fumador. Amigdalitis de repetición en la infancia, siendo operado a los 6 años. Asintomático. Hábito intestinal normal. Analítica normal con ligera elevación persistente de las transaminasas. TTG positiva (2,46). DQ2 (-) y DQ8 (+). La biopsia duodenal mostró atrofia moderada de las vellosidades intestinales, acompañada de infiltrado inflamatorio importante, a nivel de la lámina propia (estadio 3b de Marsh). Está con DSG desde hace 2 años, con buena respuesta clínica y analítica.

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S1130-01082007000400015-1

Varón de 24 años con dolor abdominal progresivo en fosa iliaca derecha, de 24 horas de evolución, fiebre, pérdida de apetito y náuseas sin vómitos. Como antecedentes patológicos destacaba una atresia cólica del colon descendente y vólvulo intestinal de delgado en el periodo neonatal, practicándose desvolvulación intestinal y doble abocamiento del colon a pared abdominal (colostomía y fístula mucosa). A los 1,5 años de vida se realizó la liberación de ambos cabos cólicos y anastomosis término-terminal, así como una apendicectomía profiláctica. En la sala de urgencias el paciente estaba febricular (37,4 ºC). La exploración física reveló dolor abdominal, en el cuadrante inferior derecho, con signos de irritación peritoneal. La analítica remarcaba una leucocitosis de 19,100/mm3 con desviación a la izquierda. La tomografía computarizada abdominal mostraba signos de probable apendicitis del muñón apendicular: engrosamiento de una estructura tubular en la base del ciego, algunas burbujas de aire adyacente y un apendicolito. Mediante una incisión de Mc Burney se identificó un plastrón pericecal sobre un muñón apendicular de 1 cm con signos de apendicitis gangrenosa; se realizó resección del resto apendicular, doble sutura en bolsa de tabaco y lavados. Fue tratado con antibioterapia -ertapenem- y dado de alta al cuarto día sin complicaciones.

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S1130-01082007000600012-1

Mujer de 33 años remitida por dolor abdominal. Alérgica a la penicilina, amigdalectomizada y adenoidectomizada, tuvo un embarazo con parto normales hace 4 años, y no refiere hábitos tóxicos ni medicación habitual. Acude a Urgencias por dolor en hipocondrio izquierdo de 3 meses, intensificado las últimas 24 horas. Asocia aumento del perímetro abdominal, náuseas y fiebre de 38,5 ºC, sin otra focalidad infecciosa. No refiere síndrome tóxico ni alteración del hábito intestinal. A la exploración, se encuentra consciente, orientada, normohidratada, con cierta palidez de piel y mucosas. TA 140/80, FC 100 ppm, FR 20 rpm, tª axilar 37,3 ºC. Auscultación cardiaca y pulmonar normales. El abdomen es blando, depresible, con el único hallazgo de una esplenomegalia de unos 17 cm, dura y dolorosa. No se palpan adenopatías periféricas y las extremidades son normales. Analíticamente al ingreso presenta 2.900 leucocitos/mm3 (82% N, 14% L), HB 8,2 g%, Hto 26%, VCM 84,8, RDW 17,1, 79.000 plaq/mm3, quick 66%, cefalina 29; resto de bioquímica con parámetros estrictamente normales (glicemia, función renal e ionograma). Radiológicamente, se aprecia elevación de los dos hemidiafragmas sin alteración de los hilios pulmonares, y desplazamiento de las asas intestinales por un efecto masa en hipocondrio izquierdo. Con el diagnóstico de esplenomegalia y pancitopenia a estudio fue ingresada en Hematología. La ecografía abdominal informó de imágenes compatibles con múltiples hematomas intraparenquimatosos esplénicos. La TAC toracoabdominal no mostró otros hallazgos. Se practicaron estudios citogenéticos negativos, serología hepática vírica negativa, mantoux negativo, estudio hormonal normal, metabolitos del ácido fólico normales, estudio de coagulación completo sin otros hallazgos que la trombopenia, haptoglobina normal, coombs directo eritrocitario poliespecífico negativo, proteinograma con leve incremento de la gammaglobulina (22,4%; normal < 18,6%) y leve descenso del hierro, 25 microg% (normal < 37). Los marcadores tumorales fueron negativos, así como el despistaje de tumores ocultos (mamografía, colonoscopia, citología genital, biopsia de médula ósea). Precisó durante este estudio la transfusión de 450 cc de concentrado de hematíes desleucotizados, permaneciendo estable hemodinámicamente, y con el dolor abdominal controlado con analgésicos de primer escalón. Con el diagnóstico de síndrome de hiperesplenismo, se solicitó realizar una esplenectomía, que se realizó reglada por vía laparoscópica, sin incidencias. El postoperatorio transcurrió afebril, sin complicaciones locales ni generales, afebril, remisión del dolor, recuperación de la ingesta oral y retirada del drenaje. El informe anatomopatológico del espécimen mostró: peliosis esplénica sin hiperplasia del endotelio, con histiocitosis sinusal y células macrofágicas y cristales de hemosiderina. Tras un año de seguimiento, la mujer ha recuperado los parámetros normales de las tres series hematológicas sin ningún tratamiento, sin evidencia de complicaciones ni recidivas hepáticas.

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S1130-01082007000700011-1

Varón de 72 años, como antecedentes: exfumador (desde hace 17 años), bebedor moderado y EPOC en tratamiento; remitido desde el Servicio de Digestivo por estudio de disfagia a sólidos y líquidos con anorexia y pérdida de peso progresiva. Se procede a estudio con endoscopia oral informando de la existencia de una masa mamelonada y estenosante desde los 32 cm a unión esofagogástrica, en la que se observa orificio fistuloso, desconociéndose el trayecto y su extremo distal; en la biopsia se halla tan sólo el componente epidermoide de la neoplasia moderadamente diferenciado, ulcerado e infiltrante. La TAC toraco-abdominal, muestra un engrosamiento de la pared esofágica en tercio inferior y unión esófago gástrica, en cuya porción caudal queda una pequeña luz filiforme, sin identificarse el trayecto fistuloso reseñado; sin afectación mediastínica ni de órganos abdominales. El estudio esofagogastroduodenal baritado, revela estenosis de 1-5 cm de longitud en el tercio inferior de esófago, sin otros hallazgos relevantes. La ecoendoscopia muestra una lesión que afecta a todas las capas de la pared esofágica que se inicia inmediatamente a nivel subcarinal, extendiéndose hacia el borde izquierdo en el que algún punto sobrepasa la adventicia, penetrando mínimamente en grasa periesofágica; contactando con aorta y pleura derecha, sin llegar a invadirla; desde el punto de vista ganglionar sólo se observaba una pequeña adenopatía subcarinal de aspecto inflamatoria (T3N0). Se procedió a realización de esofaguectomía, gastroplastia intratorácica y yeyunostomía de alimentación. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica, mostró un cáncer infiltrante de 5 cm con componente epidermoide bien diferenciado y microcítico, con 2 adenopatías aisladas con claro predominio del componente microcítico y afectación del borde circunferencial. Fue sometido posteriormente a tratamiento adyuvante quimioterápico (carboplatino, etopósido) y radioterapia (60 Gy). A los 10 meses del diagnóstico se repitió la TAC que mostró imágenes compatibles con metástasis hepáticas, que obligó a iniciar quimioterapia paliativa con etopósido que en la actualidad continúa recibiendo.

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S1130-01082007000700016-1

Paciente varón de 60 años con historia de varios episodios de pancreatitis aguda de origen enólico. Presentó un cuadro de fiebre, afectación del estado general, dolor abdominal, náuseas y vómitos alimenticios. Ingresó en el Servicio de Urgencias donde se objetivó la existencia de inestabilidad hemodinámica con una taquicardia sinusal a 130x' e hipotensión arterial (TA: 80/50 mmHg) motivo por el cual fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). En la exploración física a su llegada a la UCI destacó la existencia de una gran distensión abdominal, con un abdomen doloroso de forma difusa y la palpación de una masa a nivel epigástrico que se extendía hacia hipocondrio izquierdo. En las determinaciones sanguíneas realizadas se observó una leucocitosis con importante desviación izquierda, hiperglucemia, y una elevación discreta tanto de las cifras de bilirrubina como de las enzimas hepáticas. Tras su estabilización, se realizó un TAC abdominal observando un pseudoquiste pancreático de 17 x 8 centímetros de diámetro que desplazaba las asas intestinales y comprimía el estómago. Se intentó el drenaje transgástrico mediante ecoendoscopia pero no fue posible dado que la compresión ejercida por la masa imposibilitó la progresión del endoscopio. Así mismo, se realizaron varios intentos de drenaje percutáneo siendo todos ellos infructuosos. Por este motivo, se decidió realizar una evacuación quirúrgica procediendo a la marsupialización del pseudoquiste mediante quistogastrostomía obteniendo un total de 4 litros de material purulento. La evolución posterior fue satisfactoria siendo dado de alta de la UCI a los 6 días de ingreso.

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S1130-01082007001100009-1

Mujer de 42 años estudiada en Consultas de Gastroenterología desde enero de 2005 por presentar rectorragia escasa al final de la deposición junto con tenesmo y dolor anal de dos años de evolución. La paciente no tenía ningún antecedente familiar ni personal de interés ni seguía ningún tratamiento médico de forma habitual. En la exploración física tan sólo se objetivó en el tacto rectal una zona indurada en la pared lateral izquierda del recto. Se realizó una analítica completa que resultó rigurosamente normal. Ante este hallazgo se decidió realizar una colonoscopia encontrándose dos pólipos milimétricos en ampolla rectal, hemorroides internas (una de ellas prolapsada) y en la cara lateral izquierda de la ampolla rectal un área eritematosa y levemente sobreelevada, de aproximadamente 2 x 2 cm, de bordes geográficos y con un aspecto indeterminado de la que se tomaron biopsias. Se planteó inicialmente el diagnóstico diferencial entre enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa), úlcera estercorárea y síndrome de la úlcera rectal solitaria. La anatomía patológica demostró un engrosamiento de la mucosa, con elongación y distorsión de las glándulas y una lámina propia edematosa con gran cantidad de colágeno y fibroblastos, todo ello compatible con el diagnóstico de síndrome de la úlcera rectal solitaria. Se realizó una manometría anorrectal que evidenció un volumen rectal máximo tolerable discretamente reducido y un tiempo de expulsión del balón mínimamente alargado.

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S1130-01082007001100010-1

Mujer de 74 años cirrótica VHC asociada a hemocromatosis estadio B8 de Child con múltiples ingresos con el diagnóstico de encefalopatía hepática severa recurrente (17 ingresos en 20 meses). La ecografía abdominal convencional objetivó un parénquima hepático heterogéneo sin lesiones ocupantes de espacio compatible con hepatopatía crónica, una vena porta permeable de 13 mm y un bazo homogéneo discretamente aumentado de tamaño (13 cm). Por otro lado, el estudio doppler desmostró la inversión del flujo en las venas porta y esplénica, sin visualizarse un claro shunt porto-sistémico. Se realizó entonces un angioTC que reveló la existencia de una marcada circulación colateral y un shunt espleno-renal asociado. La paciente mantuvo cifras de amonio persistentemente elevadas. Mediante radiología intervencionista se procedió a la embolización parcial del shunt con microcoils consiguiéndose un notable enlentecimiento del flujo sanguíneo a través del shunt. La ecografía abdominal postembolización demostró un flujo portal hepatópeto con persistencia de flujo hepatófugo en la vena esplénica y disminución de la circulación colateral periesplénica. Tras la embolización la paciente experimentó una mejoría clínica inmediata y las cifras de amonio se normalizaron. En los 18 meses siguientes a la embolización del shunt ha precisado ingreso hospitalario en tres ocasiones, en relación con descompensación hidrópica leve, síndrome hepatorrenal y encefalopatía hepática grado I. Se realizó una endoscopia oral post-embolización en la que no se objetivaron varices esófago-gástricas.

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S1130-01082007001100010-2

Varón de 49 años cirrótico enólico asociado a infección por VHC estadio B7 de Child que ingresa por alteración del nivel de conciencia. Las cifras de amonio durante el ingreso se mantuvieron persistentemente elevadas. Se realizó una ecografía abdominal que demostró a nivel peripancreático un vaso colateral muy dilatado y tortuoso, un parénquima hepático heterogéneo sin lesiones ocupantes de espacio y una esplenomegalia homogénea de 15 cm. Posteriormente se realizó un angioTC que comprobó la existencia de abundante circulación colateral asociada a una derivación porto-sistémica espleno-renal. Mediante técnicas de radiología intervencionista se procedió a la embolización parcial del shunt con microcoils. La ecografía abdominal postembolización comprobó la desaparición del shunt espleno-renal. Tras la embolización el paciente presentó una rápida mejoría clínica (desaparición de la sonmolencia) y analítica (normalización de las cifras de amonio). No ha desarrollado varices gastro-esofágicas ni ascitis. No ha vuelto a precisar ingreso hospitalario durante los 10 meses de seguimiento.

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S1130-01082007001100012-1

Mujer de 80 años con HTA, IRC e hipotiroidismo. Ingresada en Geriatría por deterioro cognitivo, desarrolló un abdomen agudo con shock séptico. En TC-abdominal se observó líquido libre y engrosamiento de pared colónica. Intervenida de urgencias, se practicó colectomía total con ileostomía terminal por colitis isquémica y esplenectomía por sangrado intraoperatorio. El postoperatorio evolucionó favorablemente con resolución del shock. Toleró nutrición enteral (NE), funcionando bien la ileostomía. El 8º día postoperatorio ante la apariencia de drenaje hemático abdominal se realizó TC, objetivando hematoma del lecho quirúrgico. Posteriormente el drenaje tuvo aspecto lechoso, con débito mayor de 1.000 cc/d. Al analizarlo tenía: TG 166 mg/dl (en sangre: TG 42, albúmina 1,8), glucosa 100 mg/dL, proteínas 0,83 g/dl, amilasa 133, células 145 (PMN 65%, M 32%), cultivo bacteriológico negativo, confirmándose la presencia de FL. Se instauró NPT y somatostatina 3 mg/12 h i.v. El débito del drenaje disminuyó progresivamente (BQ: TG 3 mg/dl, proteínas 2,2 g/dl), cediendo a los 5 días. Por ello no se juzgó necesario realizar linfogammagrafía. Se añadió NE baja en grasas y rica en ácidos grasos de cadena media (AGCM) e hiperproteica, con buena tolerancia.

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S1130-01082007001200012-1

Paciente de 40 años que acude a consultas externas del Servicio de Digestivo para estudio de una elevación de las transaminasas en un análisis de sangre realizado de forma rutinaria. En el estudio ecográfico abdominal se detectó una LOE en los segmentos 2 y 3 del hígado de 4 cm de tamaño máximo, de características sólidas compatible con el diagnóstico de hepatoma. En la tomografía axial computadorizada (TAC) abdominal multicorte se apreció en los segmentos 2 y 3 una lesión focal de bordes lobulados que medía 4 cm de diámetro, que realzaba de forma intensa tras la inyección de contraste intravenoso en fase arterial; y con lavado en fase portal, hallazgos compatibles con el diagnóstico de hepatocarcinoma. No evidencia de otras lesiones focales. La vía biliar intrahepática no se encontraba dilatada y la vesícula biliar no presentaba imágenes litiásicas. Se le realizó punción aspiración con aguja fina (PAAF) de la lesión bajo control ecográfico con resultado negativo para células malignas y con un CD 34 positivo en el estudio inmunohistoquímico. El análisis sistemático de sangre fue normal, así como la función hepática, la determinación de inmunoglobulinas, anticuerpos y marcadores tumorales. También los marcadores virales fueron negativos. Ante el diagnóstico de probable hepatoma sobre hígado no cirrótico se decidió la resección quirúrgica. Se realizó una resección del segmento 2 y 3 por laparoscopia, mediante dos puertos del nº 12, periumbilical y en hipocondrio derecho, y un puerto de gel en hipocondrio izquierdo. En el estudio histológico intraoperatorio se diagnosticó de proliferación hepatocelular sin signos histológicos de malignidad quedando la lesión a 2 cm del borde de la resección quirúrgica. En el estudio anatomopatológico, la formación nodular presentaba un tejido hepático con un patrón trabecular compacto de hasta 3 capas celulares, con proliferación de las grandes arterias musculares rodeadas por un estroma conectivo denso, en donde no se identificaban espacios porta conservados. El diagnóstico anatomopatológico fue de hiperplasia nodular focal. La evolución postoperatoria no presentó complicaciones y fue dado de alta al cuarto día del postoperatorio.

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S1130-01082007001200014-1

Una mujer de 57 años de edad, en tratamiento farmacológico por depresión e hipertensión arterial, fue encontrada muerta en su domicilio. Cuatro días antes había consultado por dolor abdominal inespecífico en un Servicio de Urgencias, iniciando tratamiento con fármacos antiinflamatorios. Hallazgos de autopsia: aparte de obesidad (IMC 34,9 kg/m2), el único hallazgo significativo fue que la vesícula biliar estaba marcadamente distendida y aumentada de tamaño, conteniendo un gran cálculo biliar (4,5 x 2,5 cm) impactado en el cuello de la vesícula. La pared de la vesícula estaba engrosada y la mucosa hiperémica con hemorragia focal. No se observó exudado purulento, perforación, abscesos, fístulas o peritonitis. Los conductos cístico y colédoco estaban permeables. El análisis toxicológico detectó benzodiazepinas, mianserina, ibuprofeno y ketoprofeno en concentraciones terapéuticas. Hallazgos microscópicos: en las arterias de pequeño calibre, arteriolas y capilares alveolares de los pulmones se identificaron numerosos émbolos biliares positivos con la técnica de Hall. También se identificaron émbolos biliares en el hígado (sinusoides y venas portales), en la mucosa de la vesícula biliar y en el bazo. Otros hallazgos microscópicos de interés fueron la presencia de numerosos trombos de fibrina en las arteriolas y capilares alveolares de los pulmones y en ramas de la vena porta y en sinusoides hepáticos; la existencia de necrosis focal de hepatocitos, leucocitosis en los sinusoides hepáticos y en los pequeños vasos sanguíneos del pulmón; así como la presencia ocasional de émbolos de colesterol en los pulmones. La vesícula biliar mostraba colecistitis gangrenosa. Adheridos a su mucosa se observaron agregados biliares y cristales de colesterol. A la vista de estos hallazgos se estableció como causa de muerte el embolismo biliar en asociación con coagulación intravascular diseminada y probable sepsis.

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S1130-01082008000200009-3

Paciente mujer, edad 38 años, diagnosticada de enfermedad celiaca con anticuerpos antitransglutaminasa 46 U (v.n. hasta 5) y biopsia duodenal compatible con enfermedad celiaca. Posteriormente presenta dos abortos espontáneos y un accidente isquémico transitorio cerebral. Actualmente cursa sexto mes de embarazo con anticuerpos anticardiolipina IgM 75 MPL/ml (v.n. hasta 20) y anticardiolipina IgG en valores normales. Estudio hematológico no evidenció otras alteraciones protrombóticas. Sigue tratamiento con heparina subcutánea y dieta libre de gluten.

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S1130-01082008000200010-1

Paciente mujer de 74 años que ingresó por cuadro de dolor abdominal difuso, hiporexia y astenia de 2 semanas de evolución. Presentaba vómitos en posos de café y heces melénicas desde hacía 2 días. Como antecedentes personales refería: hipertensión en tratamiento con amiloride/hidroclorotiazida y dislipemia que controlaba con lovastatina. No era fumadora y negaba la ingesta de AINE, alcohol o anticonceptivos orales. Sus antecedentes familiares eran: madre fallecida de cancer gástrico, hermano con cirrosis hepática de etiología desconocida y hermana con carcinoma hepatocelular. - Exploración física: estabilidad hemodinámica. Dolor difuso a la palpación abdominal, sin signos de peritonismo. - Analítica al ingreso: hemoglobina: 13,5 mg/dl; hematocrito: 37,6%; plaquetas: 120.000 plaquetas/ml; bilirrubina: 247 mg/dl; fosfatasa alcalina: 220 UI/l; aspartato aminotransferasa: 59 UI/l; alanina aminotransferasa: 28 UI/l y gamma-glutamil transpeptidasa: 129 UI/l. Se realizó una gastroscopia de urgencia donde se evidenciaron varices esofágicas de mediano tamaño sin signos de alarma de sangrado inminente [F2 RC(-) según la clasificación de la Sociedad Japonesa para el Estudio de Hipertensión Portal] y múltiples erosiones con fibrina a nivel gástrico y duodenal sin signos de hemostasia reciente. En la tomografía computerizada y en la ecografía abdominal el hígado era de tamaño normal, de bordes levemente ondulados con un parénquima discretamente heterogéneo, sin lesiones ocupantes de espacio. A su vez se objetivó esplenomegalia, ascitis y derrame pleural izquierdo de escasa cuantía. Por otro lado, existía una trombosis portal completa no oclusiva a nivel del hilio hepático y de sus ramas, así como otro trombo a nivel de la vena mesentérica superior con presencia de circulación colateral en los ligamentos gastrohepático y periesplénico. El estudio etiológico de las diferentes causas de hepatopatía crónica incluyó: virus hepatotropos (VHB, VHC) y VIH, estudio de autoinmunidad, ceruloplasmina, ferritina y porfirinas en orina, siendo todos los Resultados negativos. Posteriormente se realizó una biopsia hepática percutánea con estudio hemodinámico que mostraba un gradiente de presión portal de 12 mmHg con flebografía normal. La biopsia mostró una alteración de la arquitectura hepática debida a hiperplasia hepatocitaria en la zona 1 de algunos de los acinos, con tendencia a ser nodular pero sin septos de fibrosis perinodulares. Los tractos portales mostraban la triada ducto-arteria-vena habituales, aunque la vena era a veces poco patente y se observaba alguna vena paraportal. Presentaban leve ampliación fibrosa y contenían leve infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario con desbordamiento focal por la interfase periportal. En el lobulillo se observaba también algún foco inflamatorio, si bien no había cuerpos acidófilos ni otros hallazgos relevantes. Estos cambios fibroinflamatorios leves, la hiperplasia nodular irregular así como la ausencia de fibrosis perinodular descartan la presencia de cirrosis y son compatibles con una hipertensión portal no cirrótica. Ante la posibilidad de que todos los cambios hepáticos fuesen secundarios a una trombosis portal primaria se realizó un estudio de hipercoagulabilidad. Este estudio demostró una proteína S (pS) libre antigénica, pS total antigénica y pS libre anticoagulante de 56, 107 y 44% respectivamente, lo cual era sugestivo de un déficit de proteína S tipo I. El resto de parámetros de la coagulación (que incluyeron fibrinógeno, antitrombina, proteína C, anticuerpos anticardiolipina, resistencia a la proteína C activada, factor V Leyden, factor II G 20210A y homocisteína) se encontraban en el rango de la normalidad. Este resultado fue confirmado en un control posterior. A la paciente se le instauró tratamiento anticoagulante con acenocumarol y diuréticos de forma indefinida. En el seguimiento de la paciente no se han evidenciado nuevas descompensaciones.

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S1130-01082008000200015-1

Varón de 79 años de edad que, tras colecistectomía laparoscópica programada reconvertida por dificultades anatómicas, debuta desde el primer día postoperatorio con fístula biliar externa por drenaje ambiental. En las pruebas de imagen practicadas, algunas de ellas repetidas incluso por dos veces (ecografía, TAC, TAC con drenaje pigtail del biloma, cRMN, ERCP diagnóstica y posterior ERCP con colocación incluso de endoprótesis biliar de 7 cm 10 F), no se pudo demostrar la causa de la fístula biliar persistente, presentando la integridad de la vía biliar intra- y extrahepática, con características anatómicas y funcionales de apariencia normal. El débito de la fístula biliar externa sin embargo oscilaba entre 200 y 400 cc. diarios. La analítica demostraba una alanini aminotransferasa de 109 U/l (7-40 U/l); aspartato aminotransferasa de 98 U/l (7-40 U/l); GGT de 120 U/l (7-40 U/l); fosfatasa alcalina de 262 U/l (7-40 U/l); bilirrubina total de 1,8 mg/dl (0,2-1,3 mg/dl). A pesar del drenaje biliar interno de la vía biliar principal, la persistencia de la fístula biliar externa hizo sospechar que nos encontrábamos ante un conducto aberrante, por lo que se decidió su intervención 45 días después de la colecistectomía inicial, solicitando nuestra colaboración intraoperatoriamente ante las dificultades encontradas en la identificación e interpretación de los hallazgos del campo operatorio en el hilio biliar. Sólo intraoperatoriamente la práctica de una colangiografía a través de la boquilla de la fístula biliar yuxtahiliar demostró que la lesión estaba originada en un conducto aberrante del sectorial anterior derecho independiente (segmentos V-VIII), sin relación ninguna con el resto del árbol biliar intrahepático, confirmando la sospecha diagnóstica y posibilitando el tratamiento de la lesión mediante una colangioloyeyunostomía con asa en Y de Roux tutorizada transanastomótica mediante un catéter siliconado de alimentación pediátrica. El 7º día postoperatorio se realizó una colangiografía transcatéter con normalidad absoluta de la anastomosis y ausencia de fugas, pudiendo ser dado de alta el paciente. El tutor transanastomótico se retiró al mes de la cirugía tras un segundo control colangiográfico demostrando la total integridad y funcionalidad de la anastomosis practicada. En los controles anuales el paciente mantiene una total normalidad de las pruebas analíticas.

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S1130-01082008000300010-1

Varón de 41 años sin hábitos tóxicos y con antecedente de intolerancia a la lactosa, diagnosticado en 2003 de enfermedad de Crohn con patrón inflamatorio y afectación ileal, que debutó dos años antes con un episodio de uveítis. Actualmente en remisión clínica sin ningún tratamiento de mantenimiento. Presenta desde hace dos meses catarro de vías respiratorias altas, acompañado en los últimos días de tos, expectoración blanquecina y fiebre de 38 ºC. Diagnosticado inicialmente de neumonía basal derecha, recibió tratamiento con antibióticos y mucolíticos con escasa mejoría. Posteriormente presentó disnea, expectoración purulenta, astenia y pérdida de 8-10 kg. Tras no mejorar es remitido al hospital, ingresando en el servicio de neumología. En la exploración física destaca palidez de piel, Tª: 37,2 ºC y en la auscultación pulmonar crepitantes en base derecha. -Exploraciones complementarias: • Sistemático: VSG: 66 mm 1ª hora, leucocitos: 6.900/ul con fórmula normal, hematíes: 4.570.000/ul; Hb: 11,9 g/dl; Hto: 35,6%; plaquetas: 366.000/ul. Bioquímica: sin hallazgos significativos. Coagulación: normal. Sat O2: 95%. • Hemocultivos negativos para anaerobios y aerobios. Serología VIH: negativa. Bacteriología de esputo negativa. Ag bacterianos en orina: negativo para neumococo y legionella. • Rx de tórax al ingreso: infiltrados alveolares en base derecha y mínimos en base izquierda, que en controles radiológicos posteriores se hacen migratorios a segmento 6, afectando también a lóbulo medio derecho. Días más tarde se objetiva condensación en lóbulo superior derecho disminuyendo los infiltrados basales. • Espirometría: FVC: 2,52 l (56%); FEV1: 2,23 l (60%); FEV1/VC: 78%; MMEF25-75: 1,96 l (46%): insuficiencia ventilatoria no obstructiva. • TAC torácico: consolidación parenquimatosa extensa en lóbulo superior derecho; consolidación en resolución y pérdida de volumen en lóbulo medio derecho; consolidación en resolución parcial en lóbulo inferior derecho con imagen de infiltrado alveolar e imagen en resolución parcial en segmento posterior de lóbulo superior izquierdo. • Tras los resultados se realizó fibrobroncoscopia con lavado bronquioalveolar (BAL) y biopsia transbronquial (BTB): sin objetivarse lesiones endoluminales, ni alteración de la mucosa. Microbiología de BAL: flora normal de vías altas con cultivo de Legionella, Gram, BAAR y hongos negativo. BAL: 80 células/mm3, 65% macrófagos, 25% linfocitos (aumentado), 5% eosinófilos y 5% PMN. Poblaciones linfocitarias: cociente CD4/CD8: 0,87. Biopsia transbronquial: septos interalveolares ensanchados por inflamación crónica y fibrosis. Hiperplasia de células alveolares con descamación de neumocitos a la luz y exudado granular PAS negativo. Tejido de granulación mixoide que emerge de bronquios terminales hacia la luz. No lesiones granulomatosas ni membranas hialinas. Todo lo anterior es compatible con neumonía organizada con bronquiolitis obliterante. Se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día cediendo la fiebre y con mejoría del resto de la sintomatología. Al mes y a los tres meses el paciente se encuentra asintomático y los controles radiológicos son normales.

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S1130-01082008000400013-1

Varón de 33 años sin antecedentes de interés y sin historia familiar conocida de trombosis que acude a urgencias por un cuadro de dolor abdominal difuso intermitente de varios días de evolución con sensación nauseosa y algún vómito alimenticio-bilioso. En la exploración física destacó un dolorimiento difuso a la palpación abdominal sin signos de irritación peritoneal. Los datos analíticos más relevantes fueron: glucosa 84 mg/dl, urea 30 mg/dl, creatinina 0,9 mg/dl, amilasa 29 U/l, láctico-dehidrogenasa 241 U/l, aspartato-aminotransferasa 26 U/l, bilirrubina total 0,9 mg/dl, proteína C reactiva 4,1 mg/dl, hemoglobina 14,4 mg/dl, plaquetas 301.000 mm3, leucocitos 6.700 mm3, actividad de protrombina 85%, fibrinógeno 518 mg/dl y dímero-D 5.871 ng/ml. Una ecografía abdominal demostró una vena porta de calibre aumentado (1,6 cm de diámetro), con ausencia de flujo en su interior en el estudio doppler. Una tomografía computerizada abdominal demostró una trombosis de la vena porta y de la vena mesentérica superior, sin otras alteraciones. El paciente recibió tratamiento con enoxaparina (1 mg/kg cada 12 horas) durante 10 días, con una evolución favorable, continuando posteriormente tratamiento con acenocumarol. El estudio de trombofilia identificó una heterocigosis para la mutación G20210A del gen de la protrombina, siendo normales o negativos el factor V de Leiden, la resistencia a la proteína C activada, el anticoagulante lúpico, los anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM, las proteínas C y S, la antitrombina y la homocisteína plasmática. Una angiorresonancia realizada 10 meses después demostró la existencia de una esplenomegalia de 15 cm y una vena porta de calibre aumentado pero permeable con transformación cavernomatosa (con pequeños vasos colaterales periportales). Una endoscopia digestiva oral realizada 14 meses después del cuadro inicial fue normal. Tras 15 meses de seguimiento en tratamiento con acenocumarol, el paciente permanece asintomático.

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S1130-01082008000400017-1

Paciente de 76 años de edad intervenido de urgencia por tumor de ciego perforado que obstruía el íleon terminal. Entre los antecedentes personales destacaba: una cardiopatía isquémica con un IAM y un bypass aortocoronario hacía 13 y 6 años respectivamente. Se le realizó una hemicolectomía derecha y resección de 15 cm de íleon con reconstrucción del tránsito mediante una anastomosis ileocólica. Se observó la presencia de una metástasis hepática en el segmento 8 con un tamaño de 4 cm. Precisó una segunda intervención a los 4 días por absceso intraabdominal. El estudio anatomopatológico fue de adenocarcinoma bien diferenciado con 17 ganglios libres de infiltración tumoral (T4N0M1). En la TAC postoperatoria se observó una lesión nodular de carácter sólido de 3,5 cm en el segmento 8 del hígado. Se le realizó QM postoperatoria con FOLFOX con una disminución del tamaño de la lesión a 2,5 cm. A los 6 meses de la intervención del tumor primario se decidió realizar una RF por laparoscopia de la metástasis hepática, dado el alto riesgo quirúrgico del paciente. El procedimiento se realizó bajo anestesia general y con el paciente en decúbito supino. El trócar de acceso a la cavidad abdominal y para la óptica se situó a nivel de epigastrio. Se utilizó un trócar de 11 mm que se sitúo por debajo del reborde costal. El transductor de ultrasonido laparoscópico portátil de 7,5 Mhz se colocó a través del trócar de 11 mm. En la ecografía intraoperatoria no se observó ninguna otra lesión metastásica. Bajo control ecográfico y laparoscópico se procedió a la inserción del electrodo en el centro de la lesión y a la ablación de la misma con una temperatura objetivo 105 ºC, un tiempo de tratamiento de 6 minutos, una potencia alcanzada de 150 W y una ablación correcta del trayecto intrahepático. El electrodo de RF utilizado tenía 25 cm de longitud y un diámetro de ablación de 4 cm. La lesión se volvió hiperecogénica tras la ablación y no se apreció lesión residual. No hubo ninguna complicación postoperatoria y la estancia hospitalaria fue de un día. Al mes del tratamiento con RF se le realizó una TC helicoidal observándose una lesión hipodensa con ausencia de captación, compatible con necrosis completa de la lesión tumoral.

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S1130-01082008000500014-1

Varón de 68 años, sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes de HTA, insuficiencia renal crónica leve, fibrilación auricular crónica, déficit de antitrombina III que llevó a isquemia intestinal por trombosis venosa mesentérica nueve años antes, con resección de 150 cm de yeyuno e íleon. En marzo de 2005 acudió al Servicio de Urgencias tras haber presentado en su domicilio dos deposiciones melénicas. Se realizó una endoscopia digestiva alta, visualizándose una porción de mucosa depapilada del duodeno sin sangrado activo. En la colonoscopia se objetivaron múltiples lesiones teleangiectásicas sin sangrado activo. Posteriormente, se realizó estudio con cápsula endoscópica, que reveló múltiples equimosis en duodeno, yeyuno, íleon y ciego. Tras varios episodios similares de HDB que requirieron transfusiones, se repitieron las endoscopias y la cápsula, sin nuevos hallazgos. También se realizó gammagrafía con hematíes marcados, resultando compatible con la existencia de angiodisplasia de intestino delgado. Durante uno de los episodios se realizó una angiografía mesentérica, apreciándose extravasación a nivel de fístula arteriovenosa y realizando embolización con coils, tras la cual presentó un cuadro de abdomen agudo y persistencia del sangrado, realizándose laparotomía y encontrando isquemia de la anastomosis previa, en posible relación con la embolización. Se practica nueva resección de íleon, quedando unos 80 cm con la válvula ileocecal intacta. Pese a la intervención continuó con los cuadros de HDB, por lo que se intentó tratamiento con somatostatina, sin respuesta. En los 28 meses que siguieron al primer episodio el paciente requirió un total de 132 concentrados de hematíes. Ante el fracaso de todas las terapias previas y la no pertinencia de nuevos tratamientos quirúrgicos, se comenzó el tratamiento con talidomida a dosis de 100 mg al día a principios de julio de 2007. Ocho meses después, el paciente no ha presentado nuevos episodios de HDB ni ha requerido de ninguna transfusión. Actualmente el paciente es seguido de forma mensual en consultas externas, se encuentra asintomático salvo por parestesias ocasionales y leves en miembros inferiores, con electromiograma normal. El paciente ha presentado un episodio de TEP bilateral resuelto con el tratamiento anticoagulante. Dados los antecedentes de déficit de antitrombina III y el hecho de que la trombofilia no está descrita entre los posibles efectos secundarios de la talidomida, pensamos que este evento no es achacable al uso de la misma.

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S1130-01082008000500016-2

Varón de 66 años, fumador activo, con antecedentes de gastrectomía parcial por enfermedad ulcerosa y hepatopatía crónica por VHC en seguimiento periódico. Ingresa por cuadro de hemorragia digestiva en forma de melenas acompañada de dolor en cadera derecha de varias semanas de evolución, irradiado por cara ántero-lateral del muslo hasta rodilla; refería igualmente síndrome constitucional con pérdida ponderal de 6 kg. La exploración física evidenció dolor a la palpación en cabeza femoral derecha y discreta hepatomegalia de 2 cm, en tanto que los datos bioquímicos y hematimétricos básicos resultaron normales, exceptuando discreta anemización; los niveles séricos de αFP fueron de 4,4 ng/ml. La TC abdominal demostró una masa de 8 x 7 x 5 cm en lóbulo hepático derecho con captación heterogénea de contraste, sugerente de CHC; la radiología convencional de pelvis y cadera, por su parte, reveló una imagen lítica de patrón apolillado a nivel de cuello y cabeza femoral derecha. La gammagrafía ósea (99mTc) constató el acúmulo patológico de radiotrazador a dicho nivel, así como en región supraorbitaria izquierda. Finalmente, el estudio histológico mediante biopsia de la lesión en cuello femoral confirmó el diagnóstico de metástasis de CHC. Se procedió a la quimioembolización del tumor primario, asociada a radioterapia paliativa sobre la articulación coxofemoral (dosis total de 2.400 cGy), con evidente mejoría sintomática. Seis meses después el paciente presentó una fractura patológica subtrocantérea que precisó de ostesíntesis mediante clavo PFN, falleciendo a las 20 semanas de la intervención.

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S1130-01082008000800009-1

Varón de 83 años, con antecedentes de neoplasia de próstata tratada con radioterapia, proctitis rádica actualmente asintomática sin tratamiento, hernia de hiato y ulcus gastroduodenal asintomático en tratamiento de mantenimiento con omeprazol 20 mg/24 h, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y neumoconiosis sin tratamiento, tras 40 de evolución. Acudió al servicio de urgencias presentando dolor en hemitórax izquierdo de 24 horas de evolución, continuo, sordo y no pleurítico. Conservaba el apetito, la tolerancia oral y el hábito intestinal diario. No refirió traumatismos previos ni cirugías o estudios invasivos previos. Mantenía un buen estado general, se encontraba apirético y hemodinámicamente estable. Presentó una exploración neurológica, cardiológica y abdominal normales; no se encontraron adenopatías. Se auscultó algún roncus pulmonar aislado bilateral. El electrocardiograma, el hemograma, la fórmula leucocitaria, el estudio de coagulación, la glucemia, el ionograma, las troponinas seriadas y las pruebas de función renal y hepática resultaron normales. La radiografía simple de tórax mostró un patrón retículo-nodular basal bilateral. La radiografía de abdomen mostró neumoperitoneo bilateral, con un segmento de intestino delgado en mesogastrio rectificado en ausencia de obstrucción intestinal. Se practicó tomografía axial computerizada (TAC) tóraco-abdominal de urgencia, que reveló un segmento de intestino delgado con una disección de su pared por gas intramural, presencia de gas en los vasos mesentéricos subsidiarios y la vena porta, y neumoperitoneo bilateral.

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S1130-01082008000800010-1

Varón de 36 años que consultó por cuadro de diarrea crónica y pérdida de peso. Se le realiza estudio analítico, que consistió en bioquímica general, hemograma, TSH, estudio inmunológico, perfil celiaco y parásitos de heces que fue normal. La proteína C reactiva estaba elevada. Se le realizó colonoscopia hasta ciego que fue normal y en el tránsito intestinal baritado no se identificó ninguna alteración. En la ecografía abdominal se evidenció una masa renal izquierda en polo superior de más de 4 cm de diámetro, redondeada, isoecoica con áreas hipoecoicas en su interior que podrían ser compatibles con áreas necróticas. La realización de la TAC confirmó la existencia de esa lesión de 4,3 cm, hipodensa, limitada al riñón, sin afectar a la grasa perirrenal ni al pedículo vascular. El paciente se remitió al servicio de Urología y se le sometió a nefrectomía laparoscópica izquierda, visualizándose macroscópicamente una lobulación en uno de sus polos, con cápsula de Gerota íntegra y sin otras alteraciones macroscópicas significativas. En los cortes se identificó en dicho polo, una lesión redondeada, bien delimitada, de 4,8 x 4,5 cm, con parénquima amarrillo, parduzco, con pequeñas cavidades milimétricas y friable al corte, quedando muy próximo a la cápsula renal. Se diagnosticó de carcinoma de células renales papilar tipo 2 de Delahunt y Eble. Actualmente el paciente se encuentra asintomático, remitiendo tras la intervención, del cuadro diarreico por el que consultó

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S1130-01082008001000010-1

Varón de 43 años originario de Marruecos, que ingresó en nuestro servicio por cuadro de 4 días de evolución de ictericia mucocutánea indolora, coluria y prurito generalizado. Como únicos antecedentes de interés destacaban una tuberculosis tratada, hipercolesterolemia en tratamiento dietético y tabaquismo leve. La analítica mostró los siguientes datos: bilirrubina 19,44 mg/dl, GOT 110 UI/ml, GPT 371 UI/ml, GGT 632 UI/ml, FA 787 UI/ml, LDH 394 UI/ml. Amilasa y lipasa fueron normales en todo momento. Destacaba también una hipergammaglobulinemia (gammaglobulina 1,56%), con IgG 1840 UI/ml (751-1.560 UI/ml). El marcador CA 19-9 era de 82 UI/ml. Los autoanticuerpos (ANA, AMA, AMA-2, ANCA, LKM1, SMA, SLA y F-actina) y serologías para virus y bacterias (VHA, VHB, VHC, HIV, CMV, VEB, VVZ, VHS, virus de la parotidis, parvovirus B19, Brucella, Borrelia, Coxiella, Leishmania, Rickettsias y Toxoplasma) fueron negativos. La ecografía abdominal mostró dilatación de la vía biliar intra- y extrahepática y la ecoendoscopia (USE) un páncreas aumentado de tamaño con una lesión focal de 3 cm a nivel de cabeza y leve dilatación posterior del conducto pancreático. La TAC toracoabdominal objetivó además un páncreas aumentado globalmente de tamaño, hipodenso, con un halo peripancreático hipodenso, con borde liso, sin afectación de la grasa peripancreática, y, a nivel retroperitoneal, en localización periaórtica con extensión a territorio iliaco bilateral, un tejido denso rodeando dichas estructuras vasculares como un estuche, siendo todo ello compatible con pancreatitis autoinmune con fibrosis retroperitoneal. Ante la persistencia de prurito y la colestasis manifiesta se realizó un drenaje biliar percutáneo mostrando la colangiografía una lesión estenosante en colédoco distal sugerente de neoplasia pancreática. Ante dicha posibilidad como primer diagnóstico diferencial, se realizó una punción-aspiración con aguja fina guiada por USE con citología negativa para células malignas y tinción Zielh negativa. Dada la ausencia de confirmación de neoplasia, y con la sospecha de pancreatitis autoinmune, se realizó una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) observando dilatación de la vía biliar principal con una estenosis regular en su porción distal, de unos 3-4 cm, de aspecto benigno, sobre la que se colocó una endoprótesis plástica. Se inició tratamiento con corticoides (metilprednisolona a dosis de 32 mg/día) y se retiró el drenaje percutáneo. Con el diagnóstico de probable PAI el paciente fue dado de alta y seguido de forma ambulatoria comprobando normalización de todos los parámetros analíticos y la resolución en la TAC abdominal de control, al mes y a los 4 meses, de las lesiones descritas inicialmente, con normalización del tamaño y aspecto pancreático y desaparición de la fibrosis retroperitoneal. La dosis de corticoides fue disminuyéndose progresivamente hasta su retirada completa al 4º mes, retirándose también la endoprótesis biliar. Hasta la fecha actual, tras 24 meses de seguimiento, el paciente ha permanecido asintomático sin presentar recurrencia de la pancreatitis autoinmune ni de la fibrosis retroperitoneal.

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S1130-01082008001200016-2

Mujer de 28 años que refiere epigastralgias y síndrome constitucional de un mes de evolución. La TC mostró una masa de 15 x 13 x 7 cm dependiente del colon ascendente con metástasis hepáticas bilobares; se realizó una hemicolectomía derecha con biopsia hepática. La anatomía patológica mostró un tumor formado por células fusiformes con gran actividad mitótica que, tras el examen ultraestructural e IHQ fue diagnóstico de GANT. Se realizó tratamiento adyuvante con imatinib 400 mg diarios vía oral. En la TC de seguimiento a los seis meses se demostró una reducción parcial de las metástasis hepáticas, al año una remisión completa y tras tres años no hay datos de recidiva local ni a distancia.

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S1130-01082009000200012-1

Presentamos el caso de una paciente de 75 años, con Alzheimer moderado que acudió por dolor abdominal de tres días de evolución, con fiebre. A la exploración presenta dolor abdominal difuso y peritonismo. Se solicitó una tomografía computerizada (CT) que informó de presencia de líquido libre, neumoperitoneo, con infiltración y engrosamiento de toda la pared del colon con presencia de heces calcificadas en su interior. No se visualizó la localización de la perforación (imagen). Se decidió intervenir la paciente de manera urgente hallándose una peritonitis fecaloidea difusa con salida de fecalomas pétreos por perforación a nivel de sigma. Se realizó una intervención de Hartmann, con una hemicolectomía izquierda por hallar una nueva perforación a nivel del ángulo esplénico del colon.

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S1130-01082009000200016-1

Mujer de 47 años de edad, sin antecedentes de interés, que consulta por un cuadro de dolor persistente en fosa iliaca derecha tras la realización de un estudio esofagogastroduodenal con bario un año antes por sintomatología de reflujo gastroesofágico. La analítica es rigurosamente normal. Aporta una colonoscopia que alcanza hasta íleon terminal, con una mucosa y calibre normal; una radiografía y ecografía abdominal realizadas a los nueve meses del estudio baritado objetivan la presencia de bario en el interior del apéndice, sin datos de apendicitis aguda. Debido a la persistencia de la sintomatología se realizó una laparoscopia exploradora donde se encontró, como único hallazgo, un apéndice de tamaño normal y ligeramente congestivo en su superficie, por lo que se realizó la apendicectomía. La paciente evolucionó de forma satisfactoria con desaparición de la sintomatología. El estudio anatomopatológico mostró un apéndice de seis centímetros de longitud con una superficie congestiva y un material hiperdenso en su interior (bario). Al microscopio se observó una hiperplasia linfoide de la submucosa con fibrosis de la mucosa y submucosa, todo ello compatible con una apendicitis crónica fibrosa.

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S1130-01082009000400012-1

Paciente de 80 años de edad, que ingresa por neumonía en lóbulo inferior derecho, con derrame pleural. Presentó brusco empeoramiento de la situación respiratoria, ingresando en UCI. Se colocó drenaje torácico, obteniéndose 2.640 ml de líquido purulento. Al octavo día, el paciente inició tolerancia por vía oral, saliendo un contenido parecido a la dieta por el drenaje. La sospecha de fístula esófago-pleural llevó a administrar azul de metileno, comprobándose salida inmediata por el drenaje torácico. Se realizó endoscopia, describiéndose en tercio distal, cara lateral derecha, una ulceración de tres centímetros, cubierta de fibrina, con orificio fistuloso de más de ocho milímetros en su parte inferior. Las biopsias tomadas de la zona ulcerada, mostraron mucosa de tipo gástrico superficial, con leves infiltrados inflamatorios y metaplasia intestinal, sin signos histológicos de malignidad. Confirmado el diagnostico de fístula esófago pleural benigna en relación con esófago de Barrett, se colocó stent removible tipo "Hanoster" como tratamiento de rescate. Desde la salida a la planta mantenía picos febriles por lo que se realiza TAC, que confirman la presencia de un absceso en lóbulo inferior derecho, por lo que se colocó un drenaje endotorácico, con salida de contenido de aspecto achocolatado, y la consiguiente mejoría clínica del paciente. Se administró nuevamente azul de metileno, con salida de líquido azulado a través del tubo. Por lo que, ante la persistencia de la fístula esófago-pleural, se decidió trasladar al paciente al servicio de Cirugía General. En esofagograma: endoprótesis en tercio distal esofágico, con fuga de contraste en tercio medio, y en extremo distal, dirigiéndose esta última en dirección posterior. Se intervino al paciente, realizándose una esofaguectomía transhiatal más gastroplastia subesternal, con evolución post-operatoria favorable, confirmando el estudio histológico, la naturaleza benigna de la ulceración.

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S1130-01082009000400014-1

Mujer de 73 años que ingresa para cirugía programada por adenocarcinoma gástrico tras quimioterapia neodyuvante, realizándose una gastrectomía subtotal con reconstrucción mediante gastroyeyunostomía en Y de Roux. Como antecedente previo existía una probable alergia a la vitamina B (Neuromade®). En el postoperatorio presentó una fístula de la anastomosis gastroyeyunal manejada de forma conservadora, con exteriorización cutánea que obligó al inicio de nutrición parenteral (NPT) sin aporte de tiamina. Al mes presentó un deterioro neurológico consistente en desorientación, bradipsiquia, tendencia al sueño, nistagmus horizontal y oftalmoparesia que obligó a su ingreso en la unidad de cuidados intensivos para realización de test intradérmico de tiamina. Este resultó negativo y se procedió a la administración controlada de tiamina con recuperación completa del cuadro clínico.

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S1130-01082009000500007-1

Mujer de 56 años con retraso mental moderado congénito, dislipemia e hipotiroidismo, que acude a la consulta por estreñimiento progresivo, aumento del perímetro abdominal y pérdida de 8 kg de peso en los últimos 4 meses. En la exploración física destaca la palpación de una masa hipogástrica central, dura, mal delimitada, de aproximadamente 10 x 8 cm. Las determinaciones analíticas, incluidos reactantes de fase aguda y marcadores tumorales digestivos y ginecológicos, así como la ecografía ginecológica, son normales. Se realiza TAC abdominopélvico objetivándose una dilatación gigante del recto y el colon izquierdo, ocupados en toda la luz por restos fecales compactados, que produce desplazamiento de todos los órganos abdominales e hidronefrosis bilateral sin insuficiencia renal asociada. La colonoscopia hasta ciego con biopsias y la RMN pélvica son normales. Se realiza manometría anorrectal que demuestra conservación del reflejo rectoanal inhibitorio. Se inicia tratamiento con polietilenglicol oral y enemas de lactulosa, con notable mejoría clínica y actualmente sigue terapia de mantenimiento con lactulosa oral a dosis altas con ganancia ponderal y una deposición cada 24-48 horas.

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S1130-01082009000500013-1

Mujer de 73 años de edad con hipertensión arterial, artrosis de ambas caderas, leucemia linfoide crónica, meningioma del ángulo pontocerebeloso izquierdo operado, resección segmentaria de colon sigmoide por diverticulitis y peritonitis, fibrilación auricular paroxística, estenosis aórtica y cardiopatía hipertensiva que recibe tratamiento con Manidon retard®, Ameride® y Sintrom®. Presentaba numerosos episodios recidivantes de hemorragia digestiva en forma de melenas y rectorragias desde abril de 2006. No había anomalías significativas en el número o función plaquetaria. El Sintrom fue retirado en septiembre de 2006. Las hemorragias supusieron: 9 ingresos hospitalarios, 4 colonoscopias, 4 gastroscopias, 2 exploraciones con cápsula endoscópica y una enteroscopia con doble globo con acceso oral y anal. Con estas exploraciones endoscópicas se llegó a los diagnósticos de xantomas y puntos rojos petequiales de yeyuno e íleon tratados con argón, pólipo gástrico hiperplásico pequeño extirpado y pequeñas angiodisplasias en colon ascendente también tratadas con argón. La paciente recibió octreótide subcutáneo a dosis de 0,1 mg cada 12 horas que no fue bien tolerado y fue suspendido. Se desechó el tratamiento hormonal por el mayor riesgo de inducir trombosis vascular dada la enfermedad linfoproliferativa de la paciente. Pese a los tratamientos endoscópicos y médicos las hemorragias digestivas persistieron y hasta marzo de 2008 fueron necesarios 24 concentrados de hematíes. Entonces se planteó el uso de talidomida a dosis de 300 mg al día en dos tomas. Tras la valoración de la paciente por hematólogos y neurólogos y estudio con electromiograma y la explicación a la paciente de las medidas de precaución que debía tomar (en cuanto al uso personal exclusivo de la talidomida) se solicitó su uso compasivo al Ministerio de Sanidad. En los 2 primeros meses de tratamiento la paciente tuvo rectorragias ocasionales y fue necesaria la transfusión de otros 3 concentrados de hematíes. En los 4 meses posteriores no han sido necesarias nuevas transfusiones ni ingresos debidos a nuevos episodios de sangrado digestivo. La talidomida ha sido bien tolerada. Desde que recibe el tratamiento la paciente ha presentado visión borrosa debido a cataratas y edemas en miembros inferiores en relación con su cardiopatía ambos sin relación con la talidomida.

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S1130-01082009000600013-1

Presentamos a un varón homosexual de 21 años sin antecedentes patológicos de interés, que es remitido a la consulta de digestivo por cuadro de "prurito anal de 9 meses de evolución resistente a tratamiento habitual". En ese tiempo su médico le había pautado tratamiento local con varias cremas de corticoides y medidas higiénico-dietéticas sin mejoría. A la exploración anal se evidenció la presencia de una lesión pigmentada, de bordes ligeramente verrucosos, en la región perianal posterior. El tacto rectal y la anuscopia resultaron normales. Se realizó una biopsia cutánea cuyo estudio histológico informó de la presencia de hiperqueratosis y paraqueratosis con alteración de la maduración celular, que afectan a todo el espesor de la dermis. Todo ello compatible con una papilomatosis bowenoide (neoplasia intraepitelial anal grado 1). Los anticuerpos frente al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativos y se descartaron otras inmunodeficiencias.

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S1130-01082009000700012-1

Varón de 53 años de edad que consulta por la aparición de intenso dolor en fosa iliaca izquierda sin otros síntomas asociados. Negó la existencia de fiebre. No refería tratamiento domiciliario habitual ni antecedentes personales o familiares de interés. La exploración física puso de manifiesto un ligero sobrepeso y una palpación dolorosa a nivel de la fosa iliaca izquierda, junto con defensa abdominal. Los ruidos intestinales y resto de la exploración eran normales. La analítica general destacó una GGT de 88 U/l, ferritina de 297,11 ng/ml y PCR de 7 mg/dl. Los demás parámetros fueron normales. La clínica orientó hacia una diverticulitis aguda. Ante la persistencia y la intensidad del dolor, así como para confirmar la sospecha diagnóstica, se realizó una TAC de abdomen, en la cual se evidenció la existencia de diverticulosis sigmoidea sin signos de diverticulitis. En un corte superior del abdomen se apreció una inflamación de la grasa adyacente al colon descendente, la cual correspondía a un apéndice epiploico, probablemente en el contexto de apendagitis aguda secundaria a torsión del mismo. El paciente fue diagnosticado de "apendagitis" o "apendagitis epiploica" y recibió tratamiento conservador con anti-inflamatorios orales durante 7 días, con una mejoría progresiva de los síntomas y sin que aparecieran complicaciones. No fue necesario el uso de antibióticos ni ingreso hospitalario.

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S1130-01082009000700015-1

Mujer de 33 años de edad que consulta por dolor abdominal de dos meses de evolución localizado en fosa iliaca derecha sin otra sintomatología acompañante. La paciente acudió a varios centros hospitalarios, donde fue dada de alta con pruebas complementarias básicas normales. Acude a urgencias de nuestro hospital ante la persistencia de los síntomas. Se practica ecografía-doppler abdominal, en la que se objetiva en fosa iliaca derecha un nódulo de un centímetro de diámetro hipervascularizado. La paciente ingresa en nuestro servicio con la presunción diagnóstica de endometrioma para completar estudios. En la tomografía computarizada realizada durante el ingreso se evidencia un nódulo único de 1 x 1,5 cm localizado en el apéndice. La paciente es intervenida realizándose laparoscopia exploradora que identifica el apéndice sin signos inflamatorios, con el nódulo anteriormente descrito. El examen anatomopatológico de la pieza extraída presenta macroscópicamente un nódulo de consistencia dura en la punta del apéndice que se informa como tumor de células granulares. La lesión se extiende por el tejido adiposo subseroso del apéndice. Histológicamente, la célula proliferante es de tamaño mediano a grande con un amplio citoplasma y pequeños núcleos con nucléolo patente destacando la presencia de gránulos eosinófilos en el citoplasma. Las técnicas de inmunohistoquímica muestran positividad para la proteína S100. Conocido el diagnóstico histológico se realizan endoscopias digestivas, alta y baja, que no detectan otras lesiones.

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S1130-01082009000700018-1

Varón de 66 años, de origen vietnamita y actualmente con residencia en EE. UU., acude a Urgencias de nuestro centro tras presentar dolor súbito en epigastrio, brusco y que asocia a comida copiosa. El dolor se irradia al hombro izquierdo. En la exploración aparece sudoración y palidez mucocutánea con pulsos distales conservados. El paciente se encuentra hipotenso y taquicárdico, su ECG es normal y ante la urgencia del cuadro se solicita ecografía abdominal que nos informa de masa en segmento hepático VI sugestiva de hepatocarcinoma y de la existencia de líquido libre intracavitaria; a continuación se realiza TAC de abdomen con contraste que nos informa de hemoperitoneo muy abundante y de lesión en segmento VI hepático compatible con hepatocarcinoma probablemente roto y con foco hiperdenso junto a la lesión que sugiere sangrado activo. La analítica nos muestra cifras de hemoglobina de 8,8 g/l, hematocrito de 0,249 L/L y 14,310 leucocitos con neutrofilia. Dada la situación de inestabilidad del paciente y los hallazgos de las pruebas de imagen decidimos intervención quirúrgica urgente. En la laparotomía se identifica la lesión descrita en la ecografía y el TAC y se decide realizar segmentectomía, lavado y drenaje de cavidad. A los 7 días (4 de ellos en la Unidad de Cuidados Intensivos) el paciente es dado de alta hospitalaria.

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S1130-01082009000900012-1

Varón de 26 años derivado a Cirugía General tras ser diagnosticado de forma accidental tras prueba de imagen por parte del Servicio de Digestivo de masa en crura diafragmática izquierda a raíz de ingreso por brote de EII. Como antecedentes personales destaca: asma bronquial extrínseca, púrpura de Schonleich-Henoch en la infancia, enfermedad de Crohn ileal diagnosticado en 2004 y fumador. En la exploración física presenta dolor a la palpación abdominal en flanco derecho en relación con su proceso de EII y no se palpan masas ni megalias. La tomografía computerizada (TC) identificó íleon terminal con paredes engrosadas y signos de proliferación vascular en relación con enfermedad de Crohn, además de lesión de 7,6 x 4,4 cm de bordes bien delimitados y de baja densidad con zonas tabicadas con mayor realce en crura diafragmática izquierda. Se realizó una punción percutánea guiada por TC cuyo resultado anatomopatológico fue informado como abundante material necrótico con numerosos leucocitos polimorfonucleados y frecuentes histiocitos con negatividad para células malignas. Se practica laparotomía media y acceso a la cavidad retroperitoneal infradiafragmática izquierda con extirpación de masa que se encontraba íntimamente adherida a glándula suprarrenal, polo superior del riñón y diafragma izquierdo con exéresis de parte del mismo y sutura directa de este. El postoperatorio evolucionó favorablemente dando de alta al paciente al 7º día post-operatorio sin complicaciones inmediatas. El informe anatomopatológico definitivo fue de quiste broncogénico irregular de consistencia elástica de 8 x 4 x 4 cm cavitado y de aspecto purulento. La descripción microscópica fue notificada de formación quística con luces tapizadas por epitelio cilíndrico simple pseudoestratificado y células ciliadas. Escasas células caliciformes. Aisladas haces de músculo liso. Sin evidencia de malignidad.

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S1130-01082009001000013-1

Se trata de una mujer de 79 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, osteoporosis e histerectomizada por miomatosis a la edad de 50 años. Intervenida en octubre de 2006 mediante resección transuretral de carcinoma vesical infiltrante. Posteriormente recibió sesiones de radioterapia hasta un total de 50 Gy por persistencia de masa tumoral externa en ángulo derecho de la vejiga, finalizando dicho tratamiento en junio de 2007. En agosto de 2007 inicia tratamiento con quimioterapia por persistencia de la lesión vesical y metástasis en columna detectadas por TAC de seguimiento y gammagrafía ósea. La historia digestiva se inicia en febrero de 2008 cuando ingresa por episodios de rectorragias inicialmente escasas y de características distales, pero que poco después se hacen más frecuentes y profusas, acompañándose de sintomatología de inestabilidad hemodinámica y anemización severa con amplios requerimientos transfusionales. Se realiza colonoscopia total donde sólo se aprecian alteraciones propias de proctitis actínica con grandes lesiones neovasculares friables y sangrantes; se realiza tratamiento con argón plasma (APC). El curso clínico de la paciente fue desfavorable: recibió tratamiento de forma consecutiva con enemas de esteroides, 5-aminosalicílico y sucralfato; además se realizaron tres rectoscopias terapéuticas más aplicando tratamiento con APC, a pesar de lo cual persistían los episodios de rectorragias profusas con inestabilidad hemodinámica que requirieron transfusión de hasta un total de 21 concentrados de hematíes a lo largo del periodo de hospitalización de la paciente, pese a recibir además ferroterapia oral y por vía endovenosa. Ante la falta de respuesta a estos tratamientos, se comentó el caso con el cirujano para tratamiento tópico con formalina, el cual mediante anestesia raquídea y dilatación anal trató la ampolla rectal durante 10 minutos con una solución de formol 10% 200 ml + 300 ml de agua; la tolerancia de la paciente al procedimiento fue excelente, cursó sin complicación alguna y desde ese momento la enferma quedó asintomática por completo sin nuevos episodios de exteriorización hemorrágica, inestabilidad hemodinámica ni nuevos requerimientos transfusionales; fue dada de alta y se le propuso colonoscopia de control tras el tratamiento, pero no aceptó. Cuatro meses más tarde ingresa nuevamente por clínica de progresión tumoral, decidiéndose tratamiento sintomático por el Servicio de Oncología y falleciendo la enferma, pero sin recidiva de las rectorragias.

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S1130-01082010000200011-1

Mujer de 71 años con antecedentes de hipertensión arterial, trasplante renal y coledocolitiasis, que acude al Servicio de Urgencias por presentar un cuadro de 24 horas de evolución de fiebre, dolor abdominal más intenso en fosa iliaca izquierda, diarrea líquida sin productos patológicos y vómitos alimentarios ocasionales. A la exploración la paciente presentaba febrícula, hallándose hemodinámicamente estable, bien hidratada, eupneica y normocoloreada. El abdomen era blando y depresible, con dolor a la palpación profunda, sin clara focalización y sin signos de irritación peritoneal. Como pruebas complementarias se realizaron una analítica que mostraba discreta leucocitosis (10.200/μl) con una PCR de 2 mg/dl, neutrofilia, y una radiografía simple de abdomen que fue normal. Ante la sospecha diagnóstica de diverticulitis aguda, se realizó una tomografía computerizada abdominal donde se observaban algunos divertículos en intestino delgado, evidenciándose un divertículo en yeyuno de 16 mm, con signos inflamatorios y que presentaba un cuerpo extraño en su interior de alta densidad y morfología en "Y", sugiriendo como primera posibilidad diagnóstica un hueso de animal. Se observaba también adyacente al divertículo, una milimétrica burbuja de neumoperitoneo e inflamación de la grasa adyacente, siendo estos hallazgos compatibles con diverticulitis aguda perforada de intestino delgado con cuerpo extraño en el interior del divertículo. Con estos resultados y ante el aceptable estado general de la paciente, se ingresa en planta para tratamiento mediante reposo digestivo, antibioterapia de amplio espectro vía intravenosa (Imipenem 500 mg cada 6 horas) y observación. Durante la estancia la paciente mejora la fiebre pero persiste el dolor abdominal, por lo que se decide intervención quirúrgica programada. Durante la intervención se evidenciaron múltiples divertículos a nivel de yeyuno, uno de ellos con signos inflamatorios, pero sin abscesos intraabdominales. La vesícula biliar aparece distendida y el colédoco muestra un diámetro mayor de 1 cm. Se realizó resección intestinal con reconstrucción mediante anastomosis laterolateral, colecistectomía y exploración de vía biliar tras confirmación de coledocolitiasis mediante colangiografía, extrayendo el cálculo y dejando un drenaje de Kehr de 4 mm en colédoco. El postoperatorio inmediato transcurrió sin incidencias, reintroduciendo la dieta con buena tolerancia y tránsito digestivo. Se realizó una colangiografía trans-Kehr que evidenció ausencia de coledocolitiasis. El décimo día postoperatorio la paciente comenzó con un cuadro súbito de dolor abdominal, asociado a hipotensión y elevación de enzimas pancreáticas y fue trasladada al UCI con el diagnóstico de pancreatitis aguda moderada, falleciendo a las 24 horas como consecuencia de un fracaso multiorgánico.

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S1130-01082010000300015-1

Mujer de 83 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus no insulinodependiente, hipertensión arterial, dislipemia y fibrilación auricular crónica que consulta por un cuadro de dolor abdominal progresivo y síndrome constitucional de un mes de evolución. En la exploración física se encontraba afebril y hemodinámicamente estable, con el abdomen globuloso, blando, depresible, doloroso a la palpación con una tumoración en flanco izquierdo. La analítica presentaba una hemoglobina de 9,3 g/dl, leucocitos 11.300 /mm3, urea 109 mg/dl, creatinina 1 mg/dl, bilirrubina total 2.6, fosfatasa alcalina 139 U/l, con el resto de función hepática normal. La tomografía computerizada (TC) abdominal halló una masa de 20 x 20 x 15 centímetros de densidad heterogénea que produce un desplazamiento de los vasos renales y sistema pielocalicial sin llegar a condicionar una uropatía obstructiva ni afectación metastásica. La cirugía conllevó una nefrectomía radical izquierda con exéresis completa de la masa. La paciente falleció al mes de la cirugía por un cuadro de edema agudo de pulmón. La anatomía patológica mostró una tumoración de 3,5 kilogramos de aspecto mucoide con áreas de hemorragia que afectan al 30%, y en su centro la pieza de nefrectomía rechazada pero sin infiltración del parénquima, compatible con un liposarcoma mixto (desdiferenciado y mixoide), con un índice mitótico de 2/10 campos de gran aumento.

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S1130-01082010000600012-1

Presentamos el caso de una paciente de 58 años con antecedentes personales de obesidad, HTA, fibromialgia y hernia discal D3-D4. Fue estudiada en otro centro hospitalario por clínica de varios meses de evolución consistente en lumbociática rebelde a tratamiento analgésico habitual, sensación de nudo retroesternal, disfagia progresiva y pérdida de peso, donde se realiza: - TAC cervicotoracoabdominal: observando efecto masa en tercio superior esofágico no pudiendo definir, con exactitud, su naturaleza. - Endoscopia digestiva alta: aprecia una masa de color marrón-negro en tercio superior esofágico, submucosa, no ulcerada, con intensa trama vascular. - TAC y RMN dorsal: múltiples lesiones vertebrales (en D7 y desde D9 a D12) compatibles con aplastamientos vertebrales osteoporóticos. - Gammagrafía ósea y marcadores tumorales: negativos. Diagnosticada de lumbociática por lesiones vertebrales múltiples de origen osteoporótico en columna dorsal y masa esofágica, se remite a nuestro servicio para completar el estudio. La paciente a su llegada presenta lumbalgia que imposibilita la deambulación, no cediendo a tratamiento opiáceo y disfagia a líquidos. En la exploración se encuentra con muy mal estado general, hemodinámicamente estable y afebril. Destaca un abdomen en el que se palpa hepatomegalia de 3 cm de diámetro y dolor muy importante a la palpación de la columna dorsal. En estos momentos realizamos las siguientes pruebas complementarias: - Ecoendoscopia: lesión situada a 18 cm de arcada dentaria, de tamaño 40 x 35 x 18 mm, densidad heterógenea, que infiltra y rompe serosa. No se aprecian adenopatías periféricas. - Ecografía abdominal: destaca la existencia de metástasis hepáticas en segmento IV y II de 22 y 26 mm de diámetro mayor, respectivamente. Resto de la exploración sin alteraciones significativas. - Tomografía por emisión de positrones: captación en forma de masa tumoral en tercio superior esofágico, con implantes mesentéricos, metástasis hepáticas múltiples y óseas en esqueleto axial y periféricas. - Anatomía patológica: melanoma maligno -HMB45: (+), MELAN A: (+), CKPAN: (+)- con áreas de necrosis.