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BigScience Biomedical Datasets 126

300

S1130-01082010000600013-1

Varón de 74 años con antecedentes de cardiopatía isquémica en tratamiento con betabloqueantes, mononitrato de isosorbida, antiagregantes e inhibidores de bomba de protones. Remitido a consulta de Aparato Digestivo por cuadro de 9 meses de evolución de intensa astenia, anorexia y aumento progresivo de la sudoración, con pérdida de 15 kg de peso, asociado a dolor abdominal difuso y distensión abdominal. Analíticamente se apreció anemia ferropénica. Se solicita entre otras pruebas diagnósticas colonoscopia con sedación. Se realiza una primera colonoscopia apreciándose desde recto hasta ciego infinidad de lesiones sesiles de aspecto polipoideo de entre 3-6 mm, más frecuentes en número en colon derecho y que a nivel de válvula ileocecal forman conglomerados, afectando también a íleon terminal. La anatomía patológica de biopsias a distintos niveles fue de colitis inespecífica con hiperplasia folicular linfoide e infiltrado eosinófilo que alcanza el 60% de células inflamatorias. Tras los resultados obtenidos y ante el empeoramiento clínico progresivo del enfermo se decide realizar gastroscopia y repetir colonoscopia para nueva toma de biopsias. Se observan múltiples lesiones polipoideas sesiles de diferentes tamaños (mayor 8-9 mm) en mucosa gástrica y duodenal, irregulares, abullonadas con vascularización marcada, algunas erosionadas en su cúspide, disminuyendo en número conforme se avanza hacia duodeno distal, confirmándose además las lesiones descritas en la colonoscopia previa. El resultado histopatológico de las biopsias gástricas, duodenales y de colon fue de denso infiltrado linfoide difuso en mucosa y submucosa con destrucción glandular y lesión linfoepitelial, con linfocitos de talla pequeña y hábito centrocitoide con positividad para CD 20, ciclina D1, y bcl-2 con un Ki-67 del 30% todo ello compatible con infiltración gástrica, de intestino delgado y colon por linfoma del manto. Tras los hallazgos endoscópicos el paciente es remitido al servicio de hematología donde se completan estudios, que confirman el diagnóstico definitivo de linfoma no Hodgkin del manto estadio IVB con afectación gástrica y de intestino delgado y grueso.

301

S1130-01082010000700014-1

Se trata de un varón de 34 años sin antecedentes médicos de interés, salvo dermatitis seborreica desde hace 7 años. El paciente es remitido para estudio por episodios intermitentes de diarrea, en ocasiones acompañadas de moco y sangre, de 6 años de evolución. Se realiza: analítica, en la que destaca eosinofilia de 600 eosinófilos absolutos; coprocultivos: negativos; parásitos en heces: negativos; colonoscopia: en recto se observan úlceras serpiginosas que se biopsian, sin observar otras alteraciones. Estudio anatomopatológico: mucosa de intestino grueso, con erosión, microhemorragias e inflamación aguda con abundantes eosinófilos e inflamación crónica con predominio de células plasmáticas. Ante la sospecha inicial, dada la clínica y los hallazgos endoscópicos, de colitis ulcerosa, se inicia tratamiento con 5-ASA, a pesar de lo que persiste la sintomatología. Por ello se realiza nuevo control analítico (en el que persiste la eosinofilia), coprocultivos y parásitos en heces (negativos) y endoscópico. La segunda colonoscopia muestra una mucosa de aspecto normal en todo el recorrido, se toman biopsias de colon derecho, transverso, izquierdo y sigma; cuyo estudio anatomopatológico demuestra un aumento de eosinófilos en lámina propia de todas las muestras remitidas. Ante la persistencia de eosinofilia periférica y el hallazgo de un número aumentado de eosinófilos en las biopsias, se sospecha una gastroenteritis eosinofílica, por lo que se remitió al paciente a consultas de Medicina Interna y Alergia, donde se descartaron otras causas de eosinofilia (asma, alergias, patología endocrina y síndrome hipereosinofílico). Así mismo, se le realizó una gastroscopia con toma de biopsias, que resultaron sin alteraciones. Con todos los hallazgos descritos, el paciente fue diagnosticado de colitis eosinofílica.

302

S1130-01082010000700016-1

Mujer de 82 años con antecedentes de hipertensión arterial, fibrilación auricular en tratamiento anticoagulante, diabetes mellitus e insuficiencia renal crónica. Ingresa por cuadro de ictericia obstructiva secundaria a coledocolitiasis. Se realiza CPRE terapéutica con sedacción consciente (midazolam-propofol y remifentanilo), técnicamente laboriosa, con una duración de 150 minutos. De forma brusca al finalizar la intervención presenta un cuadro de inestabilidad hemodinámica y respiratoria. Se realizó con carácter de urgencia una tomografía axial computerizada (TAC) abdominal con contraste intravenoso directo, en el que se observa una imagen hipervascular en el polo anterior del bazo compatible con una zona de contusión esplénica, con líquido libre intraabdominal, fundamentalmente en región periesplénica, gotiera paracólica izquierda, perihepático y también en pelvis con densidad intermedia compatible con sangre. La paciente se trasladó a quirófano con deterioro del estado general. Se realizó laparotomía urgente, evacuándose hemoperitoneo de 2000 ml por desgarro en borde anterior esplénico en la zona visualizada por TAC. Se practica esplenectomía, colecistectomía, duodenostomía y extracción del molde biliar con posterior colocación de tubo de Kher. No evidencia de perforación duodenal. En postoperatorio presentó un cuadro de shock séptico por peritonitis biliar, tratado empíricamente con piperacilina-tazobactam, y necesidad de relaparotomía, hallándose fístula biliar por salida del tubo de Kher. Fue dada de alta de la Unidad de Reanimación a los 12 días del ingreso. El informe de anatomía patológica de la pieza de esplenectomía objetivó la existencia en su cara interna de una solución de continuidad de la cápsula. El resto del parénquima no presentaba alteraciones.

303

S1130-01082010001100014-1

Mujer de 63 años sin antecedentes de interés que consulta por molestias epigástricas, no irradiadas y no relacionadas con la ingesta, de dos meses de evolución. El examen físico fue normal y en los datos de laboratorio lo único que destaca es una leve anemia microcítica e hipogammaglobulinemia. Se realizó gastroscopia donde se evidenció en segunda porción duodenal una lesión excrecente, blanquecina, ulcerada en su centro, friable y de consistencia elástica a la toma de biopsias. El examen anatomopatológico evidenció un denso infiltrado linfocitario con habito centrocitoide que destruían alguna de las glándulas y penetraban en el epitelio. El inmunofenotipo de las células proliferantes fue CD 20 y CD 43 positivo con CD 3, CD 5 y ciclina D1 negativo. Todo ello llevó a confirmar la presencia de linfoma MALT duodenal. La paciente fue remitida al servicio de oncología donde se completó el estudio de extensión y, tras comprobar ausencia de afectación locorregional y metastásica, se pautó tratamiento con ciclofosfamida con buena respuesta al mismo.

304

S1130-01082011000500014-1

Mujer de 27 años con debut de la enfermedad hace dos años en forma de pancolitis grave y posterior corticodependencia, en tratamiento de mantenimiento con azatriopina y mesalazina oral. Ingresa por dolor abdominal, diarrea sanguinolenta y cefalea acompañada de déficit motor en miembro inferior izquierdo. Exploración física: dolor abdominal difuso a la palpación profunda. Tacto rectal con restos hemáticos frescos. Discreta impotencia funcional en miembro inferior izquierdo y parestesias en ambos miembros superiores. En la analítica al ingreso destaca hemoglobina de 11 g/dl, VSG 78 mg/l y mínima movilización enzimática (GOT 74 UI/l, GPT 96 UI/l, GGT 182 UI/l, FA 148 UI/l). Valorada por Neurología, indican tomografía computerizada (TC) y resonancia magnética nuclear (RMN) cerebrales, evidenciando trombosis del seno venoso longitudinal. En la rectosigmoidoscopia: afectación grave de la mucosa desde el margen anal. Biopsias compatibles con colitis ulcerosa activa, descartándose infección por citomegalovirus. Iniciamos tratamiento con corticoides intravenosos a dosis plenas (1 mg/kg/día) y heparina de bajo peso molecular, con normalización progresiva de las deposiciones. Tras una semana de hospitalización, aumento del perímetro abdominal con semiología de ascitis y deterioro neurológico (mioclonías en miembros inferiores, disminución de la agudeza visual), acompañados de aumento de la citolisis (GOT 600 UI/l, GPT 463 UI/l) y coagulopatía. Se realiza eco-doppler abdominal: hepatomegalia. Porta de 9,5 mm captando doppler solo en su rama derecha. Arteria hepática prominente. Suprahepáticas con mínima captación de flujo, aplanado. Contenido ecógeno en cava inferior. Ascitis. Se amplía el estudio mediante TC y angio-RMN abdominales : cava intrahepática disminuida de calibre con imagen de trombo intraluminal. Pérdida de la intensidad de señal de las suprahepáticas en todo su recorrido. Porta permeable. Hepatomegalia. Ascitis. Se descartan otras causas de hepatopatía y se realiza paracentesis diagnóstica (leucocitos 20, glucosa 86, proteínas 1,8, albúmina 1,4, GASA 1. Cultivo negativo. Citología negativa). Estudio de trombofilia con déficit relativo de factores de síntesis hepática (factor V 36,63%, VII 21%), sin trastorno procoagulante primario (anticuerpo antifosfolípidos, test de Ham y factor V de Leyden, negativos. Gen de la protrombina y de la metilentetrahidrofolato reducatasa, homocisteína, antitrombina III, proteína C y S, normales). Con la sospecha de síndrome de Budd-Chiari se inicia tratamiento con heparina sódica a dosis plenas. Continúa el deterioro clínico en los días consecutivos, con ascitis a tensión y coagulopatía severa (actividad de protrombina del 38%). Tras valoración multidisciplinar, la paciente es trasladada a otro centro para intento de colocación de un sistema de derivación portosistémica percutáneo intrahepático, desde nos informan de la necesidad de realización conjunta de fibrinólisis por trombosis portal asociada. La evolución posterior es tórpida con aparición de complicaciones hemorrágicas a distintos niveles, destacando una hemorragia cerebral masiva y final fallecimiento de la paciente.

305

S1130-05582003000600004-1

JL, mujer blanca de 46 años de edad, consultó en febrero de 2000 por asimetría facial y dificultad para utilizar su prótesis inferior. Concurrió con un aumento de volumen parasinfisario izquierdo de 1 año de evolución, de crecimiento lento y que en los últimos meses se había estabilizado, y no recordaba antecedentes traumáticos en la zona. El examen bucal, reveló una paciente desdentada completa superior e inferior. En la zona anterior izquierda mandibular se apreció una masa que expandía la cortical vestibular y lingual, cubierta por mucosa sana en la que se observaban telangectasias. A la palpación, los límites eran netos, había crepitación de la cortical vestibular y perforación de la lingual. El examen neurológico objetivo y subjetivo, confirmó que no había compromiso del nervio alveolar inferior, signo de Vincent (-). En el examen por imágenes se observó una lesión radiolúcida con áreas radiopacas en su interior, unilocular de aproximadamente 6 cm en su diámetro mayor, con límites definidos y no corticalizados. La lesión se extendía desde aproximadamente la zona de premolares izquierdos hasta la zona incisiva derecha cruzando la línea media. Deformaba y adelgazaba la basal mandibular y desplazaba el conducto alveolar inferior. Se implementó el protocolo descrito anteriormente para el tratamiento de las LCG. Se realizaron dos series de corticoides intralesionales. La primer serie se realizó entre Marzo y Abril de 2000 y la 2ª serie comenzó en Septiembre de 2000, 5 meses después de la finalización de la 1ª serie. Quince meses después del inicio del tratamiento, en mayo de 2001, debido a que la lesión no había desaparecido y que las corticales óseas no permitían el paso de la aguja para intentar una nueva serie de infiltraciones se decidió realizar la enucleación quirúrgica. Bajo anestesia general y mediante un abordaje bucal se accedió a la lesión. Contrariamente a lo esperado no se encontró una lesión sangrante, friable correspondiente a las características macroscópicas de las LCG, sino que se halló un aumento de volumen óseo sin límites claros con la estructura ósea normal. Se realizó una remodelación quirúrgica de la lesión con fresas. Actualmente, la paciente se halla en cura clínica 39 meses después del inicio del tratamiento y 24 meses después de la remodelación quirúrgica, sin desviación de la línea media facial y con un reborde alveolar inferior apto para el uso de la prótesis.

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S1130-05582003000600004-2

AM, mujer blanca de 38 años de edad que, consultó en Septiembre de 2000, por asimetría y dolor facial. Presentaba una tumoración de crecimiento progresivo de hemimaxilar izquierdo de 9 meses de evolución. Al examen facial se observó, un aumento de volumen en región infraorbitaria izquierda, que elevaba levemente el párpado inferior. No presentaba desviación de la pirámide nasal, pero sí obstrucción subjetiva de la narina izquierda. El examen ocular no mostró alteraciones. El examen bucal se observó, caries en pieza 23 y obturaciones en piezas 21, 22, 24, 26 y 27 y ausencia de la pieza 25. Una gran masa de límites difusos, cubierta por mucosa sana, y eritematosa, deformaba el vestíbulo látero superior izquierdo. A la palpación, la lesión presentaba zonas crepitantes y otras blandas, era asintomática y presentaba límites netos. La masa, se extendía hacia palatino deformando levemente el reborde alveolar y la bóveda palatina. La rinoscopia anterior no mostró alteraciones del suelo o de las paredes nasales. La radiografía de Waters mostró una masa radiolúcida homogénea unilocular de 5 cm de diámetro mayor, que ocupaba todo el maxilar izquierdo, desplazando el seno maxilar y llegando hasta el reborde infraorbitario, de límites netos, pero no corticalizados. En la tomografía axial computerizada, se observó, una masa esférica, que se extendía desde el pilar canino o anterior hasta la apófisis pterigoides, que expandía y afinaba las corticales y en alguna zona las perforaba. Había destrucción del tabique intersinuso-nasal y compromiso del cornete inferior. Era una imagen radiolúcida con elementos radiopacos en su interior haciendo pensar en trabeculaciones. Se implementó el protocolo descrito anteriormente para el tratamiento de las LCG. La anestesia regional se realizó mediante un bloqueo del nervio maxilar superior izquierdo a través del agujero palatino posterior según la técnica de Carrea.19 Se realizaron dos series de corticoides intralesionales. La primer serie, comenzó en septiembre de 2000 y culminó en octubre del mismo año. Luego, a mediados de diciembre de 2000 se realizó la 2ª serie, 2 meses después de la finalización de la 1ª. En esta segunda serie hubo un intervalo de 2 semanas en la que la paciente no recibió tratamiento ya que faltó a las citas marcadas por lo que se decidió realizarle las infiltraciones en su domicilio. En marzo de 2001, después de 2 meses de finalizada la 2ª serie y tras considerar que la lesión no iba a reducir más su tamaño se decidió realizar la enucleación bajo anestesia general mediante un abordaje bucal a través del vestíbulo superior. Macroscopicamente la lesión correspondió a una lesión fibrosa, encapsulada, no friable, no sangrante que fue fácilmente enucleada de la cavidad ósea. El diagnóstico histológico correspondió a una LCG. En la descripción de la anatomía patológica se destacó que la lesión era predominantemente fusocelular con sectores colagenizados y se observó además la presencia de trabéculas óseas y de osteoide revestidas por osteoblastos. En suma, la paciente recibió 12 infiltraciones de corticoides en 2 series y luego se le realizó la enucleación de la lesión. Desde el punto de vista clínico y radiográfico, a los 22 meses de seguimiento no hay evidencias de lesión residual o recurrencia. La paciente no presentó efectos adversos al tratamiento con corticoides.

307

S1130-05582004000500005-1

Una mujer caucásica de 56 años fue remitida a la consulta de cirugía oral y maxilofacial presentando disfagia progresiva de 6 meses de evolución. Asimismo refiere sensación de cuerpo extraño acentuada en el momento de la deglución. Entre sus antecedentes personales destacan retraso psicomotor con situación límite del cociente intelectual y limitación funcional en miembro inferior derecho. Presenta talla baja e hipotiroidismo nunca valorado. En la exploración intraoral se objetiva vagamente una tumoración violácea, vascularizada, dura y no dolorosa a la palpación en línea media lingual tras el foramen caecum. La superficie tumoral visible no presenta ulceraciones. No se palpan adenopatías cervicales. Se solicita RM donde se objetiva una masa uniforme en base de lengua de aproximadamente 5 x 4 cm compatible con tiroides lingual con obstrucción severa de la línea aérea. Se completa el estudio con una gammagrafía isotópica con Tc99 donde se distingue acentuada captación en base de lengua sin captación en la posición prelaríngea habitual hioidea. Se remite al endocrinólogo para control de su función tiroidea y con el diagnóstico de presunción de tiroides lingual se decide intervención quirúrgica dada la progresiva disfagia obstructiva. Bajo anestesia general se realiza inicialmente una traqueostomía que asegure adecuadamente la vía aérea dado el importante tamaño y localización posterior tumoral en la base lingual. Se practica una cervicotomía media suprahioidea combinada con desperiostización de la tabla lingual mandibular y posterior pull-through lingual que amplía el control quirúrgico en el momento de la resección. Dada la situación posterior y profunda tumoral es precisa la realización de una glosotomía media exangüe que permite la exéresis tumoral completa bajo control directo sin lesión asociada de estructuras adyacentes vitales. Finalmente se cierran por planos las vías de abordaje. La paciente presenta una evolución excelente siendo decanulada en el postoperatorio inmediato. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de tiroides lingual. La RM de control objetiva ausencia de tejido tiroideo lingual. Es seguida en revisiones periódicas por nuestra parte y por el endocrinólogo con control de su hipotiroidismo basal.

308

S1130-05582005000200003-1

Paciente varón de 28 años que acude a nuestro Servicio presentando dolor hemimandíbular izquierdo y fiebre. No presenta antecedentes patológicos de interés. La exploración física no refleja ningún signo específico, pero sí dolor a la palpación de los tejidos pericoronarios del tercer molar inferior izquierdo. Se realiza analítica de Urgencias observando un leve aumento del número de leucocitos, sin otra alteración destacable. En la ortopantomografía (OPG) se visualizan ambos terceros molares incluídos, en posición mesioangular, con sendos sacos foliculares, el derecho de mayor tamaño. Con la sospecha de posible infección de causa odontógena (pericoronaritis) se instaura tratamiento antibiótico, con resolución completa del cuadro. Se recomienda exodoncia de ambos cordales inferiores. El estudio histológico confirmó la presencia de un saco folicular asociado al cordal, formado por epitelio poliestratificado no queratinizado. Tras la extracción del tercer molar inferior izquierdo el paciente no acude para completar el tratamiento. A los 20 meses consulta de nuevo por presentar dolor a nivel del tercer molar inferior derecho. En la OPG se aprecia una imagen radiolúcida de gran tamaño en torno a la corona del cordal inferior derecho. Con la sospecha diagnóstica de quiste dentígero asociado a tercer molar se realiza intervención quirúrgica con exodoncia de la pieza y quistectomía. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de presunción, como una lesión con pared de tejido conjuntivo revestido en su interior por un epitelio estratificado de células ciliares queratinizadas y células con abundante mucina. En la revisión a los tres meses se verificó el adecuado proceso de osificación activa (con formación de trabéculas óseas) de la cavidad residual generada por el quiste.

309

S1130-05582007000500003-1

Varón de raza caucásica de 59 años de edad que es remitido a nuestro Servicio refiriendo dolor lancinante en el cuerpo mandibular izquierdo así como hipoestesia labio - mentoniana de ese mismo lado desde hacía un mes. La exploración intraoral fue normal. Se realizó un estudio radiográfico mediante ortopantomografía y TC que reveló la presencia de una lesión osteolítica bien delimitada de unos 2,5 cm de diámetro localizada a nivel de la rama ascendente mandibular izquierda. Se llevó a cabo una biopsia de la lesión. El estudio histológico demostró una imagen compatible con lesión metastásica de adenocarcinoma, probablemente de tipo mucosecretor. Se realizó entonces una gammagrafía ósea que mostró zonas de hipercaptación en la rama ascendente mandibular izquierda, cuerpo vertebral izquierdo a nivel de T12, 8ª costilla derecha y en unión costocondral de 6ª costilla derecha. La TC toraco - abdominal evidenció una gran masa afectando al cuerpo y antro gástrico, con adenopatías regionales y un nódulo en el lóbulo superior pulmonar izquierdo. Se le administró un tratamiento combinado con radio y quimioterapia. El paciente falleció 2 meses después. La autopsia confirmó el origen gástrico de la metástasis.

310

S1130-05582007000500006-1

Paciente de sexo femenino, de 67 años de edad, derivado al Servicio de Cirugía Maxilofacial de nuestro hospital, presentando una tumoración circunscripta en la región parotídea izquierda. A la palpación se presentaba con consistencia pastosa, fácilmente desplazable, sin signos de infección ni alteraciones de la piel. No encontramos adenopatías palpables en las cadenas ganglionares del cuello. No presentaba ningún tipo de dolor en la zona del tumor. Al examen intrabucal no se observaron alteraciones. El tiempo de evolución era de 3 años. La paciente no presentaba otras alteraciones sistémicas de relevancia. Se solicitó una tomografía computada, mediante la cual se observa que el tumor compromete el lóbulo superficial de la glándula parótida izquierda. No hay evidencia de alteraciones en los tejidos vecinos. Dada la clínica, el diagnóstico presuntivo es de un tumor benigno de glándulas salivales. Bajo anestesia general y a través de un abordaje extraoral, se procedió a la extirpación del tumor, realizando la lobectomía superficial de la glándula parótida con conservación del nervio facial. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de mioepitelioma benigno. Los análisis inmunohistoquímicos revelan marcadores típicos para las células mioepiteliales claras: actina, proteína S- 100 y vimentina.8 El postoperatorio cursa sin complicaciones. Sólo se evidencia una paresia de los músculos peribucales en el lado operado, la cual remite totalmente a los 3 meses. Luego de un año de seguimiento no se detectan signos de recidiva.

311

S1130-05582007000500007-1

El paciente es un varón de 38 años que acudió al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitari Vall d'Hebron, remitido de otro centro, por tumoración mandibular de 1 año de evolución. Como antecedentes patológicos destaca el ser exadicto a drogas por vía parenteral, ser VHC positivo y VIH positivo en tratamiento con antiretrovirales. A la exploración se apreciaba una tumoración mandibular derecha de aproximadamente 5 cms de tamaño, fija y de consistencia dura manteniéndose la integridad de la mucosa oral. En la ortopantomografía aparecía una lesión mixta con calcificaciones en su interior que afectaba la hemimandíbula derecha. En la TC se observaba una lesión mixta expansiva en cuerpo de mandíbula derecha que destruía las corticales de 4,5x3x3,3 cm. La biopsia realizada informaba de tumor odontogénico epitelial calcificante. El paciente fue sometido a una hemimandibulectomía derecha con reconstrucción microquirúrgica con peroné. La anatomía patológica reveló una masa de 4 x 2,5 cm de superficie irregular con aspecto heterogéneo, áreas congestivas y restos de piezas dentarias, que confirmó el diagnóstico de tumor odontogénico epitelial calcificante de mandíbula y que infiltraba partes blandas periósticas. El nervio mentoniano no presentaba invasión y la biopsia intraoperatoria de ganglio de cadena facial izquierda no presentaba metástasis. La evolución postoperatoria fue favorable y fue dado de alta tolerando dieta y con control de las heridas en consultas externas.

312

S1130-05582007000600006-1

Presentamos a un varón de 30 años, sin antecedentes médicoquirúrgicos de interés, que consultó por tumoración latero-cervical izquierda de varios meses de evolución; el paciente refería sudoración nocturna en los últimos meses como único dato destacable de la anamnesis. A la exploración se apreciaba una tumoración de aproximadamente 5x5cm de diámetro medial al tercio inferior del músculo esternocleidomastoideo (ECM) de consistencia elástica, mal definida, no adherida a planos profundos ni a piel, cuyo tamaño no variaba con los cambios posturales, no pulsátil, y con auscultación negativa. Se solicitó una punción guiada por tomografía computerizada (TC) que se informó como celularidad de ganglio lifático con cambios indeterminados no tipificables citologicamente, recomendando estudio serológico viral. En la TC con contraste intravenoso se apreciaba una masa homogénea, de 5x7 cm, sólida, bien delimitada, situada en el espacio vascular cervical izquierdo que comprime la vena yugular interna izquierda, por detrás del ECM, con captación de contraste moderada y con alguna adenopatía adyacente. No llegaba a tener una hipercaptación sugerente de glomus carotídeo. El diagnóstico diferencial radiológico incluía proceso linfoproliferativo, tumor neurógeno o tumor mesenquimal. Bajo anestesia general se realizó una incisión horizontal supraclavicular izquierda y sección del músculo ECM a dicho nivel para obtener una adecuada exposición. Se encontró una tumoración de 5x7 cm de aspecto congestivo, dura con intensa vascularización periférica que dificultaba la disección de la misma; la tumoración presentaba un plano de separación con el espacio vascular. El aspecto clínico en el momento de la cirugía impresionó a los autores de tumoración vascular. En el estudio anatomopatológico de la pieza se comprobó que se trataba de un ganglio linfático con arquitectura conservada y marcado aumento del número de folículos linfoides y positividad para marcadores inmunohistoquímicos (CD20+CD10+, bcl2-). De forma característica los centros germinales presentaban un material hialino, algunos vasos y disposición en capas de cebolla de la corona linfocitaria. El número de células plasmáticas (CD138) estaban en el rango de la normalidad y no muestraban restricción para las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas (kappa y lambda). En el estudio molecular no se detectó mediante técnica de PCR la presencia del virus herpes humano tipo 8 (HHV 8). Se realizó TC toraco-abdomino-pélvico que resultó dentro de la normalidad. La analítica completa, estudio inmunológico y serología fueron normales. Estos hallazgos representan la forma localizada de la hiperplasia angiofolicular linfoide o Enfermedad de Castleman, variante hialino-vascular.

313

S1130-05582008000200006-1

Un paciente varón de 33 años fue remitido a consulta por presentar una tumoración en región basal mandibular a nivel parasinfisario del lado derecho de varios años de evolución y lento crecimiento. Entre sus antecedentes médicos destacaba padecer una esclerosis tuberosa y haber sido sometido a un trasplante de riñón tras sufrir una nefrectomía por un angiomiolipoma renal. Presentaba como síntomas de la enfermedad el denominado adenoma sebáceo de Pringle a nivel nasogeniano, hamartomas retinianos en el fondo de ojo y lesiones fibróticas a nivel cervical posterior. En la exploración clínica se apreció un lesión dura y adherida a la mandíbula, de un tamaño aproximado de 2x2 cm de diámetro, con discreto dolor a la palpación. En la piel de la región cervical lateral y en la nuca se observaron múltiples pequeñas lesiones excrescentes de coloración oscura y aspecto fibrótico. En la exploración intraoral se objetivaba una hiperplasia gingival que se achacó al tratamiento crónico anticonvulsivante con hidantoína para evitar las crisis epilépticas típicas de su síndrome de base y que el paciente había padecido con anterioridad. En la radiografía panorámica se observó un aumento de densidad ósea a nivel mandibular en región parasinfisiaria, y en la TC una excrescencia ósea de tipo condroide y una erosión de la cortical mandibular a nivel parasinfisario derecho sin componente de masa de tejidos blandos. El diagnóstico diferencial radiográfico incluyó: ameloblastoma, mixoma odontogénico, quiste aneurismático, fibroma condromixoide, hemangioma central o granuloma eosinófilo. Bajo anestesia general y mediante un abordaje cutáneo se realizó la exéresis de la lesión redondeada dura con un margen de seguridad en la mandíbula. Además se llevó a cabo la exéresis de los fibromas cervicales en el mismo acto quirúrgico mediante láser CO2. Al día siguiente de la intervención el paciente fue dado de alta. Ha sido revisado posteriormente en consultas externas sin presentar hasta el momento ningún signo ni síntoma de recidiva de la lesión mandibular durante tres años. El estudio anatomopatológico de la lesión ósea mandibular extirpada informó que se trataba de una lesión formada por fibroblastos en escaso número y un estroma con gran cantidad de colágeno hialinizado. Se observaron espículas óseas en su interior sin ribete osteoide indicativas de la infiltración ósea de la tumoración. La lesión presentaba células fusiformes con núcleos alargados y uniformes con escasas mitosis y sin atipia, que les confería características de benignidad. El estudio concluyó que se trataba de un fibroma desmoplásico.

314

S1130-05582008000300005-1

La paciente EJO, morena, sexo femenino, 23 años, fue encaminada al Servicio de Cirugía Buco-maxilo-facial de la Facultad de Odontología de Piracicaba (FOP/UNICAMP) para remoción de lesión en región lingual de dientes anteriores inferiores. La misma poseía diagnóstico clínico de neurofibromatosis. Al examen físico fue observada una asimetría facial y centenas de nódulos cutáneos por todo el cuerpo incluyendo cara y cuello. Manchas café con leche estaban presentes en tronco y miembros superiores. Al examen intraoral se verificó maloclusión, diastemas, ausencias dentarias y una masa de aspecto neurofibromatoso en la región del reborde alveolar inferior, lingualmente a los incisivos. La lesión era firme e indolora a la palpación, de coloración de mucosa normal, no ulcerada, de base sésil y con cerca 2,5 cm de extensión. Debido a su tamaño y su relación con los dientes, no permitía una adecuada higiene de la región, favoreciendo el acúmulo de cálculo. La lengua también presentaba aumento de volumen, con presencia de lesión neurofibromatosa de límites difusos. Al examen radiográfico fue observado la presencia del elemento 23 retenido, así como hipoplasia mandibular derecha. La conducta adoptada para la lesión neurofibromatosa presente en la región anterior inferior fue la excisión quirúrgica. La lesión en región lingual no fue abordada quirúrgicamente debido al hecho de que la misma no presentaba compromiso funcional o estético para la paciente. El diagnóstico de neurofibromatosis fue confirmado mediante análisis anatomopatológico. La paciente se encuentra con seis meses de seguimiento post-operatorio, sin quejas y sin señal aparente de recidiva de la lesión. Actualmente, la paciente está bajo tratamiento periodontal, con una mejora significativa de las condiciones de los tejidos de soporte local.

315

S1130-05582008000400004-1

En 1993, un varón de 73 años ingresó en el servicio de medicina interna con el diagnóstico provisional de metástasis ósea de tumor primario desconocido. Había perdido 15 kg en 18 meses y manifestaba anorexia, estreñimiento, dolor del muslo izquierdo y elevación de las concentraciones sanguíneas de calcio, bilirrubina y las fosfatasas ácida y alcalina. La gammagrafía ósea demostró zonas múltiples de mayor captación y osteoartropatía hipertrófica, sugiriendo enfermedad metastásica. La historia personal del paciente no ofrecía nada reseñable, salvo haber sido intervenido por un tumor maxilar a la edad de 18 años (1938). No estaba disponible el diagnóstico histológico de este tumor. Durante el ingreso, se encontraron niveles elevados de parathormona urinaria y de calcio sanguíneo. La ecografía cervical demostró aumento del tamaño de la glándula paratiroidea inferior derecha. El paciente se sometió a hemitiroidectomía derecha con excisión de la paratiroides agrandada y la glándula ipsilateral; se normalizó inmediatamente la calcemia. El estudio histopatológico demostró carcinoma infiltrante de la paratiroides inferior e hiperplasia de la paratiroides superior. Dos años más tarde, se presentó de nuevo dolor óseo y estreñimiento con niveles elevados de calcio y de parathormona en sangre. En una nueva intervención, se hizo una hemitiroidectomía, paratiroidectomía izquierda y timectomía. Se normalizó la calcemia pero el paciente murió dos años más tarde por causas no relacionadas.

316

S1130-05582008000400007-2

Paciente femenina que al nacimiento presentó mancha azulada en la región nasoorbitaria derecha, la cual creció rápidamente durante el siguiente mes. Cuando fue vista por nosotros a la edad de 6 meses, presentaba una masa pedunculada de 4 cm, que interesaba el surco nasoorbitario y dorso nasal, la niña había adquirido el hábito de mirarse la lesión y presentaba estrabismo. Cinco días más tarde se comenzó a tratar con inyecciones de Betametazona 4 mg intralesional, luego de 4 sesiones a intervalos de cuatro semanas, se realizo la exéresis del hemangioma fibrosado, utilizándose una incisión supracilial. La evolución postoperatoria fue sastifactoria.

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S1130-05582008000500006-1

Se presenta una paciente de género femenino de 24 años de edad que consulta al Servicio de Cirugía Maxilofacial del Complejo Hospitalario San José en octubre de 2006, derivado del Servicio de Dermatología del mismo centro con diagnóstico de SMR por presentar aumento de volumen del labio inferior que no ha presentado respuesta al tratamiento con corticoides intralesionales y orales. La paciente relata que este aumento de volumen en el labio inferior data del año 2004, el cual fue biopsiado el mismo año siendo diagnosticado histopatológicamente como una QG asociada a un SMR. El tratamiento inicial consistió en infiltraciones intralesionales realizadas en el servicio de dermatología con betametasona 4 mg y toma de prednisona 0,5 mg sin resultados positivos. En su anamnesis relata antecedentes mórbidos de epilepsia en tratamiento, retraso mental leve, hipotiroidismo, resistencia a la insulina y alergia al yodo. Los fármacos que utiliza en forma habitual son Levotiroxina 100 mg 1 comp/día, Carbamazepina 200 mg 1,5 comp/día, Metformina 850 mg 1 comp/día. En su examen físico se observa un gran aumento de volumen del labio inferior el cual está evertido, asociada a una lengua depapilada y presencia de surcos transversales en dorso lingual compatible con lengua fisurada así como una discreta macroglosia. El tratamiento consistió en 3 infiltraciones intralesionales en el labio inferior de 1 ml de Kenacort®-A 40 mg (Triamcinolona acetónido) diluida en 1 ml de lidocaína al 2% con el objetivo de controlar el dolor post infiltración, con intervalos de una semana. Se controló a la paciente durante tres meses donde se evidencio una marcada reducción del tamaño del labio inferior pero sin lograr todavía un tamaño estético, por lo tanto se realizó una cuarta infiltración sin observarse mejoras. Luego se programo una queiloplastía de reducción del labio inferior bajo anestesia general para mejorar la estética labial de la paciente, con buenos resultados que fueron controlados al mes post operatorio.

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S1130-05582008000500007-1

Presentamos un caso de un varón de 18 años remitido al Hospital 12 de Octubre por el SAMUR, tras sufrir una herida por asta de toro en la región cérvicofacial izquierda durante los encierros de San Sebastián de Los Reyes en Agosto de 2005. Se realiza traslado inminente a quirófano, donde se evidencia la correcta intubación orotraqueal que había sido realizada in situ por el personal sanitario de la plaza de toros. Se comprueba la ausencia de alteraciones respiratorias y cardiovasculares, así como una situación hemodinámica estable. A continuación, bajo anestesia general, se procede a la realización de traqueotomía reglada y canalización de vía central y periféricas correspondientes. Posteriormente, se procede a una exploración inicial y diagnóstica, donde se evidencia una herida incisocontusa y anfractuosa desde la región supraclavicular izquierda alta hasta la comisura labial ipsilateral. Se objetiva la existencia de una fractura de cuerpo mandibular derecho, fractura conminuta de ángulo mandibular izquierdo, avulsión dental del sector incisal del maxilar superior, así como laceración severa de la musculatura lingual y suelo de boca. Asimismo, se observa una exposición del paquete yugulo-carotídeo izquierdo comprobándose la integridad total del mismo. Se realiza sutura interdental a nivel de los focos de fractura y de las partes blandas adyacentes, con objeto de restaurar provisionalmente la anatomía, y se traslada al paciente al Servicio de Radiología para la realización de TC craneofacial diagnóstico y con el objetivo de descartar la existencia de lesiones del sistema nervioso central y cervicales asociadas. Posteriormente y una vez en quirófano, se realiza laringoscopia directa que excluye la presencia de lesiones laringoesofágicas. Se realiza lavado meticuloso con cepillo quirúrgico y solución antiséptica de toda la cavidad oral y tejidos afectos. Se administra vacuna antitetánica y gammaglobulina, y se inicia el tratamiento sistémico intravenoso con amoxilina-clavulánico y metronidazol. Tras una correcta exposición de los focos de fractura a nivel del cuerpo mandibular derecho y ángulo mandibular izquierdo, favorecido por las características de la propia herida, se realiza reducción y osteosíntesis empleando para ello placas de reconstrucción mandibular 2.4 Synthes®, dada la presencia de conminución en una de ellas y el alto potencial de infección del lecho quirúrgico. Se procede a la exodoncia de los restos radiculares remanentes en el sector incisal superior y regularización ósea correspondiente. Se realiza sutura y restauración anatómica de la musculatura cervical, suelo de boca y lengua. Se realiza anastomosis microquirúrgica del nervio mentoniano derecho y lingual izquierdo. Se realiza sutura de piel y mucosa oral. Posteriormente el paciente es traladado al Servicio de UVI-Politrauma donde permanece 36 horas no presentando en este tiempo complicaciones neurológicas ni sistémicas. Tras la derivación a planta, se prosigue con el tratamiento antibiótico durante 10 días, realizándose curas diarias con solución antiséptica de la herida, tanto intraoral como cutánea. No se evidenció patología infecciosa en dicho territorio, presentando una evolución posterior favorable, siendo dado de alta al undécimo día.

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S1130-05582009000400004-1

Paciente de sexo masculino, de 10 años de edad, derivado al Servicio de Cirugía Buco-maxilofacial del Hospital Piñero para ser valorado por un aumento de volumen en región de ángulo mandibular derecho de dos semanas de evolución; sin antecedentes médicos de interés La tumefacción era no dolorosa a la palpación y no había relato de parestesia. Al examen intraoral se apreció abombamiento de la tabla vestibular y lingual del maxilar inferior. Las piezas dentarias se observaban sanas y sin movilidad; la mucosa de aspecto normal. Radiográficamente se observó una lesión radiolúcida, unilocular de bordes escleróticos. También se evidenció reabsorción radicular de la pieza 37. El resultado de la biopsia fue fibroma osificante, por lo cual se programó la enucleación de la lesión bajo anestesia general. La anatomía patológica confirmó el resultado de fibroma osificante. El último control clínico-radiográfico se efectuó a los ocho meses, con una evolución buena y una evidencia radiográfica de neoformación ósea, y aumento de grosor de la basal mandibular. El paciente permanece en seguimiento para descartar recidiva del tumor..

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S1130-05582009000600003-3

El tercer paciente es un varón de 25 meses, que acudió directamente a urgencias de cirugía maxilofacial remitido por su pediatra de zona, presentando imposibilidad de cerrar la boca y babeo, así como rechazo del desayuno. El día anterior, jugando en la piscina, el niño había sufrido una caída y se había golpeado en la nariz, por lo que presentaba un erosión en la raíz nasal. Basándose en la clínica y en este antecedente, el niño fue diagnosticado de luxación traumática de ATM. En nuestra exploración apreciamos dolor en la región preauricular de ambos lados que empeoraba al cerrar la boca. No obstante, el cierre completo era posible sin maniobras de reducción, y la oclusión era buena. La otoscopia resultó muy dolorosa, el "signo del trago" era positivo, y el CAE estaba inflamado presentando discreta descamación y supuración. Se realizó radiografía de ambas ATM que fue normal. El paciente fue remitido al Servicio de ORL, donde tras el tratamiento adecuado resolvió el cuadro.

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S1130-05582009000600004-1

Se presenta en el Servicio de Cirugía Máxilofacial del Complejo Hospitalario San Borja Arriarán un paciente de sexo femenino de 15 años de edad consultando por asimetría facial derecha, indolora, que ha evolucionado en el tiempo en forma progresiva sin ninguna otra sintomatología. En la entrevista, la paciente no refiere antecedentes mórbidos ni quirúrgicos. Tampoco refiere el uso de algún fármaco en forma usual ni alergias. Ningún tipo de parafunción es pesquisada. Al examen extraoral se observa un aumento de volumen en la región del ángulo mandibular derecho de límites poco definidos. A la palpación es de consistencia firme, indoloro y no presenta signos inflamatorios ni compromiso ganglionar submandibular o cervical. En el examen de ATM no se detectan signos ni síntomas patológicos. Al examen intraoral no se observa nada relevante en relación a los tejidos blandos, dentarios y oclusión. La secreción salival se presentaba normal, especialmente en relación a los conductos de Stenon. Se solicitó una radiografía panorámica, observándose un ángulo mandibular derecho mucho más marcado. En la radiografía lateral de cráneo se observó doble contorno mandibular y en la teleradiografía frontal se observó que el sector mandibular derecho presenta un mayor desarrollo, no repercutiendo en el plano oclusal. Además, se realizó una escintigrafía ósea para descartar una hiperplasia condilar y una electromiografía. El diagnóstico fue de hipertrofia maseterina unilateral derecha por lo que se decide la resección del ángulo mandibular derecho por vía extraoral. Bajo anestesia general, se realiza un acceso subángulo-mandibular derecho hasta exponer el ángulo ipsilateral. Se realiza la resección de dicho ángulo y de una porción del músculo masetero. Se realizó una biopsia del músculo extraído, cuyo informe no reveló ninguna condición patológica de los tejidos. El paciente se controló inmediatamente después de la intervención no presentando complicaciones. En el control realizado luego de 6 años, la paciente se encuentra en buenas condiciones no presentando recidivas.

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S1130-05582009000600006-1

Una mujer sana de 24 años de edad acudió por sangrado gingival en los dientes postero-superiores derechos durante los últimos 6 meses. La paciente también refería episodios de dolor leve y una gradual desviación de los dientes. No hubo signos de fiebre o pus. Un examen general sistémico de la paciente no reveló ninguna anomalía. La exploración local reveló una inflamación difusa de 1 x 3 cm en el alvéolo correspondiente a los molares superiores derechos. La hinchazón era más prominente en la cara vestibular. La superficie aparecía rugosa y eritematosa. No había pulsaciones visibles en la lesión. Los dientes mencionados se desviaban hacia el paladar. A la palpación, la hinchazón mostraba una consistencia dura. Los tres dientes afectados no respondían al calor, ni al frío ni a estímulos electricos de la pulpa. La ortopantomografía no fue concluyente. Una tomografía computerizada (TAC) con contraste mostró una masa de tejido blando en el alveolo maxilar derecho, sin erosión ósea. Las exploraciones radiológicas y los exámenes hematológicos de rutina, incluyendo pruebas de coagulación, no revelaron ninguna anomalía. Basándose en los hallazgos clínicos, radiológicos y en el TAC, se realizó un diagnóstico provisional de lesión de células gigantes, y se hizo una biopsia incisional de la encía vestibular. Fue evidente el aumento marginal del sangrado intraoperatorio, pero se atribuyó a la inflamación. El informe anatomopatológico de la muestra reveló tejido conectivo fibrovascular con agregados de numerosos capilares y vénulas endoteliales dilatados sugestivo de MAV. Tras consultar con un radiólogo intervencionista, se decidió y practicó la resección de la lesión bajo anestesia general. La única muestra incluía encía vestibular y palatina, alvéolos, y los dientes afectados. Se consiguió la hemostasia y el defecto se cerró por primera intención mediante el avance del paladar y la mucosa bucal. El periodo perioperatorio y la recuperación transcurrió sin incidentes y de forma confortable para el paciente. El análisis anatomopatológico de la muestra fue muy similar al de la biopsia incisional y reveló numerosas arteriolas y vénulas intercaladas entre las trabéculas óseas, que se extendían hasta la encía sugiriendo malformación arterio-venosa. A la paciente se le realizó un seguimiento por un período de 1 año sin observarse recidiva.

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S1130-05582011000200005-1

Mujer de 57 años de edad, en cuya historia clínica destaca el antecedente de paraganglioma de cuerpo carotídeo en la hermana de la paciente, a la que se trató con resección quirúrgica de la lesión. Acude al servicio por presentar aumento de volumen cervical del lado izquierdo anterior al esternocleidomastoideo de 5 años de evolución, crecimiento lento, firme a la palpación, móvil en sentido anteroposterior, con reciente odinofagia y disfonía. La tomografía computarizada con medio de contraste muestra una imagen lobulada hiperdensa, bien delimitada de 29,7 × 33,3 mm, localizada en la bifurcación carótida, sin aparente afectación de la vía aérea. La angiografía muestra una imagen típica de "lira", en la que la lesión ovoide muestra una hipercaptación homogénea del contraste, así como una apertura de la bifurcación carotídea. De acuerdo a los hallazgos clínicos y de imagen, se realiza el diagnóstico de paraganglioma de cuerpo carotídeo. Debido al tamaño de la lesión, se realiza embolización selectiva con espuma de polidocanol y, 48 horas después, bajo anestesia general e intubación orotraqueal, se realiza resección quirúrgica de la lesión con abordaje laterocervical anterior al músculo esternocleidomastoideo, disección por planos hasta ubicar la lesión, la cual se reseca completamente con disección subadventicia ; se ligan ramos carotídeos colaterales con fines hemostáticos manteniendo la integridad de las arterias carótidas. El espécimen obtenido se envía para estudio histopatológico, en el cual se observa la presencia de acúmulos o nidos de células ovales con núcleos uniformes hipercromáticos rodeados por estroma vascular, que conforman el patrón de Zellballen, el patrón clásico del paraganglioma de cuerpo carotídeo.

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S1130-05582011000300005-1

Paciente de 56 años de edad, tratado por cáncer de borde lingual izquierdo mediante glosectomía izquierda y linfadenectomía cervical izquierda, pT4N2bM0 borde quirúrgico positivo, recibiendo radioquimioterapia adyuvante concurrentes (cisplatino, radioterapia conformada tridimensional) (66Gy lecho tumoral, 54Gy cadenas cervicales) que finaliza en marzo 2006. En noviembre 2007 (18 meses) objetivamos una masa laterocervical derecha, nivel II, de 4cm y 29mm en TC. Estudio de extensión negativo. Anatomía patológica: carcinoma. Considerado irresecable en comité de Tumores de Cabeza y Cuello (CTCC) por dudas de infiltración del músculo esternocleidomastoideo, decidimos quimioterapia (cisplatino seis ciclos) y reevaluación. En mayo de 2008 RNM cervical objetiva remisión parcial (24mm). Valorado en CTCC, decidimos linfadenectomía cervical funcional modificada derecha con resección de vena yugular y nervio espinal englobado por masa tumoral, seguida de HDRBT intersticial (junio de 2008), colocando los vectores en el acto quirúrgico. Tras extirpación total, el lecho tumoral, y órganos de riesgo (carótida, plexo braquial) fueron identificados por el cirujano y el oncólogo. Utilizamos implante monoplano con cinco tubos plásticos (separados 1cm minimizando riesgo de toxicidad vascular) y botones confort (fijación catéter-piel) Nucletron®. Empleamos para simulación terapéutica cortes (5mm) de TC helicoidal. La anatomía patológica fue de metástasis de carcinoma escamoso pobremente diferenciado en 4 de 7 de ganglios resecados, todos con infiltración extraganglionar. El volumen de planificación de HDRBT se definió a 5mm desde el centro del catéter. La dosis total de 34Gy (10 fracciones de 3,4Gy, 2 al día [separadas 6 horas], cinco días consecutivos), se inició cinco días tras cirugía. Como seguimiento multidisciplinar evaluamos: estado funcional, exploración física, toxicidad, valor TSH, y TC cervical. En febrero 2011, el paciente está libre de enfermedad, buen estado general, sin dolor, como toxicidad crónica: fibrosis tejidos blandos grado I (criterios del Instituto Nacional del Cáncer [versión 3.0]).

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S1130-05582012000100005-1

Se trata de paciente femenino de 5 años de edad, referida a nuestro servicio bajo el diagnóstico de fístula oronasal. Entre sus antecedentes encontramos que se le realizó queiloplastía bilateral y palatoplastía del paladar blando a la edad de 6 meses y palatoplastía del paladar duro a los 4 años, presentando en este último procedimiento una dehiscencia (fístula oronasal) que provocaba rinofonía y reflujo nasal de los alimentos. En la exploración intraoral observamos una fístula oronasal en la unión del paladar primario y secundario del lado izquierdo de aproximadamente 12mm x 25mm. Se planeó realizar el cierre de la fístula con un colgajo lingual de base anterior debido a las dimensiones del defecto. Técnica Bajo anestesia general con intubación nasotraqueal se incide contorneando el defecto palatino tomando un margen de tejido de aproximadamente 8mm. Se desdobla la mucosa que revestía y rodeaba a la fístula y se afrontan sus bordes para crear un piso nasal. Se realiza una plantilla de aluminio con las dimensiones de la fístula, con la cual se diseña un colgajo ligeramente más grande. Se suturan los bordes laterales de la lengua a una platina acrílica en forma de herradura, que tiene como función estabilizar y dar soporte a la lengua para facilitar la toma del colgajo. Una vez obtenido el colgajo lingual, se realiza el cierre primario del área lingual cruenta. Posteriormente se posiciona el colgajo sobre la fístula oronasal y se inicia la sutura partiendo de atrás hacia delante. Veintiún días después de la cirugía se realiza una prueba de perfusión, no se observaron datos de isquemia, por lo que se eliminó el pedículo bajo anestesia local. Se logró un cierre satisfactorio de la fístula, se presentó una pequeña dehiscencia en el periodo postoperatorio inmediato, que tuvo un cierre espontáneo a los tres meses.

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S1130-05582012000300006-1

Paciente género masculino de 22 años de edad, acude al servicio de cirugía maxilofacial del Hospital San José derivado por su odontólogo por un aumento de volumen indoloro en relación a cuerpo y rama mandibular izquierda de evolución indeterminada. El paciente no presentaba antecedentes mórbidos ni quirúrgicos previos. Al examen extraoral se apreció un aumento de volumen que comprometía la zona de cuerpo y rama mandibular izquierda no pesquisado previamente por el paciente. No había compromiso de la piel y no se registraban adenopatías. Tampoco presentó compromiso sensitivo asociado y el examen funcional mandibular era normal. Al examen intraoral el paciente presentaba desdentamiento parcial por ausencia de canino y molares inferiores izquierdos, y un aumento de volumen de superficie abollonada que comprometía cuerpo y rama del mismo lado. La mucosa que lo recubría presentaba zonas blanquecinas, era indoloro a la palpación y de consistencia dura. Se solicitó una radiografía panorámica en la que se observó una lesión mixta de predominio radioopaco, bilocular y bien delimitada que se extendía desde la raíz del incisivo lateral inferior derecho hasta la zona media de la rama mandibular izquierda, equivalente a 12cm en su diámetro mayor y 4cm en su diámetro menor. Incluidos en la lesión, se apreciaron los gérmenes dentarios del canino, primer y segundo molar inferior izquierdo. El borde anterior de la rama, reborde alveolar y borde basilar se encontraban expandidos. Se solicitó un TAC en donde se apreció un adelgazamiento de las corticales óseas, principalmente de la vestibular. A partir de este se solicitó un modelo estereolitográfico para planificar la cirugía definitiva. Se realizó una biopsia incisional de la lesión. El examen histopatológico teñido con hematoxilina-eosina mostró una lesión constituida principalmente por un estroma fibroblástico con celularidad variable, conteniendo múltiples estructuras calcificadas de diferentes tamaños y distribución irregular. El diagnóstico histopatológico fue FO. Con este diagnóstico se planificó la cirugía definitiva. En el modelo estereolitográfico se modeló una placa de reconstrucción 2.4 la cual se extendió a nivel del borde basilar desde el primer molar inferior derecho hasta la zona alta de la rama mandibular izquierda. Se expuso la mandíbula mediante un abordaje cervical y se realizó la resección en bloque del segmento mandibular comprometido considerando como límites los bordes del tumor. Posteriormente se realizó la reconstrucción mandibular mediante un injerto microvascularizado de peroné, el cual fue adaptado a la placa de reconstrucción y seccionado en tres partes para facilitar su adaptación a la placa. En el manejo post operatorio del paciente se utilizó antibioterapia y analgesia convencional en conjunto con revulsivos y dieta blanda. Esta última se prolongó por un mes. Luego de un año postoperatorio, se realizó la rehabilitación oral del paciente mediante la colocación de implantes oseointegrados sobre los cuales se confeccionó una prótesis hibrida. El paciente se mantiene con controles periódicos clínicos y radiográficos. Actualmente, después de 5 años, se encuentra en muy buenas condiciones.

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S1130-05582013000200006-1

El paciente es un varón de 61 años. Como antecedentes patológicos destacaba ser alérgico a claritromicina, padecer esófago de Barret, temblor esencial y de anemia ferropénica crónica. Su madre falleció tras un carcinoma renal. Fue intervenido en 2005 de carcinoma renal (p T3b Nx M1). Presentaba en el momento del diagnóstico metástasis suprarrenales bilaterales, lesión metastásica a nivel pulmonar y dudosa hepática. Se le realizó nefrectomía derecha y suprarrenalectomía izquierda. Posteriormente, inició ensayo clínico con interferón y bevacizumab con respuesta parcial de las lesiones metastásicas. En 2010 tras la aparición de tumoración parotídea se realiza una punción -aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por ecografía compatible con metástasis de carcinoma renal. Para estudio de la extensión de la lesión se realiza una resonancia magnética (RM) cervical en la que se visualiza una tumoración a nivel parotídeo derecho que compromete tanto el lóbulo superficial como el profundo y que tiene un tamaño de 2,6*3,4*3,4cm y es compatible con una tumoración metastásica. La tomografía por emisión de positrones (PET) realizada informa de una lesión hipermetabólica a nivel parotídeo derecho compatible con proceso metastásico. Tras el estudio por parte de nuestro comité de tumores se decidió como tratamiento de elección la realización de una parotidectomía radical debido a la afectación de ambos lóbulos parotídeos. La anatomía patológica reveló una masa de patrón morfológico e inmunohistoquímico compatible con metástasis de carcinoma de células claras renales. Para esta caracterización fue necesario emplear citoqueratinas, antígeno epitelial de membrana (EMA), vimentina y cd10. Así mismo, se puso de manifiesto la afectación de estructuras profundas vasculares y nerviosas por lo que se decidió realizar radioterapia postoperatoria. En el postoperatorio el paciente realizó un episodio de seroma a nivel de la herida quirúrgica que fue resuelto sin complicaciones. La evolución postoperatoria fue favorable y fue dado de alta, realizándose control de las heridas en consultas externas.

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S1130-05582014000300006-1

Paciente mujer de 43 años tratada previamente por tumoración parotídea en lóbulo profundo de 26 mm de diámetro mayor y con PAAF previa diagnosticada de adenoma de células basales. Se realizó una parotidectomía parcial conservadora y la histología definitiva demostró un carcinoma adenoide quístico pT2N0M0, con un patrón histológico variable en su mayor parte tubular con áreas sólidas, otras trabeculares y escasas cribiformes, con focos de invasión perineural e intraneural, contactando con el límite quirúrgico. En el caso de afectación de márgenes quirúrgicos positivos o próximos en el carcinoma adenoide quístico tras la cirugía no existe una actitud estándar; siendo válidas tanto la ampliación de márgenes como la radioterapia postoperatoria o la ampliación de márgenes seguida de radioterapia postoperatoria3. Se realizó un PET-TAC observando un ligero incremento metabólico a nivel parotídeo sin poder descartar enfermedad maligna. Se remitió al Servicio de Cirugía Maxilofacial y se realizó una parotidectomía total junto con exéresis de las ramas cigomática, bucal y marginal del nervio facial que se encontraban englobadas en masa tumoral. Se realizó una reconstrucción inmediata con injerto de nervio sural y relleno del defecto posparotidectomía con colgajo de fascia temporo-parietal. Las biopsias intraoperatorias de los extremos nerviosos resecados resultaron negativas para neoplasia, la anatomía patológica definitiva de la parotidectomía demostró invasión perineural e intraneural adyacente al tumor. Se administró radioterapia postoperatoria por el patrón sólido histológico, la invasión perineural y la afectación de márgenes en la primera cirugía. Durante el seguimiento clínico se ha conseguido una buena función en reposo al cierre ocular y a la sonrisa, con tan solo un leve déficit al soplido al año de la intervención. Se realizó un estudio electroneurofisiológico a los 6 meses y al año de la intervención, demostrándose en este último una restitución "quasi ad integrum". En el electroneurograma obtuvimos a los 6 meses una amplitud de 0,33 mV y una latencia de 5,52 ms; y al año los valores fueron una amplitud de 1,6 mV y una latencia de 2,85 ms. Respecto al electromiograma, tanto del músculo orbicular de los ojos como el orbicular de los labios, se observaron datos de denervación-reinervación con mayor número de unidades motoras polifásicas al año de la intervención.

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S1130-05582014000400006-1

Se trata de un paciente masculino de 52 años de edad con antecedente médico de hipertensión arterial controlada y enfermedad renal crónica de estadio V de 6 años de evolución en hemodiálisis 3 veces por semana que inicia enfermedad cuando presenta odontalgia de incisivos inferiores, disfagia, odinofagia, aumento del volumen en la región submandibular dolorosa e hipertermia local, motivo por el cual el paciente acude a la Unidad de Cirugía Bucal y Maxilofacial del Hospital General del Oeste "Dr. José Gregorio Hernández" (CBMF-HGO); 24 h después, dadas las condiciones clínicas sistémicas del paciente y presentando leucocitosis de 27.800 U/mm3, con neutrofilia de 82,4% y creatinina en 7,5 mg/dl, se decide su ingreso. En el examen físico se observan escleras ictéricas, un aumento del volumen severo con predominio de la región submentoniana y submandibular bilateral y apertura bucal limitada a 15 mm aproximadamente. En el examen intrabucal se evidencia edentulismo parcial maxilomandibular, enfermedad periodontal crónica generalizada con movilidad de grado IV de 3,1 y 4,1, presencia de irritantes locales, halitosis, aumento del volumen severo del piso de la boca y espacio sublingual bilateral con glosoptosis. En conjunto con los servicios de Infectología y Medicina Interna se inicia un tratamiento empírico con penicilina sódica cristalina de 4.000.000 UI cada 6 h por vía intravenosa y aztreonam de 1 g por vía intravenosa con orden diaria. Se indica tomografía computarizada en la que se evidencia una imagen isodensa en el espacio parafaríngeo compatible con un aumento del volumen, mostrando una disminución de la luz de las vías aéreas de la región cervical y corroborando el diagnóstico de angina de Ludwig. En 10 d de tratamiento la evolución fue tórpida. Se realiza una reevaluación por infectología que indica vancomicina de 1 g por vía intravenosa, fármaco que causa mejoría clínica importante al paciente. Tras una estabilización sistémica del paciente se realiza una exodoncia de 3,1 y 4,1 y un drenaje quirúrgico de los espacios sublinguales, submandibulares y submentoniano que se logra a través de una incisión submentoniana y submandibular bilateral inferior al basal mandibular que permite el acceso, la comunicación y el establecimiento de 3 drenajes pasivos con sonda Nellaton para realizar 3 lavados diarios de solución salina durante 3 semanas. El paciente en las evoluciones posteriores al drenaje quirúrgico y al recambio de la terapia antibiótica presentó una disminución en el aumento del volumen y una estabilización de la frecuencia respiratoria. La última hematología registrada revela una serie blanca de 8.600 U/mm3, a expensas de neutrófilos (78%), hemoglobina de 9,5 g/dl, hematocrito en 32,7% y creatinina en 6,8 mg/dl. Todas estas condiciones llevaron al alta médica.

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S1130-05582014000400008-1

Mujer de 63 años sin antecedentes de importancia que consulta por una masa de consistencia blanda de 3 cm de diámetro en la región parotídea izquierda con una evolución de 4 meses, acompañada de una parálisis periférica de la rama cervical del nervio facial con desviación de la comisura labial homolateral. La tumoración, móvil e indolora, se ponía en evidencia fácilmente con la palpación bimanual y era predominantemente intraoral. La paciente no presentaba adenopatías palpables significativas en el cuello y el resto del examen físico no presentaba particularidades. En interconsulta con Neurología se descartó la posibilidad de una parálisis facial central mediante una tomografía computarizada del cerebro. La ecografía de las partes blandas fue informada como una masa heterogénea sólida con densidad de las partes blandas en la región parotídea y sin presencia de ganglios de rango adenomegálico en el cuello. La punción aspiración con aguja fina bajo control ecográfico fue informada como negativa con material hemático en 2 oportunidades. Se decidió entonces realizar una biopsia por congelación bajo anestesia general con un abordaje intraoral por el cual la tumoración se presentaba accesible haciendo protrusión bajo la mucosa oral junto al ostium del conducto de Stenon. Tras incidir en la mucosa se halló un tumor laxo, color rojo vinoso, de aspecto vascular, que se extirpó sin dificultad por la misma incisión, comprobándose su continuidad con el tejido parotídeo de características normales. La biopsia por congelación informó una lesión compatible con un tumor vascular benigno. Se cerró la mucosa con puntos separados de ácido poliglicólico y se dio por finalizado el procedimiento. La evolución fue favorable con alta hospitalaria a las 24 h y recuperación completa de la parálisis facial a los 10 d del postoperatorio. No presenta evidencias de enfermedad tras 5 años de seguimiento. El informe histológico diferido fue hemangioma capilar de la parótida..

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S1130-05582015000100005-1

Un varón de 30 años de edad sufrió un accidente durante la carga de un fusil de pesca submarina en su casa. Se avisó a emergencias. Después del protocolo "A, B, C" el examen clínico del paciente mostraba únicamente una herida penetrante a nivel de la región submandibular. El tamaño aproximado del arpón era de 80 cm de largo y 1 cm de diámetro con un trayecto intracraneal de unos 15 cm. Los bomberos cortaron cuidadosamente el arpón para facilitar el traslado del paciente al hospital. El paciente estaba hemodinámicamente estable, alerta y orientado (Glasgow 15), sin déficit neurológico y sin sangrado activo. Presentaba coágulos de sangre en el canal auditivo izquierdo. No había salida de líquido cefalorraquídeo por la herida de entrada ni por el conducto auditivo externo. La radiografía lateral de cráneo mostraba la trayectoria, la dirección y la existencia de mecanismo de barba en el arpón. Se realizó un TAC de urgencia que ponía de manifiesto la dirección de la flecha. El orificio de entrada estaba en la región submaxilar izquierda y penetraba hasta el sifón carotideo del peñasco del hueso temporal izquierdo, pasando muy cerca del seno petroso. La aleta del arpón se encontraba a nivel del cóndilo mandibular izquierdo en su cara interna. Bajo anestesia general e intubación nasotraqueal, el paciente fue colocado en posición supina y posición neutra de la cabeza. La posición del arpón, adyacente al cóndilo mandibular izquierdo dificultaba la apertura oral. A pesar de ello, el acceso se realizó por vía intraoral a nivel de pilar amigdalino izquierdo. Se practicó una incisión de 4 cm. Por este abordaje se procedió a realizar una exposición del arpón a nivel del mecanismo de la aleta. Posteriormente se procedió a la inactivación del mecanismo barba del arpón mediante una ligadura con hilo de acero. Por último y bajo control intraoral, se extrajo el arpón en el sentido contrario a su entrada. No se observó salida de líquido cefalorraquídeo por la herida de entrada ni por el acceso intraoral. Se suturó entonces con vicryl 3/0 la herida intraoral y con vicryl 4/0 el subcutáneo, y con prolene 4/0 la herida submandibular. Inmediatamente después de la operación se le practicó un TAC de control en el que solo se observa un pequeño neumoencéfalo. El paciente se mantuvo en observación durante 24 horas sin mostrar focalidad neurológica. Posteriormente, pasó a planta y fue dado de alta en el día 3 postoperatorio sin ningún tipo de trastorno neurológico. No se reportaron complicaciones. Un mes más tarde, se le realizó una audiometría que ponía de manifiesto una pérdida de audición conductiva del 60% en el oído izquierdo. Actualmente el paciente lleva una vida normal y está únicamente a la espera de una prótesis auditiva.

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S1130-05582015000100008-1

Mujer de 24 años, con serología reactiva para VIH desde 5 años atrás, sin tratamiento antirretroviral ni controles clínicos, que refiere comenzar un mes atrás, aproximadamente, con dolor en región maxilar inferior derecha. Realizó una consulta en un servicio de Odontología donde se comprueba tumefacción en región maxilar inferior derecha, a la altura del tercer molar inferior. Se indicó tratamiento con antibióticos y antiinflamatorios no esteroideos. Dos semanas después, consulta nuevamente sin mejoría de la sintomatología, refiriendo aumento del dolor y de la tumefacción. Se interpreta el cuadro como un flemón dentario y se indica amoxicilina/ácido clavulánico y corticoides. Una semana antes de su internación, y debido al aumento de tamaño de la tumoración descrita, se le realiza drenaje quirúrgico, obteniéndose material hemático. Se indican analgésicos y se mantiene igual esquema antibiótico. A los 5 días de este procedimiento es internada en nuestro hospital. Como antecedentes epidemiológicos de valor refería adicción a cocaína inhalatoria, marihuana y tabaquismo. Al ingreso se encontraba lúcida, afebril, orientada en tiempo y espacio; en el examen físico se destacaba la existencia de una formación tumoral en región maxilar inferior derecha que se extendía al área submentoniana, de aproximadamente 10 × 10 cm, de color rojo-violáceo, indurada, dolorosa a la presión, que impedía el cierre de la boca, la masticación, la deglución y el habla. Comprometía la encía, incluyendo piezas dentarias, los tejidos blandos peribucales y el maxilar inferior derecho. Se palpaban adenomegalias submandibulares homolaterales, induradas, indoloras, adheridas a piel y planos profundos. El resto del examen físico no mostró alteraciones de relevancia clínica. La Rx de tórax fue normal. El laboratorio de ingreso mostró: Hto: 35%, GB: 7.200/mm3 (N: 70%, E: 0,3%, B: 1,6%, M: 5,6%, L: 21%); VSG: 21 mm 1a hora; TGO: 41U/l, TGP: 31 U/l, FAL: 153 U/l, glucemia: 138 mg/dl, urea: 27 mg/dl, creatinina: 0,56 mg/dl, Na+: 136 mEq/l, K+: 4,1 mEq/l, concentración de protrombina 98%, KPTT: 30,6", test de embarazo: negativo, VRDL: no reactiva. Las serologías para Chagas y virus de hepatitis B y C resultaron negativas y para toxoplasmosis: IgM: negativa e IgG: positiva 1/64. El recuento de linfocitos T CD4+ fue de 235 cél/ml (16,3%), CD8: 872/mm3 (60,5%) y la carga viral para VIH arrojó 154.263 copias/ml (log10 4,74). Una ecografía abdominal reveló leve esplenomegalia heterogénea; resto, sin anormalidades. Se procedió a realizar biopsia escisional con fines diagnósticos; el examen histopatológico del material obtenido mostró una proliferación de células linfoides atípicas, de mediano a gran tamaño, con núcleos regulares, cromatina laxa, presencia de nucléolos adosados a la membrana celular y citoplasma anfófilo. También se observaron numerosas mitosis y fenómenos de apoptosis. La inmunohistoquímica reveló positividad frente a CD45, CD3, CD20, CD10 y Bcl-6 en las células neoplásicas, y negatividad para CD138, MUM-1 y Bcl-2. El índice de proliferación celular Ki67 fue de 99%. Los estudios microbiológicos del material de biopsia resultaron negativos para BAAR, hongos y gérmenes comunes. El diagnóstico histopatológico definitivo fue de LB primario de la cavidad oral. La biopsia de médula ósea no mostró infiltración por células linfoides atípicas. Las tinciones de Gram, Grocott y Ziehl Neelsen resultaron negativas. La paciente recibió 6 ciclos de quimioterapia basada en el esquema EPOCH-R (etopósido, prednisona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, con rituximab y metrotexate intratecal). Los episodios de neutropenia fueron tratados con factor estimulante de colonias de granulocitos. Finalizado el tratamiento, se observó la desaparición completa de la lesión de la encía. Cuatro años después, la paciente se encuentra asintomática, sin evidencias de enfermedad neoplásica, con carga viral indetectable y CD4 362 cél/ml.

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S1130-05582015000300004-1

Mujer de 47 años de edad, que acude a nuestro servicio 3 meses después de descubrir una tumoración en la región preauricular izquierda. La paciente refiere que la lesión fue de aparición súbita y crecimiento progresivo. Se queja de dolor en región temporal, cervical y periocular izquierda. Entre los antecedentes médicos solo cabe destacar una hipertensión arterial esencial en tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, no presentando otras alteraciones sistémicas de relevancia. En el examen físico se evidencia un nódulo de 1,5 cm de diámetro, aproximadamente, en región preauricular izquierda. A la palpación, la tumoración es de consistencia blanda, móvil y ligeramente sensible al tacto. La máxima apertura oral es de 45 mm y presenta chasquido articular en ambas articulaciones. El resto de la exploración de cabeza y cuello es anodina. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN), revelan una imagen sugestiva de lesión quística de 1,8 × 1,7 × 1,4 cm adyacente al borde superior de la glándula parótida. La RMN muestra un pedículo dependiente de ATM izquierda, siendo la posición del menisco articular y desplazamiento del cóndilo mandibular con boca abierta y cerrada normal. Se realiza una punción aspiración con aguja fina que se informaba como muestra constituida en su totalidad por material proteináceo e histiocitos, compatible con lesión quística. Ante los hallazgos obtenidos se lleva a cabo el tratamiento quirúrgico mediante un abordaje preauricular, identificando el tronco del nervio facial y sus respectivas ramas. Tras la disección del nervio facial se decide realizar una parotidectomía superficial de la porción superior al encontrar múltiples adherencias a la lesión, aislando el quiste sinovial por encima de la rama frontal del nervio facial. Posteriormente se visualizó el pedículo que comunica el quiste con la articulación temporomandibular, procediendo a su ligadura y posterior resección. La herida fue suturada por planos. La pieza quirúrgica obtenida fue fijada con formol al 10%. Los cortes histológicos teñidos con hematoxilina y eosina revelaban una lesión quística multilocular. Para establecer con certeza la presencia de sinoviocitos en el revestimiento del quiste, se realiza un análisis inmunohistoquímico que confirma su existencia. Durante el seguimiento ambulatorio de la paciente tras 9 meses de evolución no ha mostrado complicaciones postoperatorias ni signos de recidiva.

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S1130-05582015000400005-1

Paciente H.V.P.D., 16 años, se presentó con queja principal de dificultad de fonación. Durante el examen físico, se observó que el paciente presentaba elevada estatura, patrón facial III, con severa hipoplasia maxilar, apiñamientos dentarios, relación de clase III de Angle, mordida abierta anterior, úvula bífida y una macroglosia. En la recolección de datos durante la anamnesis, fue revelado también que, al nacimiento, el paciente tenía un defecto en la pared abdominal que fue corregido posteriormente. Todos esos hallazgos contribuyeron para la formación del diagnóstico del síndrome de Beckwith-Wiedmann. El paciente fue incorporado al tratamiento ortoquirúrgico, siendo observados problemas de deglución, fonación y dificultades respiratorias, con fuerte correlación con la macroglosia. Por consiguiente, se planeó para ese caso un procedimiento quirúrgico de glosectomía parcial, anterior al procedimiento de cirugía ortognática. La técnica utilizada fue la propuesta por Obwegeser et al. (1964)10, en la que se realizó una resección del segmento central y del ápice de la lengua, con lo que se consiguió la disminución de sus dimensiones en el sentido anteroposterior y transversal, para que los problemas relacionados con el habla fuesen atenuados. Para el adecuado control del sangrado transoperatorio y facilidad de ejecución, la cirugía se realizó bajo anestesia general con intubación orotraqueal, debido a la presencia de hipertrofía de los cornetes nasales que impidió el pasaje de la sonda nasotraqueal. Para la realización de las incisiones, fueron establecidos puntos de reparo con hilo de algodón 2.0 en las extremidades laterales y anteriores de la lengua y fue utilizada una pinza de aprehensión de tejido del tipo Allis para auxiliar en la disección. Después de la estabilización, fueron realizadas la demarcación de la incisión con azul de metileno y las infiltraciones de anestésico local (lidocaína 2% con epinefrina 1:200.000). La remoción del segmento demarcado se ejecutó con un disector quirúrgico eléctrico (aguja colrado, Stryker Corporation®) en el sentido ápice-base, preservando los bordes laterales y minimizando el riesgo de lesiones en las ramas del nervio lingual. El segmento fue removido y se efectuó una hemostasia cuidadosa para minimizar los riesgos de hematoma lingual y el sangrado postoperatorio. Después del control de sangrado, los segmentos fueron aproximados con hilo reabsorbible (Vicryl 3.0-ETHICON) de la porción más profunda para la superficial de forma minuciosa en el sentido base-ápice. En el postoperatorio inmediato fue ya posible verificar la disminución anterior y transversal de la lengua sin compromiso de la vía aérea, y sin que ocurriera ninguna complicación de naturaleza hemorrágica o infecciosa. A los 10 días del postoperatorio, el paciente empezó el tratamiento fonoaudiológico para ayudar el retorno de la motilidad de la lengua y de la fonación. Actualmente, el paciente se encuentra con 3 años de postoperatorio y una disminución considerable del tamaño de la lengua en el sentido transversal y longitudinal, sin relato de pérdida sensitiva o gustativa de la región. Está siguiendo un tratamiento fonoaudilógico y ortodóncico con el propósito de realizar un procedimiento quirúrgico para la corrección de la discrepancia maxilomandibular.

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S1130-05582015000400010-1

Mujer de 80 años de edad, que acude a las consultas por presentar una tumoración indolora submandibular izquierda de 2 meses de evolución y que ha experimentado un crecimiento progresivo y un aumento de la consistencia. No se acompaña de síndrome constitucional. La paciente presenta litiasis renal e hipertensión arterial como únicos antecedentes. En la exploración física destaca una masa submandibular izquierda de aproximadamente 4 cm de diámetro, de consistencia dura, adherida a planos profundos, que no provoca dolor a la palpación. No se observan alteraciones en la movilidad cervical ni en la expresión de la mímica facial. En la exploración intraoral no hay inflamación del suelo de la boca ni del conducto de Wharton. Se procede a la realización de una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por ecografía que se informa como carcinoma de naturaleza indeterminada. Se solicita una RM cuyo informe es compatible con una masa submaxilar izquierda heterogénea, con necrosis interna, de 3 × 4 × 3 cm, que impronta en el suelo de la boca, sin signos concluyentes de infiltración de la musculatura suprahioidea y que respeta la cortical ósea mandibular. Con el diagnóstico de tumoración maligna de la glándula submaxilar, se realiza una disección cervical funcional izquierda tipo III, incluyendo el nervio hipogloso, el músculo digástrico y la rama marginal del nervio facial izquierdo, con un fresado de la cara medial mandibular izquierda. El análisis histológico de la pieza muestra una proliferación neoplásica de límites infiltrantes, que crece formando nidos y cordones, constituida por células de citoplasmas amplios y morfología plasmocitoide y epitelioide. Los núcleos son atípicos con moderado pleomorfismo, nucléolo prominente y 11 mitosis/10 campos de gran aumento. Las células se disponen en el seno de un estroma hialinizado. Se aprecian extensas zonas de necrosis y focos de diferenciación escamosa. No se observan estructuras ductales. El estudio inmunohistoquímico realizado demuestra positividad de las células neoplásicas para CKAE1/AE3, actina, calponina, p63, proteína S-100 y GFAP, siendo negativas para CEA. El índice proliferativo (Ki67) es del 25%. El tumor está totalmente resecado y la distancia al margen de resección más próximo es de menos de 1 mm. Los ganglios linfáticos son negativos para malignidad. Este informe es compatible con el diagnóstico de carcinoma mioepitelial de glándula submaxilar pT3-N0, MX. Se decide, tras un consenso multidisciplinar, la aplicación de radioterapia postoperatoria. La dosis total de radioterapia recibida es de 60 Gy, fraccionado en 30 sesiones. La paciente está en seguimiento en consultas externas después de 3 años de la intervención quirúrgica y, tras la realización de RM y tomografía computarizada seriadas de control, no se visualizan signos de recidiva tumoral ni metástasis.

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S1130-05582017000100037-1

Varón de 72 años, sin antecedentes médicos de interés y bajo tratamiento con antiinflamatorios desde el año 2011 por cervicalgia crónica, que acudió al servicio de urgencias refiriendo una importante alteración de la marcha y pérdida progresiva de fuerza en extremidades durante los últimos 6 meses acompañada de disfagia para sólidos y moderados síntomas disneicos. A la exploración física se objetiva hemiparesia espástica izquierda, hiperreflexia generalizada, signo de Romberg positivo y ataxia. La RMN muestra un engrosamiento de partes blandas alrededor de la apófisis odontoides condicionando una grave estenosis del canal raquídeo, sobre todo de la mitad izquierda, con compromiso de la unión bulbomedular y unas voluminosas proliferaciones sindesmofíticas anteriores a nivel de C2-C6, predominando en C4-C5, que deforman y obliteran parcialmente la vía aérea. Bajo el diagnóstico de enfermedad de Forestier, el paciente fue sometido inicialmente a cirugía por vía transoral realizándose resección del arco anterior del atlas y de la apófisis odontoides sin mejoría neurológica, por lo que se realizó un abordaje cervical anterolateral externo y resección de las proyecciones osteofíticas anteriores de C3-C4-C5. La evolución postoperatoria mostró progresiva mejoría clínica de la disfagia y la hemiparesia con ausencia de síntomas respiratorios.

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S1130-05582017000100044-2

Varón de 49 años, con antecedentes personales de paragangliomas múltiples. En 2005 es intervenido del paraganglioma yugular derecho mediante abordaje infratemporal con buena evolución posquirúrgica. En 2014 se decide tratamiento quirúrgico de un paraganglioma vagal derecho debido a progresión tumoral, realizándose exéresis del paraganglioma por vía laterocervical. En el postoperatorio el paciente presenta parálisis facial derecha grado II de la escala de House-Brackmann, cofosis y parálisis de los pares craneales IX, X, XI y XII derechos. En controles sucesivos en la consulta, el paciente presenta disfagia, disfonía, y además refiere un dolor muy intenso en la región infra y preauricular que aparece con el inicio de la masticación en todas las comidas, y que progresivamente remite. Se decide inyección de ácido hialurónico en la cuerda vocal derecha, inyección de toxina botulínica en el músculo cricofaríngeo derecho y ante la sospecha de un SPM se decide infiltrar toxina botulínica en la región parotídea derecha. Se infiltran 5 unidades en 12 puntos sumando en total 60 unidades. A los 15 días el paciente aprecia mejoría notable en la disfonía y desaparición completa del cuadro doloroso.

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S1130-05582017000200117-1

Una mujer de 70 años, entre cuyos antecedentes personales destacaba un cáncer de mama operado 14 años antes, acudió a urgencias de otro hospital por un dolor intenso en labio inferior acompañado de tumefacción y edema en labio, mentón y zona submandibular que le había despertado repentinamente por la noche. Se trató inicialmente con corticoides iv y analgesia, y se remitió a su domicilio. Cuatro días más tarde, la paciente llegó a urgencias de nuestro hospital al describir que la lesión se le había vuelto «negruzca y amarillenta». La lesión no era dolorosa ni presentaba fiebre ni otros síntomas acompañantes. En el interrogatorio la paciente refirió haber visto arañas recientemente en su vivienda. Este cuadro se contextualizaba en una epidemia de picaduras por la araña Loxosceles reclusa en la misma zona geográfica. En los 15 días previos se habían diagnosticado 7 casos de picaduras en miembros superiores e inferiores en urgencias. A la exploración se apreció una lesión única de unos 2 cm, de aspecto necrótico y bien delimitada, que ocupaba el tercio lateral de la piel, bermellón y comisura del hemilabio inferior izquierdo rodeada de un halo blanco y violáceo. Intraoralmente se observó en continuidad una lesión pálida en mucosa con signos de necrosis y exudado fibrinoso que no se desprendía al raspado. Se solicitaron pruebas de laboratorio, se tomó biopsia y se instauró tratamiento con amoxicilina/clavulánico vo. Ante la sospecha de picadura de araña, se consultó con el servicio de enfermedades infecciosas. Se realizó el diagnóstico diferencial con lesiones cutáneo-mucosas necróticas, como celulitis, vasculitis, úlceras diabéticas, insuficiencia vascular, reacciones medicamentosas, quemaduras térmicas o químicas, infecciosas o traumáticas, descartándose todas ellas. A los 7 días, bajo anestesia local se realizó un desbridamiento del tejido necrótico. La clínica sugerente y el contexto epidemiológico, junto con los resultados de laboratorio y anatomía patológica y el diagnóstico diferencial, llevó al diagnóstico probable. A los 2 meses, dada la escasa repercusión estética y funcional del defecto cicatricial, no fue necesaria la reconstrucción del labio.

339

S1130-05582017000200119-1

Mujer de 21 años que acudió a consulta de cirugía maxilofacial por presentar una tumoración indolora a nivel parotídeo izquierdo de unos 8 meses de evolución. La exploración física puso de manifiesto una lesión sólida a nivel de glándula parótida, no adherida a planos profundos. Se solicitó una ecografía con punción-aspiración con aguja fina (PAAF) en la que se detectó un nódulo parotídeo bien definido de unos 25mm de diámetro máximo, predominantemente quístico, con un polo sólido en su interior de 9mm. No mostraba vascularización con el Doppler color ; la PAAF no fue concluyente. Ante estos hallazgos ecográficos, se completó el estudio con una tomografía computarizada (TC) de cuello con contraste intravenoso. En la TC se apreciaba una tumoración bien definida de unos 22mm, localizada en el lóbulo superficial de la parótida izquierda, que contenía grasa en su interior, y un nódulo sólido redondeado de 8mm en su pared posterior. Todo ello era compatible por imagen con teratoma quístico parotídeo. Ante estos resultados se propuso, a la paciente, intervención quirúrgica, que aceptó. Se realizó una parotidectomía suprafacial conservadora del nervio facial con resección en bloque de la lesión. Al final de la cirugía se realizó una monitorización de todas las ramas del nervio facial para comprobar su integridad y función. El espécimen quirúrgico obtenido tras la resección presentaba un fragmento de epidermis con folículos pilosos. El resultado anatomopatológico confirmó el diagnóstico definitivo de teratoma quístico maduro benigno de glándula parotídea izquierda, en el que se hallaron células epidérmicas, mesenquimales, adipocitos, glándulas sebáceas y condrocitos maduros. No se observaron atipias. La paciente presentó, en el postoperatorio, paresia leve, recuperando la mímica facial por completo a los 4 meses del postoperatorio. Actualmente, 14 meses después de la cirugía, no presenta recidiva de la lesión.

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S1130-05582017000200122-1

Mujer de 34 años, embarazada de 18 semanas, que acudió a urgencias porque durante un episodio de hiperémesis gravídica con vómitos proyectivos presentó de forma súbita tumefacción supraorbitaria derecha con proptosis ocular y alteraciones visuales del ojo derecho. La paciente no presentaba antecedentes personales de interés, no tomaba ninguna medicación habitual ni había sufrido ningún traumatismo previamente. A la exploración oftalmológica destacaba la presencia de exoftalmos con hipoftalmos del ojo derecho, midriasis derecha de 7 mm con disminución de la reactividad pupilar, limitación de la supraducción y supraversión con diplopia, miodesopsias y edema palpebral superior doloroso a la palpación. La exploración del fondo de ojo fue normal con presión intraocular de 24 mmHg. No se observó edema ni anomalías vasculares en la conjuntiva. Debido a que la paciente estaba embarazada, se solicitó una resonancia magnética nuclear (RMN) orbitaria urgente cuyos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de hematoma intraorbitario extraconal derecho. Un análisis sanguíneo basado en hemograma, bioquímica y coagulación de rutina no mostró ninguna alteración que pudiese haber precipitado el cuadro. Dada la repercusión clínica y las alteraciones, cada vez más evidentes en la visión de la paciente, se decidió intervenir quirúrgicamente de forma urgente para evacuar el hematoma y descomprimir la órbita bajo anestesia general. Se realizó una abordaje de blefaroplastia superior derecho, disecando el músculo orbicular del ojo y el periostio, hasta alcanzar el reborde óseo súpero-externo orbitario. Al incidir el periostio a nivel de la cara orbitaria del hueso frontal, se produjo la salida a presión de coágulos y sangre procedentes del hematoma extraconal. Tras la evacuación del hematoma no se objetivaron puntos sangrantes de ningún vaso de la región. Se colocó un drenaje fino tipo Penrose y se instauró tratamiento para la hiperémesis gravídica con piridoxina 10 mg/8 h iv+tiamina 100 mg/24 h iv + metoclopramida 10 mg/8 h iv. La paciente evolucionó favorablemente tras la cirugía, desapareciendo la midriasis y las alteraciones visuales en las primeras horas postoperatorias, retirándose el drenaje a las 48 h, actualmente, 3 meses después de la cirugía, la paciente se encuentra asintomática y sin secuelas.

341

S1130-05582017000300150-2

Paciente femenina de 8 años de edad con aumento de volumen hemimandibular izquierdo, de 5 meses de evolución, crecimiento rápido, doloroso. Intraoralmente expansión de cortical vestibular con desplazamiento de órganos dentales. Radiográficamente lesión que destruye parte de cuerpo y rama mandibular izquierda, pero conservando cóndilo y apófisis coronoides. Resultado de biopsia incisional, ameloblastoma plexiforme mandibular. Tomando en cuenta la conducta clínica agresiva local de la lesión, se realiza excisión en bloque. Se coloca prótesis de reconstrucción conservando cóndilo y apófisis coronoides. Postoperatorio sin complicaciones que comentar. Se conservan estructuras nerviosas (dentario inferior) y motoras. Buena apertura bucal, y adecuado aspecto facial. A los tres meses de su cirugía inicial se coloca en lecho quirúrgico matriz ósea mezclada con aspirado medular en un intento de estimular el crecimiento de hueso en lecho quirúrgico observando adecuada neoformación ósea a la fecha con oclusión dental aceptable. Buena apertura bucal, estética facial, así como conservación de sensibilidad y motricidad. Cinco años de control sin complicaciones.

342

S1130-05582017000300150-3

Lesión radiolúcida en rama y parte de cuerpo mandibular derecho, que involucra cóndilo y apófisis coronoides en paciente masculino de 9 años de edad. Resultado de biopsia, ameloblastoma mandibular. Dada la extensión de la lesión, se decide realizar hemimandibulectomía derecha, con colocación de prótesis de reconstrucción que incluye cóndilo. Radiografía de control dos años posteriores a procedimiento quirúrgico, donde se observa regeneración ósea espontánea hemimandibular, tomando el hueso la misma forma de rama mandibular, y siguiendo el contorno de placa metálica de titanio. A la fecha no se tiene seguimiento del caso.

343

S1130-14732005000200009-1

Se trata de un varón de 47 años de edad, sin antecedentes de interés, con historia de cefalea y ocasionalmente vértigo en los últimos cuatro años, que consulta por trastorno inespecífico de la visión. La exploración neurológica resultó ser normal, excepto la detección de una cuadrantanopsia homónima inferior derecha en el estudio campimétrico. No existían malformaciones o anomalías asociadas a nivel de sistema nervioso central ni fuera de éste. La tomografía computarizada (TC) resultó ser normal. Se le practicó un estudio con RM que demostró, en secuencias T1 y en proyección parasagital, dos focos de hiperseñal situados en la cisterna cuadrigémina y en el labio superior de la cisura calcarina izquierda compatibles con el diagnóstico de lipomas. No se realizó intervención quirúrgica, permaneciendo el paciente con idéntica sintomatología dos años después.

344

S1130-14732005000400007-1

El caso que presentamos corresponde a una mujer de 30 años. sin antecedentes personales relevantes, que consultó por un cuadro inicial de cefalea hemicraneal derecha pulsátil de dos meses de duración que progresó hasta convertirse en holocraneal. Dicha cefalea presentaba características de organicidad y era resistente al tratamiento convencional (antiinflamatorios no esteroideos y triptanos). Además, se acompañaba de visión borrosa, más acusada en ojo izquierdo, dos episodios de diplopia autolimitada y episodios ocasionales de ptosis palpebral izquierda. En la exploración neurológica destacaba un defecto pupilar aferente en el ojo izquierdo con disminución de la agudeza visual de 0.1 y de 0.25 en el ojo derecho. El resto de los pares craneales no presentaban alteraciones a la exploración. El estudio hormonal no reveló ninguna alteración funcional. En la tomografía computarizada (TC) craneal realizada se encontró una lesión quística, no calcificada, que erosionaba el seno esfenoidal y las paredes laterales de la silla turca. La resonancia magnética (RM) cerebral confirmó la existencia de una tumoración de 4 x 3 x 3 cm. en la región del seno esferoidal, que destruía, erosionaba y expandía las paredes del seno y el propio clivus. La lesión producía compresión y desplazamiento craneal de la glándula hipofisaria y del quiasma. Se mostraba isointensa en las secuencias potenciadas en T1 e hiperintensa en secuencias T2, con niveles líquido-líquido en su interior, aspecto tabicado y realce periférico en las secuencias post-contraste. Además, existía esclerosis del hueso esfenoidal circundante. Bajo anestesia general se realizó un abordaje sublabial transesfenoidal, resecándose parcialmente la lesión en su parte central, con intención de descomprimir el quiasma óptico. En el análisis anatomopatológico se confirmó la presencia de un tejido de aspecto benigno parcialmente mineralizado, con presencia de osteoblastos y de trabéculas irregulares formando grandes lagos venosos, compatible con quiste óseo aneurismático. En la RM de control posquirúrgica, se aprecia una adecuada descompresión del quiasma óptico con lesión residual en ambas regiones laterales y celdas etmoidales. La exploración neuroftalmológica realizada a los tres meses confirma que la agudeza visual de la paciente era prácticamente normal (O.D.: 1 y O.I.: 0.9).

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S1130-14732005000600007-1

Paciente de 5 años y 7 meses de edad, sin antecedentes personales o familiares de interés, ingresó en nuestro hospital el 12 de junio de 2002 por presentar un cuadro de 10 días de evolución consistente en cefalea de predominio vespertino, al que se añade posteriormente estrabismo convergente del ojo izquierdo y diplopia. En la exploración neurológica nos encontramos con una niña despierta, colaboradora y conectada ambientalmente, que presentaba estrabismo convergente de ojo izquierdo con motilidad ocular conservada y nistagmo horizontal a la mirada forzada hacia la derecha. La analítica de sangre, bioquímica y radiografía de tórax resultaron normales. La TAC y RM de cráneo mostraron una masa bien delimitada localizada en el interior del ventrículo lateral derecho a nivel del atrio y asta temporal, de densidad homogénea y de 6 por 2,5 cms, con importante edema perilesional y que mostraba intensa captación tras la administración de contraste intravenoso. La paciente fue intervenida mediante abordaje trans-temporal a través de la circunvolución temporal media con extirpación macroscópicamente completa de la tumoración. El estudio histopatológico evidenció una proliferación neoplásica meningotelial con patrón predominantemente meningoteliomatoso y elevada celularidad, tipificándose el tumor como meningioma atípico. Llamaba la atención la presencia de una elevada actividad mitótica que, en alguna zona, llegaba a ser de 2-3-mitosis en 10 campos de gran aumento, presentando las células proliferantes núcleos más voluminosos y nucleolo prominente. La actividad del anticuerpo Ki-67, medida de forma aleatoria en la totalidad del tumor, oscilaba en torno al 18-20%. La evolución clínica de la niña fue favorable, siendo dada de alta hospitalaria a los diez días de la intervención quirúrgica con un mínimo estrabismo convergente de ojo derecho. A pesar de no haber sido sometida a tratamientos complementarios, en la actualidad, la paciente se encuentra asintomática y no se han evidenciado signos de recidiva en los estudios de imagen de control.

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S1130-14732005000600008-1

Paciente de 45 años valorado en septiembre del año 2000 por hemiparesia izquierda. Entre sus antecedentes destacaba tabaquismo, hipertensión arterial, hipercolesterolemia, peritonitis a los 18 años e infarto de miocardio en 1999. Tras la realización de TC y RM, en una angiografía cerebral se diagnosticó una oclusión de la arteria carótida interna derecha y estenosis del 60% asociada a pseudoaneurisma en el trayecto cervical de la izquierda, con signos de disección en la RM. Se comprobó que había suplencia contralateral. Mediante abordaje femoral común derecho se realizó un implante de una endoprótesis metálica monorraíl (Carotid wallstent, Boston Scientific Co.) en la zona de la estenosis que se extendía también sobre la zona pseudoaneurismática del trayecto cervical de la arteria carótida interna izquierda. A través de la malla de la endoprótesis se introdujo un microcatéter con el que se liberaron espirales GDC (Boston Scientific Co.) sin riesgo de migración. Un control angiográfico post-procedimiento evidenció la recuperación de la luz en la zona estenótica y la ausencia de relleno del pseudoaneurisma. Durante el procedimiento se administraron 5000UI de heparina sódica. Se realizó tratamiento anticoagulante secuencial en la fase aguda con heparina sódica en perfusión continua, seguido por dicumarinicos y, posteriormente, antiagregantes plaquetarios. Tras tres años de evolución, los controles angiográficos y ecográficos demostraron permeabilidad de la arteria tratada sin recidiva del pseudoaneurisma; el paciente no ha presentado síntomas neurológicos en territorio carotídeo izquierdo.

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S1130-14732005000600009-1

Varón, de 53 años de edad, que comenzó con dolor e impotencia en ambos miembros inferiores, adormecimiento de piernas con parestesias y en las últimas semanas dificultad para la marcha. Los síntomas se aliviaban parcialmente al acostarse y no empeoraban sentado. La sintomatología predominante era sensitiva, con intenso dolor en miembros inferiores. El dolor aumentaba con maniobras de Valsalva y sufría empeoramientos cíclicos. Todo el cuadro comenzó en Septiembre del 2002, un año antes de ser visto en consulta de Neurocirugía. El paciente refería, como únicos antecedentes, dolores de espalda y una intervención de hernia inguinal bilateral hacía años, bajo anestesia general. En las imágenes de Resonancia Magnética se observó, una colección polilobulada, intrarraquídea, extradural que comprimía el saco dural en el 90% de su volumen. Se informó por radiólogo como quiste sinovial L2-L3. No se efectuó angiografía espinal, aunque ni en las imágenes de Resonancia ni en el acto quirúrgico se apreció ningún tipo de malformación vascular. Intervención Se efectúa una laminectomía desde L4 hasta L2. En L3 y L2 comienza a obtenerse fragmentos de tejido óseo y cartilaginoso, infiltrados por un líquido oscuro que, además, se derrama al campo operatorio con un aspecto similar al "fuel-oil". Se elimina el tejido de la zona, descomprimiendo el saco dural, y se procede al cierre de la incisión. Anatomía patológica El informe de Anatomía Patológica describe las muestras tanto extemporáneas como postoperatorias como tejido osteocartilaginoso, músculo y tejido fibroso, con zonas de hemorragia y macrófagos en la periferia cargados de pigmento hemosidérico. No se observan otro tipo de lesiones ni célula maligna o atípica alguna. Resultado postoperatorio El postoperatorio cursó con una recuperación excelente sin complicaciones y una mejoría total de los síntomas. Tras un año de seguimiento el paciente permanece totalmente asintomático.

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S1130-14732006000200011-1

Varón de 21 años de edad, que ingresa en el Servicio de Neurocirugía por presentar nódulos en región parietal izquierda que han aumentando de volumen en los últimos 7 meses. Como antecedentes personales relevantes destacan: hemofilia A moderada e intervención quirúrgica de escafocefalia en la infancia (craniectomía+bandas de silicona+fijación ósea con hemoclips). Presentó hematoma intraparenquimatoso cerebral espontáneo que fue tratado de forma conservadora. No existen episodios conocidos de traumatismo. El examen físico reveló una tumoración elástica indolora, no pulsátil, de superficie lisa, cubierta de "scalp" normal y con un tamaño de 5x3x3 cm. en la región parietal izquierda. El examen neurológico fue normal. Los hallazgos de laboratorio fueron: hemoglobina, 16g/ dl; hematocrito, 50%; leucocitos, 6710, con un recuento diferencial normal; plaquetas, 211000; actividad de protrombina, 97%; TTPA: 59seg. Factor VIII: 19%. La radiografía simple y TAC de cráneo mostraron una lesión osteolítica de márgenes escleróticos a nivel parietal izquierdo con erosión de la tabla externa e interna y expansión del díploe. La RMN revela un nódulo parietal en el mismo lado, bien delimitado, con distintas áreas de señal en su interior, con hemoglobina en distintos estadios de evolución: alta densidad de señal para la metahemoglobina y baja densidad de señal para la desoxihemoglobina. La TAC de tórax, abdomen y pelvis, sasí como la gammagrafía ósea, descartaron tumor o metástasis ósea. El paciente recibió 50U/kg/d de Factor VIII previo a la cirugía lo cual aumentó su nivel de Factor VIII al 89% del normal. A lo largo de la operación recibió una infusión intravenosa continua de 5U/kg/h de Factor VIII. Intervención quirúrgica Bajo anestesia local se realizó incisión del "scalp" sobre la tumoración y mediante disección subperióstica se observó elevación y erosión de la tabla externa, conteniendo el díploe tejido fibroso cigatricial en torno a un hematoma en distintos estadios de organización y, además, tejido plástico (bandas de silicona). La tabla interna estaba adelgazada, con abalonamiento irregular y defecto óseo. Se extirpó el hematoma, el tejido granular y cuerpo extraño (silicona) así como la tabla externa adelgazada y elevada, hasta llegar a hueso de grosor y aspecto normal mediante curetaje óseo. El examen histológico confirmó la presencia de hematoma antiguo y tejido de granulación. Tras la cirugía, el Factor VIII se mantuvo en el 80% de la actividad normal hasta que se retiró el material de sutura.

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S1130-14732006000300007-1

Varón de 28 años de edad que ingresa en el servicio de urgencias de un hospital comarcal presentando, a consecuencia de un accidente de automóvil, un politraumatismo con fractura de 6° arco costal y contusión pulmonar derecha, laceración renal con hematoma subcapsular y suprarrenal derechos, hematoma de pared abdominal, luxación de codo derecho y lesión ligamentaria en rodilla del mismo lado, heridas con pérdida de sustancia en ambas extremidades inferiores, y sin signos de TCE. El paciente precisó intubación orotraqueal y ventilación asistida por insuficiencia respiratoria, y transfusiones sanguíneas por anemia aguda, ingresando en UCI. Extubado a las 48 horas sin incidencias, pasa a planta de hospitalización 24 horas después, donde permanece diez días, procediéndose a la colocación de un yeso en la extremidad inferior derecha. Desde el alta hospitalaria, 13 días después del traumatismo, el paciente presenta dolor a nivel dorso-lumbar, achacado en principio al traumatismo renal, que en los últimos 7 días se asocia a sensación subjetiva de pérdida de fuerza con parestesias-disestesias en ambas extremidades inferiores, mas acusadas al permanecer acostado, y en las ultimas 72 horas dificultad para iniciar la micción y estreñimiento. El paciente acude, un mes después del traumatismo, al hospital comarcal donde se practica Rx de columna vertebral torácica y lumbar en la que se aprecia un aumento de la distancia interespinosa en la proyección anteroposterior, y en la lateral un desplazamiento anterior del cuerpo vertebral de T11 sobre T12, con una posible luxación de facetas articulares a este nivel, y una mínima fractura de la porción mas anterior del cuerpo vertebral de T12. Se practica RM de la zona en la que se descarta la existencia de hematomas en el canal, confirmándose los hallazgos de la Rx, y con una dudosa imagen de contusión medular. Así mismo se observa la presencia de sangre a nivel de ligamento interespinoso. El paciente es remitido a nuestro servicio. En el momento de su ingreso el paciente presentaba una leve paraparesia (4+/5) de predominio proximal, sin déficits sensitivos, leve hiperreflexia rotuliana bilateral simétrica, sin signos de liberación piramidal. Se practica TC, que en los cortes axiales pone de manifiesto la existencia de una anormal disposición de las facetas T11-T12, con una estenosis del canal a ese nivel, la existencia de un signo de la faceta desnuda, y en la reconstrucción sagital y tridimensional se confirma la luxación y bloqueo de las facetas articulares a nivel T11-T12 de forma bilateral. El paciente fue intervenido quirúrgicamente mediante un abordaje posterior, procediéndose a la extirpación de un magma cicatricial a nivel de ambas articulares, curetaje de las carillas de las FA superiores de T12, y reducción abierta de la luxación mediante maniobras de distracción-extensión, consiguiéndose una reducción casi completa tras practicar una laminectomía parcial bilateral, que facilitó la reducción, seguida de fijación T11-T12 con tornillos pediculares, barras, e injerto autólogo. El paciente evoluciona favorablemente desapareciendo su sintomatología neurológica en la primera semana, siendo dado de alta sin dolor y deambulando normalmente.

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S1130-14732006000400007-1

Paciente varón de 54 años, fumador y bebedor moderado, alérgico a penicilinas, con antecedentes de episodios de sinusitis maxilar y pansinusitis. Fue diagnosticado de un plasmocitoma del seno frontal izquierdo tras una biopsia por punción sinusal en otro centro hospitalario, donde se realizó una exéresis quirúrgica del mismo mediante una incisión a nivel de ceja izquierda y una osteotomía de pared anterior del seno. Se obtuvo un fragmento de la cavidad sinusal para análisis anatomopatológico confirmando la presencia del plasmocitoma. Se realizó además un análisis histopatológico de la mucosa sinusal extirpada, que fue informada como posible mucocele abscesificado (mucopiocele). Con posterioridad fue derivado al Servicio de Hematología de nuestro Hospital para tratamiento complementario. En la gammagrafía ósea, se observó depósito patológico del trazador en seno maxilar, huesos propios nasales y senos frontales, sospechando la presencia de mieloma. Se administraron tres ciclos de quimioterapia separados por un mes entre ellos, consistentes en vincristina, adriomicina y dexametasona + Aredia (1er ciclo); ciclofosfamida, etopóxido, dexametasona + Aredia (2º ciclo); y ciclofosfamida, adriomicina, dexametasona + Aredia (3º ciclo). A los dos días de finalizar el tercer ciclo del tratamiento quimioterápico, se observó un aumento de tumoración en región frontal, con signos de inflamación local de 24 horas de evolución. A la exploración se palpaba una tumoración blanda a nivel frontal que drenaba abundante material purulento a través de dos orificios situados en la ceja, con cefalea y fiebre de 38ºC. Se tomaron unas muestras para cultivo y antibiograma (no se aislaron microorganismos). En la Rx de cráneo se visualizó una zona radiolúcida a nivel del hueso frontal. Por TC y RM se confirmó la presencia de un engrosamiento del hueso frontal y ocupación de sus cavidades con un área lítica en el lado izquierdo sugerente de osteomielitis con áreas de secuestro a nivel frontal.. Se remitió a nuestro Servicio de Cirugía Maxilofacial y tras valoración del paciente, se decidió llevar a cabo tratamiento quirúrgico. Se realizó una incisión en alas de mariposa en la región glabelar incluyendo el trayecto fistuloso. Tras despegar el colgajo se visualizó el seno frontal que había perdido la tabla externa, se procedió a la limpieza y legrado y a fresar las paredes del seno con material rotatorio. Se tomó un injerto de 50 cc. de hueso corticoesponjoso de la tibia proximal derecha mediante un trócar, que se mezcló con un concentrado de fracción rica de factores de crecimiento de PRP que se había preparado previamente. Se extrajeron 250 cc de sangre venosa para preparar el PRP, que fueron centrifugados mediante una técnica de dos fases (Platelet Concentrate Collection System PCCS; 3i/Implant Innovations, Palm Beach Gardens, FL®), y se separaron las dos fracciones. Antes de su aplicación, se activó el coágulo de PRP mediante cloruro cálcico. En total se obtuvo una mezcla de 40 cc de material, con la que se rellenaron ambas cavidades sinusales en su totalidad. Se suturó la herida quirúrgica colocándose plasma pobre en factores de crecimiento sobre la cicatriz. Se remitió el material legrado de ambas cavidades sinusales para análisis anatomopatológico. El resultado informó de la presencia de tejido inflamatorio de tipo mixto con afectación de hueso y partes blandas, descartándose recidiva de plasmocitoma, siendo el diagnóstico de osteomielitis crónica del seno frontal. El paciente fue dado de alta tras cinco días de hospitalización sin presentar sintomatología ni complicaciones postoperatorias. A nivel de la zona donante no se produjeron complicaciones, deambulando el paciente al alta sin molestias. Se hicieron controles de TC a los seis y doce meses de la intervención en los que se observó un relleno total de la cavidad sinusal, sin signos de enfermedad. El paciente no ha vuelto a presentar tumefacción o supuración a nivel frontal, cefaleas o fiebre. El aspecto estético de la herida quirúrgica es muy satisfactorio..

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S1130-14732006000500005-1

Presentamos el caso clínico de una mujer de 50 años de edad, de profesión equilibrista funambulista, sin antecedentes personales de interés, que desarrolló progresivamente, en el curso de unos 10 años, una malformación del cuero cabelludo consistente en una masa irregular frontal izquierda, de aproximadamente 12x11 cm en sus ejes principales, pulsátil, con importante desarrollo de la trama vascular de la calota craneal, a cargo de las arterias temporales superficiales y sus ramas venosas de retorno. En la anamnesis, la paciente recuerda un antecedente traumático hacía 12 años, con contusión frontal, tras lo cual sufrió un importante hematoma subgaleal bifrontal, que se resolvió de manera conservadora en el curso de aproximadamente dos meses. Aparte de este incidente, no refiere otra sintomatología y la exploración física y neurológica es normal. Ante la sospecha de malformación arteriovenosa traumática se solicitan pruebas de imagen. En la RM cerebral no se evidenciaron alteraciones significativas y en la angiografía cerebral de los territorios de la arteria carótida interna y externa se demostró un nido vascular epicraneal frontal izquierdo, con aportes vasculares extracraneales a cargo de ambas arterias temporales superficiales, y aportes provenientes de la circulación intracraneal a cargo de ramas meníngeas transoseas provenientes de las arterias etmoidales y dependientes a su vez de las dos arterias oftálmicas, izquierda y derecha. No se llevó a cabo la embolización ni de las ramas provenientes de los aportes intracraneales debido al alto riesgo de amaurosis de uno o ambos ojos, ni de las extracraneales, por considerarse posible la resección de la MAV mediante la intervención quirúrgica exclusivamente. Se realizó un incisión bicoronal, por detrás del nido, accediendo bilateralmente a las ramas nutricias de la MAV, para primero ligarlas y seccionarlas y así disminuir el aporte sanguíneo a la lesión y hacer posible la resección de la misma con un sangrado controlado. El nido se encontraba por fuera del pericráneo y bajo el tejido celular subcutáneo, y mostraba, irrigación a través de la calota, desde las ramas intracraneales que evidenciaba la angiografía previa. Se utilizó coagulación por radiofrecuencia, tanto mono como bipolar y cera de hueso para controlar la hemorragia. Se realizó la resección de todos los vasos sanguíneos subcutáneos, y sólo en algunas zonas aisladas y puntuales llegaron a evidenciarse folículos pilosos. Durante la cirugía fue preciso transfundir con dos concentrados de hematíes, utilizándose, además, un recuperador sanguíneo (ORTHOPAT HAEMONETICS) para un mejor control de la pérdida de sangre. El cuero cabelludo se suturó a la manera habitual por planos y la piel con agrafes. Durante el postoperatorio no se produjeron complicaciones neurológicas y la herida cicatrizó adecuadamente, sin desarrollar zonas de necrosis ni alopecia. El resultado cosmético fue excelente. Después de un año no ha mostrado recidiva.

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S1130-14732008000500005-1

Mujer de 64 años de edad con antecedentes personales de diabetes mellitus, hipertensión arterial y fibrilación auricular anticoagulada con acenocumarol. Vista en Consultas Externas por un cuadro clínico de imposibilidad para la deambulación e incontinencia urinaria ocasional, con afectación de funciones superiores y labilidad emocional. Los estudios de neuroimagen mostraron una hidrocefalia tetraventricular. Ante la sospecha de HCA se decidió a la colocación de un DLE como test diagnóstico. Tras sustituir el acenocumarol por heparina de bajo peso molecular unas semanas antes, se procedió a la colocación del DLE. En el traslado de la paciente desde quirófano a la planta de hospitalización, el drenaje se mantuvo accidentalmente abierto. A las 6 horas de su colocación, tras haber drenado 240 ml de LCR, la paciente comenzó a presentar cefaleas, náuseas, vómitos y sudoración que inicialmente se achacaron a un cuadro de hipotensión intracraneal. En ningún momento se deterioró el nivel de conciencia. Ante la intensidad de los síntomas se realizó una TC craneal urgente que mostró la presencia de un hematoma en vermis y hemisferio cerebeloso izquierdo, con sangrado subaracnoideo en la superficie superior del cerebelo y en las folias cerebelosas. El DLE fue retirado inmediatamente y, dado el buen estado clínico de la paciente, se decidió seguir tratamiento conservador, con buena evolución clínica. Los estudios de neuroimagen (RM y angiografía cerebral) descartaron la existencia de patología subyacente. La paciente se recuperó hasta su estado previo. Posteriormente le fue implantada una derivación ventrículoperitoneal, objetivándose gran mejoría clínica.

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S1130-63432013000100011-1

Mujer de 62 años, hipertensa e hipercolesterolémica en tratamiento farmacológico. Diagnosticada de adenocarcinoma de colon estadio IV con múltiples metástasis hepáticas. En tratamiento quimioterápico con esquema mFOLFOX 6 + Bevacizumab (oxaliplatino 85 mg/m2 i.v. día 1, leucovorin 200 mg/m2 i.v. día 1, 5-FU 400 mg/m2 en bolo i.v. día 1, 5-FU 1.200 mg/m2/día en perfusión continua de 48 h y bevacizumab 5 mg/kg i.v. día 1) con buena tolerancia, salvo neurotoxicidad que provoca la suspensión de oxaliplatino tras el ciclo no15. Comienza con un cuadro brusco de dolor y escozor en la región costal derecha, con lesiones bullosas dolorosas, de distribución metameral, ulceradas y supurativas. Consulta a su médico de atención primaria, que instaura tratamiento para el VVZ con brivudina (Nervinex® comprimidos de 125 mg) 1 comprimido/24 h v.o durante 7 días, de los cuales realiza sólo 4 al sustituirse el tratamiento por famciclovir. Se pospone la quimioterapia hasta la mejoría de las lesiones, recibiendo el siguiente ciclo 4 días después de finalizar el tratamiento con brivudina. Al cabo de once días, acude a urgencias con un cuadro de dolor abdominal con expulsión de heces melénicas, dolor en cavidad oral y disfagia. A su llegada a urgencias está afebril, con tensión arterial de 101/68 mmHg, frecuencia cardiaca de 79 lpm, y saturación basal de oxígeno del 100%. En el hemograma se aprecia una marcada leucopenia, con cifras de neutrófilos de 50/µl, y trombopenia (61 χ 103 plaquetas/µl). Se estableció aislamiento respiratorio y de contacto. Se inició sueroterapia y tratamiento con antibioterapia intravenosa de amplio espectro (meropenem más vancomicina, posteriormente se añadió amikacina, aciclovir y fluconazol, que fue sustituido por caspofungina a los 7 días de tratamiento por fiebre y neutropenia sostenida). Pese al tratamiento, presentó picos febriles frecuentes, por lo que se realizaron hemocultivos repetidos, que resultaron estériles, así como las determinaciones de anticuerpos antimicelio, β-glucano y galactomanano, que fueron negativas. Se administraron factores estimulantes de colonias granulocíticas (filgrastim), se transfundieron 2 concentrados de plaquetas y se instauró nutrición parenteral total. Para el tratamiento del dolor se pautó analgesia con morfina, coadyuvancia con AINES, aplicación tópica de lidocaína viscosa al 2% y sucralfato para las lesiones bucales. El tratamiento tópico de las lesiones herpéticas del costado derecho se hizo con fomentos de sulfato de zinc al 0,1%. En la exploración física, cabe destacar una marcada pigmentación cutánea generalizada y alopecia, ambos relacionados con la toxicidad del 5-FU. Pese a las medidas de soporte establecidas, se produjo un empeoramiento del estado general, con abundantes secreciones respiratorias, mal control del dolor, sin recuperación hematológica (última analítica: plaquetas = 51 χ 103 µl; neutrófilos = 370/µl). El paciente falleció por insuficiencia respiratoria aguda en el seno de una sepsis de origen respiratorio.

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S1130-63432013000300012-1

Mujer de 61 años de edad con múltiples ingresos hospitalarios previos por presentar episodios de hemorragia digestiva, con antecedentes de valvulopatía mitral con recambio valvular protésico y en tratamiento con acenocumarol. En Abril del 2011 ingresó por una sangrado intestinal de origen no filiado y anemia ferropénica severa, se realizó una gastroscopia y cápsula endoscópica sin hallazgos significativos, tras lo cual se decidió disminuir el rango de INR a 2,5-3. Dos meses después presentó nuevo episodio de sangrado intestinal, tras el cual se volvió a realizar una cápsula endoscópica en la que se apreciaba la existencia de angiodisplasias intestinales en antro duodenal, yeyuno proximal e íleon terminal, sin evidencia de sangrado por otra causa. Presentó posteriormente tres ingresos por el mismo motivo llegando a precisar múltiples unidades (U) de concentrados de hematíes. Se realizó enteroscopia por vía oral hasta yeyuno medio durante la cual no se objetivó existencia de angiodisplasias, siendo imposible valorar la existencia de angiodisplasias ileales. En el último ingreso presentaba una hemoglobina de 10,5 g, con un hematocrito de 0,340 L/L y un volumen corpuscular medio de 25,7 pg. Tras este nuevo episodio, y persistiendo los episodios de sangrado, sin objetivarse lesiones claras en las que realizar otras medidas como electrofulguración o cirugía, se decidió emplear talidomida, en dosis de 50 mg diarios, como fármaco de uso compasivo, tras la autorización manuscrita de la paciente. Durante tres meses la paciente se mostró asintomática, con niveles de hemoglobina de 124 g/L y con test de sangre oculta en heces negativos mantenido en el tiempo. Tras este periodo, ingresó por presentar un importante deterioro de su estado general, con disnea de mínimos esfuerzos, ortopnea, edemas maleolares y sin dolor torácico. Se solicitó ecocardiografía urgente que fue informada como hipertensión pulmonar severa con una PSAP (presión sistolica de arteria pulmonar) de 100mmHg, (previamente al inicio del tratamiento con talidomida, la paciente presentaba una PSAP de 26mmHg medida por ecografía) así mismo, se realizó un estudio para descartar un tromboembolismo pulmonar, siendo tanto el dímero D como la tomografía angiográficas negativas. No hubo evidencia de otras causas que justificaran la elevación de la PSAP, por lo que su suspendió el fármaco y se inició tratamiento con lanreótido mensual.

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S1130-63432013000300013-1

Varón de 57 años, antecedentes sin interés y fumador 10-20 cigarrillos/día. El paciente presentó hepatitis crónica C genotipo 1a/1c, carga viral 1.662.178 Ul/ml y un grado de fibrosis F2-F3 (Fibroscan 9,9 Kilopascales) con un polimorfismo del IL-28 CT. Se decidió iniciar su primer tratamiento para hepatitis C con RBV 400mg/12h, P-INF alfa 2a 180mcg/semana y Telaprevir 750mg/8h (en comidas). Al inicio del tratamiento el paciente presentó una hemoglobina (Hb) de 157 g/L, recuento de neutrófilos 4,2x109 no/L y 1 58x109 no/L plaquetas. Las enzimas hepáticas se encontraban ligeramente aumentadas, GPT 114 UI/L, ALAT 115 UI/L y ASAT 80 UI/L. En la semana 4 el paciente presentó carga viral indetectable, Hb de 136 g/L, recuento de neutrófilos 2,0 x 109 no/L y plaquetas 110 x 109 no/L. Refirió molestias anorectales, concretamente hemorroides y prurito anal, ligera ansiedad que mejoró con Lorazepam y leve prurito por el cuerpo que mejoró con el uso de cremas emolientes. En la semana 8 de tratamiento ingresó en el hospital por dolor epigástrico que se volvió más intenso e irradió a ambos hipocondrios durante las últimas 36h. No presentaba fiebre, escalofríos, náuseas, vómitos ni coluria. Se le realizó analítica de la cual destacaba una amilasa de 1888 UI/L, Hb 107 g/L, recuento de neutrófilos 2,7 x 109 no/Ly plaquetas 97x109 no/L. Se instauró dieta absoluta (excepto para la toma de Telaprevir, con leche entera) y medidas analgésicas y antieméticas. El paciente evolucionó favorablemente y recibió el alta tras una semana de ingreso con una amilasa de 173 UI/L. Al día siguiente ingresó nuevamente por dolor epigástrico intenso irradiado a ambos hipocondrios y una amilasa de 3406UI/L. Se diagnosticó pancreatitis aguda. Dado el curso recidivante (dos ingresos) se suspendió Telaprevir (semana 9 de tratamiento) ante la posibilidad de que fuera la causa y continuó con RBV y P-INF. El paciente recibió el alta cinco días después con una amilasa de 365 UI/L. En la semana 12 tras el inicio de tratamiento, la carga viral fue indetectable, Hb 109 g/L, recuento de neutrófilos 1,1 x109 no/L y plaquetas 1 58x109 no/L. Continuará el tratamiento sin Telaprevir hasta la semana 24.

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S1130-63432013000400011-2

Varón de 62 años con diabetes mellitus tipo 2 de larga evolución secundaria a pancreatitis crónica calcificada con tendencia a hipoglucemias debidas a la administración de insulina rápida, múltiples ingresos por cuadros infecciosos urinarios y deterioro funcional. Al ingreso padecía de abandono de la higiene personal con descontrol de los hábitos de eliminación, malnutrición, insuficiencia renal crónica, cetoacidosis diabética y una úlcera sacra grado III. El cultivo del exudado de la úlcera mostró que era positivo para PAMR y Staphylococcus aureus resistente a meticilina (SARM) y el antibiograma mostró que la PAMR era sensible únicamente a colistina (CMI < 2) e intermedio a amikacina (CMI = 16). El SARM era sensible a cotrimoxazol (CMI < 1/19) e intermedio a clindamicina (CMI = 1,9). Se inició tratamiento con crema de colistina 0,1% con una aplicación diaria en la cura y se administró cotrimoxazol 800/160 mg oral cada doce horas para el tratamiento del SARM. Tras un mes de tratamiento, se observó una evolución clínica favorable de la úlcera, con crecimiento de bordes y tejido de granulación, lo cual no se había observado previamente al tratamiento tópico. El paciente falleció debido a insuficiencia renal crónica agudizada por sepsis urinaria, motivo por el que no se pudo disponer de un cultivo posterior al tratamiento.

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S1130-63432013000500013-1

Varón de 43 años infectado por el VHC genotipo 1a y por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), con fibrosis hepática grado F4 (cirrosis), FibroScan de 27 kPa y Child-Pugh grado A. En tratamiento para VIH desde febrero de 2010 (tenofovir + emtricitabina + raltegravir). El paciente presentó RP por debajo de los niveles normales (<120 x 109/L) desde el diagnóstico de HCC (diciembre 2008). Previamente al inicio de la terapia antiviral para HCC el paciente presentaba trombocitopenia grado III (RP = 42 x 109/L), neutropenia grado III (Neutrófilos = 0,66 x 109/L) y valores de hemoglobina (Hb) dentro de la normalidad (Hb = 14,1 g/dL). La alanina-aminotransferasa (ALT) y aspartato-aminotransferasa (AST) presentaron valores dentro de la normalidad (35 y 36 UI/mL, respectivamente) y la gamma-glutamiltranspeptidasa (GGT) se encontró ligeramente elevada (62 UI/mL). La carga viral del VHC (CVVHC) fue de 180.000 copias/mL y la CVVIH fue indetectable. En marzo 2012 inició tratamiento para HCC con pegIFN-α2a y RBV (180 mcg/semana y 1.000 mg/día, respectivamente) durante 11 semanas. En la semana 12, presentando RP de 26 x 109/L, se añadió TVR (750 mg/8horas). El RP disminuyó de manera progresiva hasta 16 x 109/L en semana 14, momento en que se inició tratamiento con eltrombopag 50 mg/día y se redujo la dosis de pegIFN-α2a a 135 mcg/semana. En las semanas 16 y 17 el RP continuaba por debajo de los valores normales (14 x 109/L y 13 x 109/L, respectivamente). En la semana 22 el RP remontó a 34 x 109/L y se aumentó la dosis de eltrombopag a 75 mg/día, se modificó el tipo de IFN (de pegIFN-α2a a pegIFN-α2b) y su dosis (de 135 mcg a 80 mcg/semana), coincidiendo con el fin del tratamiento con TVR. Se redujo la dosis de eltrombopag a 50 mg/día en la semana 30 y en la semana 35 fue suspendido por presentar RP de 50 x 109/L. Al final del tratamiento (semana 48), el RP fue de 67 x 109 plaquetas/L con CVVHC indetectable (< 15 copias/mL) desde la semana 15.

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S1130-63432013000500017-1

Mujer de 60 años diagnosticada en enero de 2010 de LMC BCR-ABL positivo. Desde el diagnóstico hasta abril de 2011 recibió tratamiento con imatinib 400mg/día con aceptable tolerancia (síntomas moderados de cansancio, dolor, quemazón e hinchazón en piernas, edemas en párpados y aparición de lesiones blanquecinas en lecho ungueal) y respuesta hematológica muy rápida observándose normalización del hemograma en una semana. En abril de 2011, ante la progresión de la señal molecular y la adquisición de la mutación Y253F en sangre periférica (SP) y médula ósea (MO), se sustituyó imatinib por dasatinib 100mg/día. La mutación Y253F confiere resistencia a imatinib, sensibilidad intermedia a nilotinib y sensibilidad a dasatinib. La paciente presentó buena tolerancia clínica durante el tratamiento con dasatinib, excepto por la aparición de un cuadro de tos persistente y astenia, alcanzando respuesta molecular mayor. Durante el tratamiento con dasatinib, la paciente desarrolló pancitopenia con infiltración blástica de la MO, realizándose el diagnóstico de crisis blástica linfoide y detectándose la mutación T315I en el dominio ABL cinasa. Una vez alcanzada remisión morfológica del cuadro de crisis blástica tras la administración de quimioterapia de inducción con vincristina, daunorrubicina, esteroides y profilaxis intratecal y dada la exposición previa a imatinib y dasatinib, el Servicio de Hematología decide iniciar tratamiento con ponatinib en septiembre de 2012. Inicialmente la dosis administrada fue de 45mg día, que tuvo que ser disminuida a 30mg al día por intolerancia clínica, fundamentalmente dolor osteomuscular, astenia y elevación de tensión arterial, que obligó al ajuste del tratamiento antihipertensivo. Actualmente, la paciente mantiene la respuesta hematológica y molecular completa con aceptable tolerancia. Ha sido valorada recientemente en la consulta de pretrasplante del Servicio de Hematología para posibilidad de consolidación con TPH alogénico de donante no emparentado, ya que no dispone de hermano HLA compatible.

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S1130-63432013000600017-1

Varón de 36 años, sin antecedentes médicos de interés, que acude al Servicio de Urgencias, por presentar parestesias en ambas extremidades superiores, acompañado de somnolencia. Dos horas antes de su ingreso, refiere la aplicación de 270 g (9 botes de 30 g) de crema anestésica EMLA® (lidocaína 2,5%, prilocaína 2,5%) para depilación láser en espalda, extremidades superiores e inferiores. El paciente estaba consciente y orientado, con tendencia al sueño y presentaba cianosis. Presentaba una presión arterial de 144/83 mmHg, frecuencia cardiaca 82 lpm y destacaba una SaO2 basal de 91%, por lo que se inició oxigenoterapia hasta alcanzar SaO2 94%. El resto de la exploración fue normal. En las pruebas complementarias (RX de tórax y electrocardiograma) no se hallaron alteraciones patológicas significativas. En la analítica de ingreso (4 horas tras la aplicación de EMLA®, ver Tabla 1), destaca nivel de metahemoglobina de 10.1%, por lo que fue diagnosticado de metahemoglobinemia grave secundaria a la administración tópica de EMLA® (lidocaína 2,5%, prilocaína 2,5%). Se inició la administración de 100 mg de azul de metileno por vía intravenosa en 10 minutos. Una hora tras la administración del antídoto, el nivel de metahemoglobina continuaba elevado (2,7%), presentando además alcalosis, por lo que fue valorado por el Servicio de Medicina Intensiva. Tras el traslado a dicha unidad, continuó oxigenoterapia en mascarilla a alto flujo, mejorando la coloración cutáneo-mucosa y recuperando la SaO2 a 96%. Pasadas 24 horas tras la aplicación de EMLA®, el paciente permaneció hemodinamicamente estable y el nivel de metahemoglobina descendió a 0.2 %, por lo que se decidió el traslado al Servicio de Medicina Interna, donde dada su evolución favorable se decidió su alta, a los tres días tras su ingreso.

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S1130-63432014000100012-1

Mujer de 24 años, natural de Estados Unidos, de 70 kg y 175 cm, sin antecedentes de interés que acudió a urgencias por tos seca, molestias precordiales, diarreas acuosas y fiebre. A la exploración destacaron crepitantes bilaterales e insuficiencia respiratoria (saturación de oxígeno basal del 80%). En la radiografía de tórax se observaron infiltrados intersticiales y neumotórax bilateral con neumomediastino. En la analítica destacó leucocitosis con desviación a la izquierda (11.700 · 109/L leucocitos, 81% neutrófilos), PCR = 15,93 mg/mL y LDH = 1,154 UI/L. Se realizaron los siguientes estudios microbiológicos, que resultaron negativos: dos hemocultivos, urinocultivo, antigenuria para Legionella y neumococo, frotis faríngeo para detección de Adenovirus, virus de la gripe A y B, virus parainfluenza, virus respiratorio sincitial, Coronavirus, Rinovirus y Enterovirus y muestra sanguínea para la detección de infección por VIH (anticuerpos anti-VIH y Ag p24). Con la sospecha de neumonía extrahospitalaria grave se inició tratamiento intravenoso (iv) empírico con ceftriaxona 2 g/24 h, levofloxacino 500 mg/12 h por tres días, continuando con 500 mg/24 h y oxigenoterapia. La paciente ingresó en la UCI. En las primeras 48 horas la paciente presentó deterioro respiratorio, requiriendo intubación orotraqueal y ventilación mecánica, ante lo cual, en el día +2 se amplió el espectro antibiótico iv a meropenem 1 g/6 h, linezolid 600 mg/12 h, anfotericina B liposomal 300 mg/24 h (para cubrir histoplasmosis) y aciclovir 750 mg/8 h. El cuadro diarreico se limitó. Por deterioro progresivo se añadieron en el día +6 doxiciclina 100 mg/12 h iv, y metilprednisolona 60 mg/8 h iv (por la posibilidad de neumonía organizativa o vasculitis). La paciente presentó deterioro hemodinámico e IR progresiva atribuida a shock séptico y nefrotoxicidad, objetivándose un CLcr en orina de 24 h de 9,4 mL/min (día +6), siendo éste de 106,5 mL/min al ingreso (estimado con la fórmula de Cockcroft-Gault a partir de una creatinina sérica de 0,9 mg/dL). Se amplió el estudio etiológico mediante la determinación de autoanticuerpos para descartar un síndrome renopulmonar autoinmune (los anticuerpos anti-citoplasma de los neutrófilos, y antimembrana basal fueron negativos), la determinación del antígeno de galactomanano en sangre (negativa) y un lavado broncoalveolar (LBA), donde se solicitaron nuevos cultivos bacterianos y fúngicos (negativos) y detección de antígenos víricos, todos negativos excepto la PCR para Adenovirus (resultado recibido el día +7). Dado que fue el único aislamiento microbiológico y ante la plausibilidad etiológica, se orientó como una neumonía por Adenovirus con síndrome de distrés respiratorio agudo secundario. No se identificó el serotipo. Debido a la IR aguda de la paciente y la negatividad de otros aislados, se suspendieron anfotericina B liposomal y aciclovir, se ajustó el resto de tratamiento antibiótico (meropenem 1 g/12 h iv y levofloxacino 250 mg/48 h iv)6, y se inició tratamiento con ganciclovir 200 mg/24 h iv (ajustado por función renal), a espera de la mejoría del CLcr para iniciar cidofovir. Ante la presencia de oligoanuria se decidió iniciar soporte renal sustitutivo el día + 11 en forma de HDFVVC debido a la inestabilidad hemodinámica (volumen de pérdidas deseado de 100-160 mL/h, flujo sanguíneo=160 mL/min, flujo de efluente = 2 L/h; hemofiltro de acrilonitrilo con superficie = 0,9 m2) con el correspondiente ajuste de dosis de los tratamientos antibióticos (meropenem 500 mg/8 h iv y levofloxacino 250 mg/24 h iv)7. Tres días más tarde se discontinuó el tratamiento empírico con doxiciclina y linezolid. Tras el inicio de ganciclovir se objetivó linfopenia, plaquetopenia y anemia progresiva acompañada de sangrado intraalveolar, pudiendo estar potenciada la hematotoxicidad por el tratamiento previo de linezolid. Por ello, se consideró iniciar tratamiento con cidofovir aún no habiendo mejoría de la función renal. Ante la contraindicación de su uso en insuficiencia renal grave y la falta de referencias a su utilización en HDFVVC en ficha técnica, se realizó una búsqueda bibliográfica en Pubmed y Micromedex sin hallar ninguna referencia. Se decidió finalmente, teniendo en cuenta la función renal de la paciente y el efecto nefrotóxico de cidofovir, instaurar la terapia con dosis reducida según la estrategia de Brody et al., en pacientes sometidos a hemodiálisis de alto flujo, y considerar empíricamente para nuestro paciente un CLcr de 40-50 mL/min (0,57-0,71 mL/kg/min). Así pues, tras obtener el consentimiento informado familiar se administró una dosis de inducción de 2,5 mg/kg (175 mg) semanal durante 2 semanas y posteriormente, cada 15 días7. En el momento de iniciar el tratamiento (día + 13) la paciente tenía una diuresis residual de 300 mL/día. Para prevenir la nefrotoxicidad se realizó el tratamiento habitual (hidratación y probenecid). Durante todo el tratamiento con cidofovir la paciente continuó en hemodiafiltración y no presentó ningún efecto adverso atribuible. En el día + 17, se objetivó un hemocultivo positivo para Estafilococo coagulasa negativo iniciándose tratamiento con vancomicina 1 g/24 h (CLcr 40 mL/min). Tras tres dosis de tratamiento se monitorizaron las concentraciones plasmáticas de este antibiótico, obteniendo concentración mínima de 13 mg/dL, acorde con las esperadas con un CLcr de 40 mL/min, por lo que se continuó con la misma posología. Tras cuatro dosis de cidofovir la PCR para Adenovirus se negativizó en LBA del día + 27. Se realizó entonces una biopsia pulmonar donde no se objetivaron signos sugestivos de infección viral, suspendiéndose el tratamiento antiviral. A pesar de los tratamientos instaurados la paciente presentó evolución desfavorable, con insuficiencia respiratoria refractaria secundaria a síndrome de distrés respiratorio agudo que requirió soporte con Oxigenación con Membrana Extracorpórea (ECMO), sin más aislamientos microbiológicos, y aumentando el componente de fibrosis en el parénquima pulmonar objetivado mediante biopsia transbronquial. La paciente fue finalmente exitus tras 52 días de ingreso.

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S1130-63432014000200011-1

Varón de 78 años diagnosticado en enero del 2012 de SS estadio III-B/IV-A1 (T4N0M0) con afectación cutánea extensa, cuyos antecedentes personales eran fumador de 20 cigarrillos al día, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión, fibrilación auricular e hiperplasia prostática benigna. Fue diagnosticado de liquen plano en el año 2010 por el Servicio de Dermatología, presentando prurito que era controlado con corticoides y antihistamínicos sistémicos, PUVAterapia y acitretina. Cuando se le diagnosticó de SS, se añadió a la terapia clorambucilo oral. Tras 10 meses, en noviembre del 2012 se observó pérdida de respuesta empezando tratamiento de 2a línea con bexaroteno junto con gabapentina 300 mg al día con el objetivo de mejorar el control del prurito. La progresión cutánea tras 2 meses de tratamiento, así como el insomnio y depresión, asociados al prurito incontrolable que padecía, condujeron a empezar con una 3a línea de tratamiento, administrando poliquimioterapia según esquema CVP (ciclofosfamida, vincristina y prednisona), sin doxorubicina por las comorbilidades que presentaba. Desafortunadamente, tras 2 ciclos de tratamiento, el paciente siguió sin presentar respuesta ni mejoría del prurito. La siguiente opción disponible, la fotoféresis extracorpórea, fue desestimada por el centro de referencia, y ante dicha situación se decidió administrar aprepitant como terapia antiprurito, un uso fuera de las indicaciones autorizadas. Desde el Servicio de Farmacia y junto al Servicio de Hematología, se revisó la bibliografía al respecto, y se compararon las dosis utilizadas en las diferentes series de casos publicados comenzando con una dosis de 80 mg diario durante 10 días y continuándose con 80 mg cada 48 horas. Dado que se trataba de una indicación fuera de ficha técnica, se solicitó al paciente su consentimiento informado. Cada envase de Emend® (aprepitant) incluye una dosis de 125 mg y dos de 80 mg. Dado que en este caso la dosis a utilizar era de 80 mg, con el objetivo de aprovechar la cápsula de 125 mg, se decidió preparar una suspensión de aprepitant. Para ello, se extrajo el contenido de las cápsulas de aprepitant4 (125 mg +80 mg +80 mg) y se les añadió 7 mL del vehículo Ora-Plus® y otros 7 mL de Ora-Sweet®, consiguiendo una suspensión de 20 mg/mL, que se reenvasó en jeringas orales de 4 mL (80 mg). A la suspensión se le dio una estabilidad de 90 días, conservándolo en nevera. Al paciente se le proporcionó tanto información oral como escrita sobre los días en los que debía de tomar el tratamiento, la necesidad de conservar en nevera y los efectos adversos más frecuentes. Tras 15 días de haber empezado el tratamiento con aprepitant, el paciente refirió mejoría significativa del prurito. Hasta el momento, el prurito se había valorado en todo momento subjetivamente. Se decidió realizar al paciente una evaluación del prurito mediante la escala visual analógica (EVA) (0 = no prurito y 10 = el peor prurito imaginable), valorándolo con un EVA de 5. Dada la efectividad del tratamiento y la ausencia de efectos adversos, se decidió seguir con la pauta de 80 mg cada 48 horas. Al cabo de una semana, el paciente fue ingresado por lesiones vesiculosas y dolor en hemitórax derecho. Durante el ingreso, se mantuvo un buen control del prurito. También se suspendió la gabapentina por los temblores asociados al tratamiento y se le administró una 4o línea de tratamiento para el LCCT (doxorubicina liposomal pegilada). Cuando el paciente fue dado de alta, no se llevó las jeringas de aprepitant por error, estando 1 semana aproximadamente sin el tratamiento y al volver a la consulta, refirió empeoramiento del picor, por lo que reinició el tratamiento con aprepitant. Tras 3 ciclos de quimioterapia, se decidió suspender doxorubicina dada la progresión a nivel cutáneo. Como última opción se administró gemcitabina semanal, que tuvo que ser retirada dada la mala tolerancia. Finalmente, y con un EVA de 9, se decidió suspender toda la quimioterapia, y mantener la mejor terapia de soporte, continuando el tratamiento con aprepitant hasta el final de la enfermedad.

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S1130-63432014000300013-4

Varón de 75 años, que había recibido previamente tratamiento complementario intravesical con MMC y BCG. Tras recidiva tumoral inició tratamiento con gemcitabina intravesical. Durante la primera instilación el paciente presentó quemazón local intensa, mareo y sudoración profusa (grado 2)5, que obligaron a detener la administración del tratamiento. Aunque presentó hipotensión (90/60 mmHg) postinstilación las cifras de tensión se normalizaron (130/80 mmHg) a los pocos minutos con medidas posturales. La disuria mejoró durante las 24 horas posteriores con tratamiento antiinflamatorio vía oral. El urinocultivo fue negativo. El tratamiento fue suspendido por decisión del paciente. Tras dos semanas inició tratamiento intravesical con MMC con buena tolerancia tras cuatro instilaciones.

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S1130-63432014000400016-1

Niña de 20 meses que ingresa por síndrome febril prolongado de 5 meses de evolución, intermitente en los primeros meses y constante en los 2 siguientes, con temperatura máxima menor de 39o e intermitente en los dos últimos meses. Presenta exantema maculopapuloeritematoso, evanescente en tronco y parte proximal de extremidades, linfadenopatías desde los 13 meses de edad, afectando a ganglios cervicales, axilares e inguinales y hepatomegalia. En los datos analíticos se observa anemia (9,3 g/dl), leucocitosis (27.340/mm3) y VSG aumentada. Las manifestaciones clínicas y analíticas sugieren AlJs, iniciándose tratamiento con prednisona oral a 2 mg/kg/día (10 mg cada 12 horas). Al mes se reduce la dosis añadiéndose un antagonista de receptor de interleucina 1 (Anakinra) a 1 mg/kg/día por vía subcutánea. Tras 2 semanas de tratamiento presenta hipertransaminemia de probable etiología viral, retirándose el anakinra, lo que ocasiona un empeoramiento clínico con reaparición de lesiones cutáneas, artralgias y febrícula, necesitando altas dosis de corticoides para el control de la enfermedad, por lo que se solicita a la Comisión de Farmacia y Terapéutica (CFT) del Hospital el uso fuera de indicación de canakinumab. Canakinumab es un anticuerpo monoclonal completamente humano que se une con alta afinidad a la interleucina humana-1 beta, neutralizando así su actividad biológica4. En el momento de la solicitud canakinumab estaba indicado para el tratamiento de los Síndromes Periódicos Asociados a la Criopirina (CAPS) en adultos, adolescentes y niños a partir de 2 años, pero se dispone de un estudio5 recién publicado con resultados de este fármaco en AIJ en niños de más de 4 años administrado a 4mg/kg subcutáneo cada 4 semanas. La CFT acuerda aprobarlo y se inicia tratamiento a 2 mg/kg cada 4 semanas para comprobar tolerancia. Dado el peso de la paciente, el Servicio de Farmacia reformula el vial para poder utilizarlo en varias dosis y ser más eficiente. Se observa una adecuada tolerancia y buena respuesta al biológico a dosis de 2 mg/kg/4 semanas, desapareciendo los síntomas, que permite reducir la dosis de corticoide a 8 mg/día, continuando la buena evolución. Se aumenta la dosis de canakinumab a 3 mg/kg/4 semanas y se desecala el corticoide hasta suspender. Tras 6 meses de tratamiento sufre una nueva recaída con febrícula mantenida, irritabilidad y algunas lesiones cutáneas por lo que se aument la dosis de canakinumab a la óptima prevista de 4 mg/kg/4 semanas, reintroduciendo corticoides. La enfermedad se mantuvo estable a pesar de un proceso infeccioso que remite sin complicaciones secundarias, durante el cual se suspende la administración del biológico. A los 7 meses de tratamiento se añade metotrexate 7,5 mg/semanal subcutáneo junto con folinato cálcico, 7 mg/semana, debido al desarrollo de manifestaciones articulares en codos y carpos que aparecen dolorosos e inflamados. Ocho semanas después se produce un cuadro con alteración de la coagulación e hipertrasaminemia, probablemente secundario al tratamiento con metotrexate, y monocitosis que obliga a su ingreso y la suspensión de metotrexate y canakinumab. Durante el ingreso la paciente evoluciona favorablemente y se diagnostica de AlJs de curso poliarticular activa, por lo que se decide iniciar etanercept 0,4 mg/kg/semana vía subcutánea para el tratamiento de las manifestaciones articulares. Aunque la respuesta clínica al nuevo biológico es satisfactoria, se suspende su administración durante 15 días debido a una nueva elevación de las transaminasas hasta su resolución. 2 meses después la paciente ingresa para artrocentesis en ambas rodillas. A partir de entonces la paciente mantiene el tratamiento con etanercept 0,4mg/semana continuando la mejoría sin lesiones cutáneas ni fiebre y permitiendo el descenso de corticoides hasta 4 mg/día.

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S1130-63432014000500010-1

Presentamos el caso de una paciente con 60 años de edad, fumadora, diagnosticada de hipotiroidismo posablación tiroidea con yodo radiactivo y OG severa con neuropatía óptica bilateral, clasificándose según los criterios de Actividad Clínica (CAS) con una puntuación de 5 sobre 7: pseudofaquia en ambos ojos, punctata inferior OD, edema palpebral, hiperemia y quemosis conjuntival e hiperemia y edema de carúncula. También se midió la Agudeza Visual (AV), a pesar de no estar incluido en los criterios CAS para evaluar la capacidad del sistema visual, obteniendo una AV de 0.4 en Ojo Derecho (OD) y AV de 0.5 en Ojo Izquierdo (OI). La AV normal es igual a 1. Comenzó con los síntomas oculares 1 año antes del diagnóstico. El objetivo del tratamiento fue restablecer el eutiroidismo, dejar el hábito tabáquico y controlar la enfermedad mediante la administración de corticoides a dosis altas vía intravenosa intermitente (6 dosis de metilprednisolona 500 mg/semana, seguido de otras 6 dosis de metilprednisolona 250 mg/semana). A pesar de ello, se obtuvo escasa respuesta, por lo que fue necesario realizar descompresión orbitaria bilateral debido al empeoramiento de la AV. Sin embargo, la orbitopatía continuó progresando hasta alcanzar una AV de cuenta dedos en OD y AV menor a 0.05 en OI, siendo necesario realizar una segunda descompresión orbitaria. Al haber agotado todas las posibilidades terapéuticas, se solicitó a la Comisión de Farmacia y Terapéutica de nuestro hospital la autorización para el uso de Tocilizumab "off-label" en esta paciente. Después de obtener la autorización y el consentimiento informado correspondiente, se inició tratamiento con Tocilizumab intravenoso a dosis de 8 mg/ Kg de peso corporal, una vez cada 4 semanas, administrándose un total de 5 dosis. Tras 2 semanas desde el inicio del tratamiento, la paciente comenzó a mostrar una mejora en los signos y síntomas de la patología, tanto subjetivos como objetivos, siendo la AV en el OI en este momento igual a 0.05. A las 9 semanas continuó la mejoría, mostrando una AV en el OI igual a 0.1, casi sin signos de edema y eritema conjuntival y palpebral. A las 18 semanas la AV en el OI fue igual a 0.6 y tras 20 semanas de tratamiento la AV en el OI alcanzó el valor de 1 (AV normal). En el OD no pudo cuantificarse la mejoría en ese momento debido al estrabismo presente tras las descompresiones realizadas, quedando pendiente de intervención quirúrgica para solventar dicha patología. Tras 5 sesiones con Tocilizumab, la paciente se encuentra sin actividad inflamatoria y con una AV de 0,1 en OD y AV de 1 en OI sin presentar efectos adversos, con una puntuación CAS de 0 sobre 7.

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S1130-63432014000600009-1

Mujer de 71 años, sin antecedentes de interés que tras 6 meses de dermatitis en cara, tronco y extremidades, es diagnosticada en julio de 2013 mediante biopsia de piel, de DM con afectación cutánea, sin referir debilidad muscular. Las enzimas musculares CK y aldolasa son normales. Se detectan anticuerpos ANA positivos (1:320) y Mi-1:Mi-2 positivos (1:320) con anti-P155/140 negativos. Los marcadores tumorales y un TAC completo no demuestran presencia de neoplasia. Los reactantes de fase aguda están elevados, PCR 44,2 mg/L [0 - 5] y VSG 73 mm/h [0 - 19]. Se trata con prednisona a dosis de 30 mg/24 h en diversas pautas descendentes durante 4 meses. Durante este periodo de forma progresiva, comienza con mialgias y debilidad muscular que le obligan a estar encamada, con fiebre, disfagia y pérdida de 10 kg de peso. En diciembre de 2013 ingresa ante la sospecha de DM con aparición de miopatía. Se realiza electromiograma (EMG), resonancia magnética y biopsia muscular que ratifican una miopatía inflamatoria en musculatura proximal de extremidades. Un esofagograma confirma alteración motora esofágica importante y retraso del vaciamiento gástrico. Es diagnosticada de una DM con afectación muscular y digestiva, además de cutánea. El estudio pulmonar y el ecocardiograma son normales. Los 8 primeros días se mantiene la terapia corticoide previa al ingreso. Se prescribe cinitaprida como procinético. Al noveno día, tras confirmar la miopatía, se inicia azatioprina 50 mg/24h. Se añaden pulsos intravenosos (IV) de metilprednisolona durante 3 días, seguido de prednisona 30 mg/24h durante 2 semanas (después una pauta descendente). Al séptimo día de iniciar azatioprina, se detecta GOT/AST 160 U/L [2 - 35] y GPT/ALT 313 U/L [2 - 35], siendo los niveles previos normales. Se decide suspender azatioprina por hepatotoxicidad y el farmacéutico notifica la sospecha de reacción adversa al Centro de Farmacovigilancia. Se inicia micofenolato 500 mg/24h para lo cual la paciente firma un consentimiento informado y se cumplimenta la documentación para uso de medicamentos en situaciones especiales. Se incrementa la dosis hasta alcanzar 1 g/12h. Tras 6 semanas de tratamiento, refiere mejoría de la fuerza muscular, aumento de la actividad física, reducción significativa de la disfagia y de la dermatitis, con normalización de los reactantes de fase aguda y transaminasas, continuando con CK y aldolasa normales. Se decide suspender cinitaprida y continuar con pauta descendente de prednisona. Transcurridas 9 semanas de terapia, refiere caída del cabello y parestesias en miembros inferiores que se describen como reacciones adversas frecuentes en la ficha técnica de micofenolato. En la semana 12 se le baja la dosis de prednisona de 10 mg a 7,5 mg /24h. En el control de la semana 14 la paciente describe una placa eritematosa pruriginosa de 10 cm similar a las presentadas al inicio de la enfermedad. En la analítica, el único cambio observado es el incremento de la PCR a 29,2 mg/L. La alopecia se estabiliza, desaparecen las parestesias y se decide volver a 10 mg de prednisona cada 24h. En la semana 16 se normaliza la PCR a 4,1 mg/L y desaparece la afección cutánea volviendo a la dosis de 7,5 mg /24h de prednisona. En el control de la semana 20, la PCR se mantiene en rango y no hay signos de dermatitis considerándose que la terapia de prednisona 7,5 mg /24h más 1 g /12h de micofenolato es segura y eficaz para controlar la enfermedad en esta paciente.

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S1130-63432015000500008-1

Mujer de 41 años con diagnóstico de EMRR desde los 29. Ante la falta de efectividad del interferón-beta se decidió cambiar a natalizumab (EDSS 2), sin aparición de nuevos brotes durante dicho tratamiento. Este fármaco fue suspendido tras dos años por serología positiva VJC y, tras un periodo de lavado (PL) de cuatro meses sin ningún tratamiento farmacológico, se optó por iniciar fingolimod (EDSS 2). A los dos meses del inicio y tras una estabilidad radiológica de la enfermedad superior a dos años aparecieron en Resonancia Magnética Cerebral (RMC) tres nuevas lesiones desmielinizantes sin evidencia clínica de brote. A partir de entonces, la enfermedad estuvo radiológicamente estable, hasta trascurridos 28 meses, momento en que la paciente sufrió un brote con aumento del número de lesiones en ambos centros semiovales. A pesar del empeoramiento clínico tras la resolución del brote (EDSS 3), la paciente continúa con fingolimod (30 meses desde el inicio hasta la fecha). En cuanto a la seguridad del fingolimod, se evidenció linfopenia desde su inicio (300-900 células/mmc), sin conllevar su retirada.

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S1130-63432016000100009-1

Varón de 52 años, 240 kg de peso e IMC de 74 kg/m2, que ingresó en el hospital con diagnóstico de ictus isquémico. Como antecedentes patológicos de interés, el paciente presentó en el pasado un tromboembolismo venoso profundo, razón por la cual le fue prescrita terapia anticoagulante domiciliaria con Rivaroxabán. Desde el Servicio de Urgencias se plantea la posibilidad de realizar al paciente un tratamiento fibrinolítico con alteplasa. Sin embargo, tras la exploración se desestimó dicha intervención, ya que el paciente se encontraba en estado límite del intervalo temporal, presentaba 23 puntos en la escala NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale) y se desconocía la hora de la última toma de Rivaroxabán. Tras su ingreso en UCI para monitorización y vigilancia neurológica, se decidió iniciar tratamiento con enoxaparina como terapia anticoagulante. Para ello, el Servicio de Medicina Intensiva se puso en contacto con el Servicio de Farmacia con el fin de conocer la posología más adecuada dada la situación de obesidad extrema2 (IMC > 40 kg/m2). Por razones de seguridad, dada la escasez de datos al respecto, se decidió iniciar el tratamiento a dosis de 0,7 mg/kg/12 h vía subcutánea (enoxaparina 160 mg/12 h) para evitar sangrados y por ser la dosis máxima evaluada en diversos ensayos clínicos3-5. Además, se estableció la monitorización del factor anti-Xa para establecer la dosis final6. Transcurridas cuatro horas de la administración de la tercera dosis, la concentración de factor anti-Xa en sangre obtenida fue de 0,37 UI/mL. Al encontrarse entre 0,35-0,49 UI/mL se procedió a incrementar ≈10% la dosis (170 mg/12 h). Cuatro horas después de la siguiente dosis, la concentración de factor anti-Xa fue 0,59 UI/mL, y a las 24 horas de 0,48 UI/mL. A la vista de ese resultado, se incrementó la dosis, llegando a 180 mg/12 h. Finalmente, la siguiente determinación obtuvo un valor de 0,84 UI/mL, situándonos dentro del rango terapéutico y fijando la dosis óptima para nuestro paciente en 0,75 mg/kg/12 h.

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S1130-63432016000200009-1

Varón de 27 años de edad que acude a una consulta de Medicina Interna derivado por su médico de atención primaria por: astenia de tres meses de evolución, mareo inespecífico y epigastralgia intermitente de intensidad moderada. Como antecedentes personales relevantes presenta: rinoconjuntivitis alérgica. Su tratamiento habitual consta de ebastina 10 mg en una única toma diaria durante el periodo de alergia estacional. A la exploración destaca una marcada palidez de piel y mucosas. En la analítica destaca hemoglobina de 6,5 g/ dL (13-18 g/dL), volumen corpuscular medio de 125 fl (80-100 fl), leucocitos de 6,000/mL (4,000-10,500/mL), plaquetas de 280.000/mm3 (150.000-400,000/mm3, bilirrubina total de 1,35 mg/dL (0,3-1,2 mg/dL), aspartato aminotransferasa (AST) de 140 UI/L (4-50 UI/L), alanina aminotransferasa (ALT) de 410 UI/L (5-47 UI UI/L), lactato deshidrogenasa (LDH de 4.186 UI/L (140-240 UI/L). Ante esta analítica se solicita un frotis sanguíneo que muestra anisocitosis de tendencia macrocítica, hipersegmentación de neutrófilos y algunos dacriocitos. El estudio del hierro y los niveles de ácido fólico eran normales, con unos niveles de vitamina B12 sérica de 62 pg/mL (180880 pg/mL y homocisteína de 32 μmol (4-15 μmol/L). Los niveles de gastrina se encuentran claramente elevados 539 pg/mL (normal < 100 pg/mL). Se inicia tratamiento con inyecciones intramusculares de 1.000 μg/ día de vitamina B12 durante los 7 días, posteriormente semanales durante un mes y terapia de mantenimiento con una inyeción al mes. El hemograma se normaliza en la cuarta semana de tratamiento.

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S1130-63432016000400010-1

Presentamos el caso de una paciente de 39 años de edad, 59 kg y talla 160 cm con antecedentes de cuatro abortos espontáneos de siete a diez semanas con embrión vivo. Los estudios de esterilidad que se le habían realizado estaban dentro de la normalidad, excepto un diagnóstico de Factor V Leiden heterocigótico6. Esta alteración da lugar a una variante del factor V de la coagulación humana que con frecuencia causa un trastorno de hipercoagulabilidad hereditario, siendo el más común entre los euroasiáticos. En estos casos la variante del factor V Leiden no puede ser inactivada por la proteína C activada. En gestantes con esta anomalía se recomienda la administración profiláctica de heparina de bajo peso molecular (HPBM) a dosis terapéuticas ajustadas por kg de peso, tan pronto como se diagnostique la gestación y hasta 6-8 semanas postparto. Cabe remarcar que en la última gestación la paciente experimentó un aborto a pesar de estar en tratamiento con HBPM, por lo que se descarta el origen hematológico de estos. Con los antecedentes obstétricos anteriores (G4P0A4) la paciente inicia una nueva gestación con pauta terapéutica de HBPM enoxaparina 40 mg/ 24 h, desde su conocimiento. A las cinco semanas se práctica a la paciente un estudio inmunológico. Los resultados muestran unos valores de células NK por encima de la normalidad, presentando un 18% de células NK periféricas y un 95% de ellas con expresión CD56+CD16 (17% de los linfocitos). Según el algoritmo propuesto por Ramos-Medina3 y cols., para la edad de la paciente, estos valores suponen un riesgo elevado de presentar una alteración inmunológica asociada al fallo reproductivo. En base al estudio realizado concluyen que: un porcentaje de células NK > 18% es la mejor variable para discriminar mujeres con fracaso reproductivo, y para mujeres mayores de 35 años unos valores de células CD56+CD16 por encima de un 13% define un subgrupo especial de pacientes con alto riesgo de pérdida de embarazos (100%). Se solicita el uso "off label" de este fármaco. Tras la autorización por la dirección del centro y la firma de la gestante del consentimiento informado, se comienza la administración de la pauta de IGs recogida en la literatura. Se inicia con IGs 400 mg/kg de peso, cada cuatro semanas, desde el conocimiento de la semana 4 a la semana 13, una vez al mes; posteriormente, 200 mg/kg mensual hasta la semana 36, ya que se ha demostrado que las IGs atraviesan la placenta de manera más intensa después del tercer trimestre. Tras dos dosis de IGs se solicita un nuevo estudio inmunológico en el que se observa una reducción de las células NK a un 8% con un 90% los marcadores CD56+CD16 (7,2% de los linfocitos). Figura 1. Se administró el tratamiento según programación sin incidencias ni efectos adversos relevantes respecto al régimen de IGs establecido. En la semana 40 + 1 la gestante tuvo un nacido vivo, mediante una cesárea electiva. Se pasa a pauta tromboprofiláctica de HBPM el día anterior a la intervención y se suspende el mismo día. La dosis terapéutica se reinicia a las 12-24 horas manteniéndose dos meses.

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S1130-63432016000400011-1

Paciente varón de 64 años, diagnosticado en mayo de 2014 de adenocarcinoma gástrico subcardial con afectación de la unión esofagogástrica en estadío IV (tras citología de líquido ascítico que dio positivo para malignidad). Recibe como primera línea de tratamiento el esquema EOX: epirubicina 91,5 mg (50 mg/m2) + oxaliplatino 237,9 mg (130 mg/m2) cada 21 días vía intravenosa + capecitabina oral (650 mg/12 h). Tras la administración de cuatro ciclos de quimioterapia se objetivó una mejoría clínica que, tras su confirmación radiológica, hizo que fuera sometido a una intervención quirúrgica. Se le realizó una gastrectomía total, con escisión de un quiste hepático y colecistectomía. Al mes requirió una segunda intervención por fuga biliar y un mes después precisó la colocación de un drenaje transparietal por colección en el hipocondrio derecho. El paciente sufre una recidiva a los tres meses de ser sometido a la gastrectomía (cuatro meses y medio después de finalizar la quimioterapia neoadyuvante), por lo que se solicita, en el contexto de un programa de uso expandido, iniciar una segunda línea de tratamiento con ciclos, cada 14 días, de paclitaxel 137 mg (80 mg/m2) los días 1 y 8 + ramucirumab 496 mg (8 mg/kg) el día 1, vía intravenosa. En febrero de 2015 inicia ramucirumab y al mes recibe seis dosis subcutáneas de 300 mcg de filgrastim (dos dosis consecutivas semanales durante tres semanas). A los cinco meses de tratamiento ingresa en el hospital por fiebre de origen desconocido, probablemente tumoral, por lo que recibe naproxeno (500 mg/12h vía oral) y dexametasona (4 mg/12h vía intravenosa) durante 2 días. Dos días después del alta recibe el ciclo 12 de ramucirumab con paclitaxel y de nuevo acude a urgencias refiriendo dolor abdominal de inicio brusco y rectorragia tras la administración del ciclo. En la tomografía axial computarizada (TAC) abdominal se diagnostica rotura esplénica y fístula perianastomótica esofagoyeyunal. Se le somete a una esplenectomía de urgencia y a drenaje de la fístula. Durante el ingreso evoluciona tórpidamente debido a que sufre varias colecciones intraabdominales adyacentes y derrame pleural bilateral, requiriendo cuidados paliativos en su domicilio tras ser dado de alta al mes y medio del ingreso. El paciente sufre dos ingresos repetidos por tromboembolismo pulmonar bilateral e infección respiratoria que es tratada con levofloxacino, 500 mg al día, y dolor abdominal de mal control. Tras la realización de un nuevo TAC abdominal y con elevación del marcador tumoral (CA 19,9) es diagnosticado de obstrucción intestinal secundaria a carcinomatosis peritoneal, siendo tratado en la Unidad de Cuidados Paliativos. Dada la situación de deterioro del paciente, se solicitó el traslado al Hospital de Cuidados Paliativos, donde falleció en los meses siguientes.

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S1130-63432016000500012-1

Varón de 50 años y 79 Kg de peso con cirrosis por VHC (genotipo 1b/fibroscan 22,6 KPa) diagnosticado hace 20 años, con esplenomegalia, hipertensión portal y leucotrombocitopenia. Antecedentes de adicción a drogas por vía parenteral sin tratamiento sustitutivo con metadona en la actualidad. En 2009 tratamiento con interferón no efectivo. Resto de antecedentes médicos y familiares sin relevancia. En julio de 2015 inicia tratamiento con Viekirax®, Exviera® y Rebetol®, 1.200 mg al día durante 12 semanas, sin ningún tratamiento concomitante. Dos semanas después acude a consulta médica refiriendo buena tolerancia. A la cuarta semana la carga viral ya es negativa pero el paciente refiere lesiones en la piel, cambio de carácter, agresividad e ideas de suicidio, por lo que tanto él como la familia solicitan suspender el tratamiento y es derivado a Psiquiatría. En diciembre de 2015 el paciente acude a consulta con un informe de Psiquiatría en el que se indica que no se le ha prescrito ningún psicofármaco y que en ese momento no existía contraindicación para iniciar otro tratamiento para VHC. En febrero de 2016 se inicia tratamiento con ledipasvir 90 mg/sofosbuvir 400 mg (Harvoni®) y Rebetol® 1.200 mg durante 12 semanas. A la cuarta semana el paciente refiere buena tolerancia y la carga viral ya es negativa. A la duodécima semana el paciente termina el tratamiento con éxito.

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S1131-57682001000100007-2

Mujer, de trece años, que presenta un cuadro de fiebre de 12 días de evolución acompañado de adenopatía axilar izquierda. La exploración inicial fue negativa a excepción de arañazos en mano izquierda. Los datos de laboratorio iniciales incluyeron: leucocitos 4.700 (32% linfocitos; 9% monocitos y 51% granulocitos); VSG 14 mm/h; PCR 2,4 mg/dl; hemocultivo negativo. Ante la persistencia de la fiebre y la presencia de la adenopatía se sospecha Enfermedad por Arañazo de Gato, se realiza serología a Bartonella henselae y se inicia tratamiento con rifampicina, desapareciendo la fiebre después de 3 días de iniciado el tratamiento. Posteriormente se confirma el diagnóstico al resultar positiva la serología a Bartonella henselae.

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S1131-57682003000400014-1

Se trata de una mujer de 21 años de edad, sin antecedentes previos de interés, que consultó inicialmente al Servicio de Urgencias de su Centro de Salud por un cuadro de odinofagia y fiebre, se le diagnosticó una faringitis aguda, pautándosele un tratamiento con amoxicilina oral durante una semana. Finalizado el tratamiento, la paciente acudió a su médico de Atención Primaria, refiriendo una remisión de la fiebre pero con la persistencia de la odinofagia, que relacionaba con una lesión que presentaba en el borde lateral izquierdo de la lengua. En la exploración se objetivó una lesión ulcerada, de coloración blanquecina, de aproximadamente 1 cm de diámetro, en el borde lateral de la lengua, a unos 3,4 cm de la punta. No se encontraron adenopatías, ni otras lesiones a nivel orofaríngeo. Se etiquetó la lesión como una afta lingual, en el contexto de un cuadro posinfeccioso, indicándosele un tratamiento sintomático para aliviar las molestias. Después de 15 días, la lesión no experimentó ninguna mejoría, y en el reinterrogatorio de la paciente se constató que la lesión podía haber precedido a la del cuadro infeccioso, con estos datos se remitió a la paciente para realizar una biopsia de la lesión. En la biopsia intraoperatoria se diagnostica de carcinoma epidermoide que alcanza el borde quirúrgico. En la descripción microscópica se reconoce una neoformación ulcerada que infiltra en profundidad hasta las proximidades del borde de resección profunda sin alcanzarle. La neoformación esta constituida por células epiteliales que se disponen en nidos o cordones. Estas células tienen un bajo índice mitósico y tienen tendencia a formar globos córneos. El diagnóstico es de carcinoma epidermoide bien diferenciado que infiltra hasta las proximidades del borde de resección quirúrgica. Posteriormente se realizó una biopsia de fragmento fibroadiposo cervical que contenía 25 ganglios linfáticos, siendo los 25 negativos para células tumorales. La paciente fue sometida a una intervención quirúrgica donde se realizó una disección funcional del cuello y una hemiglosectomía izquierda mediante láser de CO2. La evolución fue satisfactoria, encontrándose asintomática hasta el momento actual y sin signos de recidiva.

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S1134-80462004000400007-1

Se trata de una mujer de 75 años de edad con antecedentes de DM tipo II a tratamiento con insulina con complicaciones crónicas como polineuropatía, HTA en tratamiento y obesa, que se programa para cirugía de PTR (prótesis total de rodilla). En los datos preoperatorios no hay nada reseñable aparte de lo descrito, la técnica anestésica fue un procedimiento combinado epidural/intradural a nivel L3-L4, a través de la aguja intradural se administran 3 ml de bupivacaína 0,5% sin vasoconstrictor y se dejó colocado un catéter epidural para analgesia postoperatoria. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y subió a la planta con una PCAE (PCA epidural) cargada con bupivacaína al 0,125 y fentanilo 4 microgramos por ml, con una programación de 3 ml.h-1, bolos 3 ml cada 30 minutos. A las 4 a.m. aproximadamente se produce el cambio de PCA provocándose el error y administrando por vía epidural una PCA con medicación y programación para vía i.v. (en 100 ml, 50 mg de morfina más 10 g de metamizol). Al pasar la visita diaria de la UDAP, la enfermera de dicha unidad detecta el error. La paciente está consciente y orientada con excelente analgesia, sin datos de depresión respiratoria, alteraciones neurológicas, ni otros efectos secundarios. La cantidad de fármaco administrado fue de 4 mg de morfina y 160 mg de metamizol. Se retira dicha PCA y el catéter y se procede al ingreso en la Unidad de Reanimación para control y seguimiento, donde la paciente no presentó ningún efecto secundario y se mantuvo estable en todo momento, con lo que 24 h más tarde es dada de alta a planta y a las 2 semanas es dada de alta a su domicilio, previa revisión por el anestesiólogo. Se llevó a cabo un seguimiento periódico de hasta 18 meses sin ninguna incidencia.

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S1134-80462005000100007-1

Se trataba de un paciente de 11 años de edad (35 kg de peso) programado para tenotomía de rodilla bilateral para corrección de "flexo" de rodilla que le impedía el descanso en decúbito supino. Había sido diagnosticado de DMD a los 3 años de vida mediante estudio genético, y debido a la progresión de la enfermedad necesitaba una silla de ruedas desde los ocho. En el preoperatorio destacaba una elevación de transaminasas (AST 131 mU.ml-1, ALT 187 mU.ml-1) y CPK 4226 UI/l. El resto del control bioquímico, el hemograma y la coagulación se encontraban dentro de la normalidad. En la radiografía de tórax se objetivó aumento de trama broncovascular en bases. No se pudo realizar estudio funcional respiratorio por falta de colaboración del paciente, pero el último de que se disponía (de los 8 años de edad) mostraba un transtorno restrictivo severo. En el electrocardiograma (ECG) se observaron ondas Q profundas en las derivaciones precordiales izquierdas, sin alteraciones en la repolarización. Se premedicó al paciente con 7 mg de midazolam por vía oral. La inducción anestésica se realizó tras canalización de una vía periférica con propofol (2 mg.kg-1) y 0,5 µg.kg-1 de remifentanilo en bolo lento. La intubación endotraqueal se realizó con un tubo flexometálico de calibre 6.5 Fr. con neumotaponamiento tras bloqueo neuromuscular con mivacurio (0,2 mg.kg-1). El mantenimiento anestésico se realizó con propofol (10-4 mg.kg-1) para conseguir un índice biespectral (BIS) de 40-60, remifentanilo (0,25 µg.kg-1.min-1) y mivacurio (0,6 mg.kg-1.h-1) con el paciente ventilado mecánicamente con O2-aire. Con el paciente en decúbito lateral, antes de colocarle en decúbito prono para ser intervenido, se realizó una anestesia epidural a nivel de L4-L5 con una aguja de Tuohy de calibre 18G, a través de la que se colocó un catéter (20G) para analgesia postquirúrgica. Se administraron 2 ml de bupivacaína 0,25% con vasoconstrictor como dosis de prueba y 12 ml de ropivacaína 0,2%. La intervención transcurrió sin incidencias y el paciente pudo ser extubado al final de la cirugía, con una buena mecánica ventilatoria. La recuperación del bloqueo muscular con mivacurio, monitorizada con neuroestimulador, no se prolongó y no fue necesaria la reversión del bloqueo muscular. El paciente ingresó en planta a cargo de traumatología, y siguiendo control por la Unidad del Dolor de nuestro hospital. Como analgesia postquirúrgica se administraron 7 ml.h-1 de ropivacaína al 0,18% con 1 µg.ml-1 de fentanilo por el catéter epidural lumbar, consiguiendo una analgesia adecuada (0 sobre 10 en la escala analógica visual), sin embargo, a las ocho horas de la cirugía, avisaron de planta debido a que el paciente presentaba un bloqueo motor completo (Bromage grado 3) con nivel sensitivo en T10, que revirtió tres horas después de reducir la concentración de anestésico local (AL) a la mitad. No se registraron otros eventos adversos. La analgesia epidural fue eficaz (EVA < 2) con la nueva concentración de AL. El catéter epidural se retiró en el quinto día del postoperatorio.

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S1134-80462005000300007-1

Primigesta de 32 años de edad, 38 semanas de gestación, admitida en el hospital por rotura de membranas. Entre sus antecedentes personales destacaban el padecer un síndrome de Klippel-Trenaunay, con afección del miembro inferior derecho, en el cual se podía objetivar el aumento de diámetro y longitud del mismo, con presencia de un angioma plano a nivel de la cara anteroexterna del muslo, varicosidades venosas llamativas, tanto a nivel del muslo como de la pierna derecha, y trastornos tróficos cutáneos que afectaban fundamentalmente el área distal de la pierna. En seguimiento por el servicio de cirugía vascular, no realizaba tratamiento médico alguno, a excepción de productos tópicos locales para el cuidado de los trastornos cutáneos de su pierna derecha. Aportaba informe que describía las lesiones que presentaba la paciente; asimismo excluía la afectación del miembro inferior contralateral, así como la existencia de malformaciones vasculares a otros niveles. No había presentado complicaciones como consecuencia de su enfermedad de base, a excepción de la afección cutánea por el éstasis circulatorio. La paciente solicitó analgesia epidural para el parto; presentaba en esos momentos 3 cm de dilatación cervical, existía dinámica uterina eficaz y el feto se mostraba reactivo, sin datos de sufrimiento fetal. Los datos de laboratorio mostraban un hemograma con plaquetas 136.000, hemoglobina 10,9, siendo el resto de los parámetros normales; el estudio de coagulación y la bioquímica básica eran normales. Previa firma del consentimiento y explicación del procedimiento, se decidió colocación de catéter epidural de 20G mediante aguja de Tuohy de 18G, a nivel del espacio L3-L4, realizándose la técnica sin incidencias. Se administraron dosis test de 5 ml de bupivacaína 0,25% con epinefrina y un bolo inicial de 8 ml de bupivacaína 0,25% sin vasoconstrictor y 100 mg de fentanilo, sin incidencias. Se pautó perfusión de bupivacaína 0,0625% con 2 µg.ml-1 de fentanilo, entre 15-20 ml.h-1, consiguiendo una analgesia muy satisfactoria hasta finalización del parto. Se consiguió parto eutócico, que precisó episiotomía, siendo el producto de la gestación un recién nacido varón de 2.695 g de peso, con test de Apgar de 9-10. En puerperio inmediato se retiró catéter epidural sin incidencias. A las 12 h del parto, y teniendo en cuenta el riesgo elevado de fenómenos tromboembólicos, se administró heparina de bajo peso molecular s.c., de forma profiláctica según indicación de obstetricia, sin incidencias. Este tratamiento se mantuvo hasta el alta del paciente, al 3º día postparto. La paciente fue valorada a las 24 horas del parto y telefoneada a la semana del alta hospitalaria, sin apreciar ninguna incidencia y/o complicación relacionada con la analgesia epidural. El grado de satisfacción con la técnica analgésica utilizada fue óptimo.

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S1134-80462008000500004-2

Paciente femenino de 68 años de edad, diestra, casada, ocupación: hogar. Padecimiento que inicia 4 años previos a su llegada a la clínica del dolor caracterizado por dolor en región maxilar izquierda de tipo punzante, muy intenso, con períodos libres de dolor aunque con sensación de "tracción", sin otras irradiaciones, inicialmente con duración de segundos un promedio de 4 veces al día, sin alteraciones sensitivas. Inicialmente tratada por neurólogo con carbamacepina 200 mg c-8 hrs. Dos años después el dolor se incrementa y comienza a aparecer también en región frontal y periorbitaria del mismo lado agregándose dolor de tipo toque eléctrico, el cual predomina, motivo por el que agregan gabapentina 300 mg c-12 hrs. No tenía antecedentes de importancia. La exploración física inicial fue esencialmente normal. Contaba con TAC de cráneo y RMN de cráneo sin alteraciones. Se inició tratamiento con carbamacepina 200 mg c-8 hrs y amitriptilina 25 mg c-24 hrs y se aplico bloqueo analgésico a n. infraoritario izquierdo. Mantuvo mejoría en un 20% sin embargo incrementó sintomatología y posteriormente presento dolor cervical al reexplorar se encontro dolor en apófisis espinosas de C3-C4, las radiografías mostraron datos de osteoartrosis cervical y se realizó bloqueo en ambos niveles del lado izquierdo con lidocaína al 1% simple y alcohol puro con mejoría de 70% en sintomatología. La paciente continúa tratamiento médico con adecuado control posterior a 5 años.

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S1134-80462008000800003-1

Mujer de 39 años de edad diagnosticada de síndrome doloroso regional complejo tipo I de la extremidad derecha superior, con historia previa de dos cirugías artroscópicas en ese hombro. La última cirugía presentó como complicación una infección causada por pseudomona la cuál fue tratada con éxito. La paciente se quejaba de dolor quemante, de intensidad moderada a severa, todos los días en su extremidad superior derecha, el cuál no respondió a los tratamientos analgésicos convencionales. Asociado a esto presentaba edema, cambios de color y cambios tróficos en dicha extremidad. A parte del SDRC, la paciente se encontraba en buen estado general de salud, neurológicamente normal, sin hipertensión, ni diabetes. Se decidió realizar un Bloqueo de Ganglio Estrellado para lo cuál se estableció acceso intravenoso y se monitorizó a la paciente con electrocardiograma, presión arterial y saturación de O2. Se realizó el bloqueo mediante abordaje paratraqueal utilizando una aguja de 3.5 cm de longitud con 10 ml de procaína al 1 % sin epinefrina; El cartílago cricoides fue palpado para discernir el nivel C6. El proceso trasverso de la sexta vértebra fue palpada entre la tráquea y la vaina carotídea. Previo a la inyección se aspiró con el fin de descartar la punción de alguna estructura vascular, la aspiración fue negativa. Con posterioridad al bloqueo presentó Síndrome de Horner. Cinco minutos después del bloqueo, la paciente manifestó malestar, mareo y cefalea intensa. La presión arterial de la paciente se incrementó de 135/80 a 235/135 mmHg, con taquicardia sinusal. La hipertensión fue aliviada con la administración de metoprolol intravenoso en dosis fraccionadas, cayendo así la presión arterial a 140/90 mmHg. Después de que los signos vitales fueron reestablecidos a niveles normales, la paciente se quejó de mareo y fatiga acompañados de dolor de cabeza e hipo, razón por la cual fue hospitalizada. Se realizó un ECG, examen neurológico y una TAC craneal, estos exámenes no revelaron ninguna anomalía. Se realizaron también pruebas tiroideas para excluir tirotoxicosis las cuales resultaron normales. Días después la paciente regresó a consulta y manifestaba tener debilidad y un 'movimiento de vaivén de la cabeza' el cual no tenía explicación medica. El 'movimiento' desapareció dos meses después sin necesidad de administrar medicamentos.

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S1134-80462009000100005-15

Paciente mujer de 68 años, que acude a la clínica del dolor remitida por su médico de cabecera, diagnosticada de espondiloartrosis grave, sobre todo a expensas de columna vertebral lumbar. Tiene pautado por su médico fentanilo transdérmico genérico de 25 μg/h desde hace 2 semanas, con regular control de dolor (EVA, 7-8).Tras estudio de la paciente, se plantea el intercambio de fentanilo genérico por Durogesic® Matrix 25 μg/h. A las 2 semanas la paciente presenta mejor control del dolor (EVA, 3-4), precisando aisladamente como rescate paracetamol 1 g. A los 3 meses continúa con Durogesic® Matrix 25 μg/h, con aceptable con-trol del dolor(EVA, 3), y esporádicamente, como rescate, paracetamol 1 g.

380

S1134-80462009000500006-1

Presentamos el caso de un paciente de 55 años, que fue remitido a nuestra unidad de dolor crónico por lumbalgia de más de 2 años de evolución. El paciente había sido intervenido 17 años antes para la implantación de una prótesis de válvula mitral y desde entonces presentaba fuga periprotésica, con hemólisis leve, en tratamiento con hierro, ácido fólico y anticoagulado con anticumarínicos. El sujeto refería dolor basal continuo en la zona lumbar, de intensidad leve, con una puntuación de 3 en la escala analógica visual, con exacerbaciones hasta una puntuación de 8, de predominio nocturno y frecuencia casi diaria. El dolor se localizaba en la zona dorsolumbar con irradiación hacia el área inguinogenital, más acusado en el lado derecho, pero de afectación bilateral. La duración de dichos episodios era variable, desde minutos a horas, comparándolo el paciente con una sensación de quemazón y agujetas. Presentaba mejoría discreta con ejercicio. No refería otros síntomas, como parestesias ni alteraciones del sueño. En la exploración, no presentaba limitación de la movilidad de la columna vertebral, tenía un discreto dolor a la flexión y signo del arco negativo, y palpación no dolorosa de las apófisis espinosas. Se identificaron puntos gatillo en la zona paravertebral, más relevantes en musculatura correspondiente al músculo cuadrado lumbar derecho; las pruebas para afectación del psoas y la articulación sacroilíaca derecha fueron positivas. No presentaba afectación de la sensibilidad. La resonancia magnética (RM) de la columna músculo dorsolumbar informó "polidiscopatía con cambios degenerativos en L4-L5, L5-S1 (disminución de intensidad de señal en T2 de los discos), sin improntas discales significativas sobre el canal medular y signos de artrosis interapofisaria dorsolumbar". La hemoglobina era de 10 g/dl. El juicio clínico estimado fue dorsalgia y lumbalgia secundarias a un síndrome miofascial y polidiscopatía degenerativa. Se instauró tratamiento médico con pregabalina, tramadol y paracetamol; recibió electroterapia transcutánea. Se practicó una infiltración con corticoides y anestésico local en los puntos gatillo correspondientes al músculo cuadrado lumbar derecho y las facetas lumbares bilaterales; ninguna de las medidas terapéuticas mejoró la lumbalgia. Se trató entonces con fentanilo transcutáneo; el paciente apreció una leve mejoría. Se revaluó al sujeto a los 3 meses de tratamiento. En la analítica se apreció un incremento de los parámetros medidores de hemólisis: descenso de hemoglobina (9,6 g/dl), hemoglobinuria 250 eritrocitos/campo, elevación de lactodeshidrogenasa (LDH 4.806 U/l) y bilirrubina total 4,38 mg/dl. En la ecocardiografía se evidenciaron una dilatación ventricular y una estenosis mitral severa con fuga perivalvular y elevado gradiente de presiones. El paciente fue remitido al cirujano cardiovascular e intervenido para remplazar la válvula protésica malfuncionante. Después de la intervención, transcurrido un año, el enfermo permanece sin dolor lumbar.

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S1134-80462009000800004-1

Varón de 65 años, portador de un sistema de electrodo de estimulación medular (EEM) para control del dolor secundario a isquemia por arteriopatía periférica e inducción de vasodilatación. Pese a los esfuerzos terapéuticos, la mala evolución de la enfermedad obligó a la realización de una amputación de miembro inferior derecho en noviembre de 1998. Al mes siguiente, el paciente empezó a referir sintomatología compatible con dolor en miembro fantasma. Se comenzó con doble terapia anticonvulsionante, antidepresivos y analgésicos menores y ajuste de los parámetros del EEM. Se controló el dolor parcialmente, pero persistían episodios de dolor lancinante con escala visual analógica (EVA) = 8. En 2005, el paciente es remitido a la consulta de manera preferente por el servicio de medicina digestiva, por ser portador de EEM y la posible implicación para el manejo de bisturí con diatermia para polipectomía endoscópica. Siguiendo las especificaciones de la casa suministradora, se indica al servicio de digestivo la imposibilidad de usar diatermia de onda corta y diatermia de microonda, ya que podría causar el calentamiento del interfaz del electrodo en el tejido pudiendo causarle daño. Entonces, se recomendó el uso de electrocoagulación bipolar. El servicio de digestivo comentó que no se puede realizar la polipectomía endoscópica con electrocauterización bipolar; además, tras consulta con el servicio de cirugía general, se consideró que sólo se debe practicar una colectomía total previa biopsia y filiación anatomopatológica de sus lesiones. Ante esta situación clínica, se decidió valorar la efectividad real del EEM tras 7 años de funcionamiento y, en caso de ineficacia, proceder a su retirada para poder realizar la polipectomía endoscópica mediante diatermia habitual. Para ello se apagó el EEM y se citó al paciente para valoración después de 1 mes. En esta cita el paciente evaluó su dolor de base con una EVA = 4 con episodios de dolor paroxístico de EVA = 7. Su grado de incapacidad era similar estando el electrodo encendido o apagado. Tras 6 meses de seguimiento con el electrodo apagado y sin cambios en la situación clínica, se decidió la retirada del EEM y proceder a la polipectomía endoscópica. El dolor del miembro fantasma fue empeorando a lo largo de los años y con respuesta parcial a los anticonvulsionantes y antidepresivos. El paciente siguió con una EVA basal de 4 y episodios cada vez más frecuentes de dolor lancinante de 10. Respecto a su calidad de vida, el índice de Lattinen ofrecía un valor de 12 y, además, el paciente estaba deprimido y con afectación de su vida familiar. Ante esta situación, se decidió, tras revisar la bibliografía, citarlo para perfusión continua de ketamina a una dosis de 0,4 mg/kg en 60 min, en sesiones diarias durante 1 semana. Se administró como premedicación 1 mg de midazolam. Los únicos efectos adversos referidos por el paciente durante las perfusiones fueron mareo y somnolencia. Se evaluó al paciente a la semana, a los 3 y a los 6 meses, con una EVA a los 6 meses de 0 en reposo y con disminución de los episodios de dolor lancinante de menos de 2 a la semana, con un EVA en estos episodios de 6 y que le duran un máximo de 10 s, Lattinen de 5 y mejoría del estado de animo muy importante. Es dado de alta de la unidad al año de seguimiento, dada la abolición casi completa del cuadro sin medicación.

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S1134-80462009000800005-1

Paciente mujer de 32 años, remitida a la consulta de la unidad del dolor por el servicio de oftalmología, por un cuadro doloroso secundario a la afectación herpética de la rama oftálmica del V par craneal izquierdo, con mala respuesta al tratamiento con tramadol (50 mg/8 h) prescrito por el servicio de oftalmología. Entre sus antecedentes destacan episodios de queratitis y uveítis de repetición en los últimos 2 años, etiquetados como de origen herpético. En la primera consulta (2001), la paciente refiere un cuadro de dolor ocular izquierdo de unos 3 meses de evolución, con episodios paroxísticos que aumentan con ciertos estímulos como el viento, el frío o la sequedad ocular. La exploración física no evidencia déficits neurológicos. El dolor es calificado por la paciente con un valor en la escala visual analógica (EVA) máximo de 7-8 (durante los paroxismos) y mínimo de 2. El diagnóstico fue de neuralgia posqueratitis herpética de la rama oftálmica del V par craneal izquierdo. Se inicia tratamiento con gabapentina y tramadol en dosis progresivas, sin conseguir un buen control del dolor y aparición de efectos secundarios en forma de vómitos y somnolencia. Se realizó una serie de rotaciones de fármacos (amitriptilina, topiramato) en diferentes dosis que no produjeron ni mejoría del dolor ni de las manifestaciones adversas. Previa aceptación de la paciente, se inició tratamiento con electroacupuntura (EA) de baja frecuencia (2-4 Hz/s), la intensidad usada fue la aceptada por la paciente como tolerable. Se aplicó en sesiones quincenales de 30 min de duración. Los puntos escogidos fueron: yintai, taiyang bilateral, 18 ID bilateral, 4 IG bilateral, 3 H bilateral, combinándolo inicialmente con gabapentina (300 mg/ 12 h). Después de 6 sesiones de EA, la paciente comenzó a referir un mejor control analgésico y una mejor tolerancia a fármacos, razón por la que se aumentó la gabapentina, (900 mg/24 h) y se añadió tramadol solución (25 mg cada 6-8 h) sólo para manejo de las crisis paroxísticas. Las sesiones de EA se hicieron de forma semanal. Esto se siguió de una mejor calidad analgésica, pero persistieron los vómitos. Se decide la suspensión del tramadol y el aumento progresivo durante 2 meses de gabapentina (2.400 mg/24 h). Con este nuevo plan terapéutico se obtuvo un control paulatino de las crisis paroxísticas, tanto en intensidad como en frecuencia y duración. Después de 3 meses de estabilidad clínica, la paciente apenas refería dolor continuo, las crisis paroxísticas habían disminuido en frecuencia e intensidad, y presentaba mejor tolerancia a la somnolencia. Se inició la disminución progresiva a lo largo de 3 meses de la gabapentina hasta su suspensión. Al final de este período, la paciente sólo refería crisis paroxísticas de una intensidad menor (EVA 4-5) y con intervalos intercrisis de 7-10 días. Éstas fueron manejadas con dosis bajas de tramadol solución (25 mg), que resultaba eficaz para el control del dolor, pero que se acompañaba de sensación nauseosa, razón por la cual la paciente dejó de usarla. Después de un período de 6 meses con sesiones semanales de EA y control aceptable del cuadro se inició un espaciado paulatino de éstas. Actualmente, la paciente sigue tratamiento en nuestra unidad (última consulta enero de 2009), sólo con sesiones de EA cada 30-45 días, sin otro tipo de medicación, con un adecuado control del dolor. Se han intentado espaciar las sesiones de acupuntura cada 60 días, pero el control analgésico es de peor calidad.

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S1134-80462009000800008-1

Mujer de 78 años, remitida del servicio de cirugía general al de clínica de dolor por dolor abdominal crónico secundario a angina intestinal. Sin antecedentes de enfermedades cronicodegenerativas. Se le realizaron 2 laparotomías en 6 meses y 1 laparoscopia diagnóstica por episodios de isquemia mesentérica. - Diagnóstico: isquemia mesentérica corroborada por tomografía computarizada con contraste venoso y arterial. - Enfermedad actual: paciente con dolor abdominal crónico, generalizado, severo, de 6 meses de evolución, que no remite con analgésicos habituales. Dolor de tipo cólico, EVA 10/10, EVERA severo, incapacitante, episódico, que se acompaña en ocasiones de náusea y vómito, sin factores que lo aumenten o disminuyan. - Exploración física: peso 45 kg; talla 1,50 m; presión arterial 90/50 mmHg; frecuencia cardíaca 65; frecuencia respiratoria 18. Consciente, orientada, hidratada, con palidez de mucosas y tegumentos, caquéctica. Cara, cabeza y cuello sin alteraciones, cardiopulmonar sin compromiso, abdomen con dolor generalizado en todos los cuadrantes, severo, a la palpación superficial y profunda, peristalsis presente y de características normales, sin masas palpables. Resto de exploración física normal. - Diagnóstico algológico: dolor abdominal crónico de tipo visceral severo. - Diagnóstico etiológico: angina intestinal (isquemia mesentérica). Evolución clínica Terapéutica con opiáceos potentes (hidromorfona, metadona, oxicodona, morfina y fentanilo transdérmico) y adyuvantes, como antagonistas del calcio, nitratos, etc., realizando diferentes rotaciones y esquemas de manejo de acuerdo a su evolución clínica. No candidata a intervencionismo por estado clínico y por anticoagulación con acenocumarina, y por el uso de antiagregantes plaquetarios.

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S1134-80462013000200002-1

Presentamos un caso clínico de disfunción vesical crónica (hiperactividad del detrusor), asociada a dolor intenso refractario, secundario a espasmos vesicales, en paciente con necesidad de lavado continuo vesical. Varón de 58 años que ingresa en el hospital por cuadro de hematuria macroscópica, acompañada de dolor suprapúbico, portador de sonda uretral desde 72 h antes del ingreso por retención aguda de orina. Entre sus antecedentes personales destacan una lumbociatalgia derecha por protusiones discales lumbares, urolitiasis remota tratada con litotricia extracorpórea y un síndrome miccional crónico de larga evolución, en el contexto de una hipertrofia benigna de próstata según biopsia prostática, a tratamiento crónico con tamsulosina por vía oral (vo), tras dos resecciones transuretrales prostáticas previas. El paciente ingresa a cargo del Servicio de Urología en el hospital, siendo sometido a estudio con técnicas de imagen. En la ecografía abdominopélvica se objetivaron signos de "vejiga de lucha", sin datos de uropatía obstructiva, y la tomografía computarizada abdominopélvica con contraste reveló hipertrofia prostática y engrosamiento parietal difuso vesical, compatible con hipertrofia del detrusor. Se procede a cambio de sonda uretral por una sonda adaptada a lavado vesical continuo, para disolución de coágulos intravesicales. Durante la instauración del lavado vesical aparecen episodios de dolor suprapúbico tipo cólico, acompañados de intenso cortejo neurovegetativo y reflujo de líquido vesical hematúrico, contra gravedad, del suero de lavado vesical, situado unos sesenta centímetros sobre el nivel paciente. Tras descartar problemas obstructivos y de posicionamiento de la sonda uretral, se diagnostica de espasmos vesicales por hiperactividad del detrusor y se inicia tratamiento con butilbromuro de hioscina, metamizol y dexketoprofeno intravenosos (iv), tolterodina y alprazolam, ambos por vo, y cloruro mórfico subcutáneo sin éxito. Dada la persistencia de la clínica dolorosa y la intolerancia a la terapia de lavado vesical, se decide la colocación de un catéter epidural lumbar en el espacio intervertebral L3-L4, por el que se administra un bolo de 80 mg de lidocaína al 2% con 50 μg de fentanilo y posteriormente se inicia una perfusión de levobupivacaína al 0,125% con fentanilo, a razón de 5 mg/hora y 4 μg/hora respectivamente. Tras la instauración del bloqueo epidural se consigue un excelente control de sintomatología dolorosa y de las manifestaciones urodinámicas de espasmo vesical, con un nivel de bloqueo sensitivo a nivel del dermatoma T12 y con un bloqueo motor en grado 0 en la escala de Bromage. Se mantiene con la citada perfusión hasta la explantación accidental del catéter epidural, que ocurre siete días más tarde, iniciándose analgesia iv con cloruro mórfico a 0,96 mg/hora. Al décimo día de ingreso se interviene de forma programada bajo anestesia intradural, para adenomectomía prostática retropúbica, según técnica de Millin, manteniéndose como analgesia postoperatoria la pauta de cloruro mórfico iv, asociado a paracetamol iv. Así mismo se mantuvo la tolterodina vo. A las 48 h de postoperatorio, y todavía bajo terapia de lavados continuos vesicales, reaparecen los episodios de espasmos vesicales dolorosos, de similares características a los previos, precisando aumentar el ritmo de la infusión de cloruro mórfico hasta 1,8 mg/hora. Se descarta la colocación de nuevo catéter epidural, por heparinización profiláctica postoperatoria. Tras la retirada del lavado vesical continuo postoperatorio por cese de la hematuria, el cuadro clínico desaparece completamente. El paciente refirió un mayor alivio del dolor con el bloqueo epidural, respecto a la combinación terapéutica de espasmolíticos, cloruro mórfico y tolterodina.

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S1134-80462014000300004-1

Niña de 11 años de edad cuando se realizó el diagnóstico de esguince de tobillo izquierdo tratado en Traumatología Pediátrica. Fue diagnosticada de SDRC de tobillo y pie izquierdo por Reumatología Pediátrica e inicia tratamiento farmacológico; al no obtener alivio es derivada a la Unidad del Dolor. Primero fue tratada farmacológicamente sin conseguir un alivio adecuado del dolor, por lo que se decidió (previa información y consentimiento paterno) implantar, en quirófano y bajo anestesia general, un catéter epidural lumbar iniciándose, a través de él, una infusión continua de anestesia local durante dos semanas. En ese tiempo el alivio del dolor fue total, pero este cesó al detener la administración de anestesia local. Por este motivo se decidió (previa información y consentimiento de los padres) la implantación, en quirófano y bajo anestesia general, de un electrodo octopolar en cordones medulares posteriores para estimulación de la pierna izquierda. El sistema se programó una vez despierta la paciente consiguiéndose una muy buena localización de las parestesias. Dos semanas más tarde se revisó a la paciente que continuaba con la buena respuesta tanto del dolor como del resto de la sintomatología, por lo que se decidió la implantación de un generador de impulsos implantable y programable y su conexión con el electrodo. En la actualidad continúa en tratamiento con la estimulación medular con remisión total del cuadro.

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S1134-80462014000300004-4

Niña de 8 años de edad cuando sufre un esguince del tobillo izquierdo. Se diagnostica de SDRC del tobillo y pie izquierdo que remite completamente en un par de semanas con tratamiento médico. Dos meses después, y sin ningún traumatismo previo, se inicia un cuadro de dolor en el tobillo y el pie derecho que también se diagnostica de SDRC. Es derivada a la Unidad del Dolor por el Servicio de Traumatología Pediátrica a los dos meses de este diagnóstico. Se inicia tratamiento con pregabalina más tramadol, más la aplicación del parche de capsaicina al 8 % debido a la alodinia severa que presentaba, sin obtener un alivio adecuado ni del dolor ni del resto de la sintomatología acompañante. Por ello se decide (previo consentimiento paterno) la implantación, en quirófano y bajo anestesia general, de un catéter epidural lumbar y su conexión a una bomba externa para la administración de una infusión continua de bupivacaína durante dos semanas; pasado ese tiempo se detiene la infusión y se retira el catéter. Remisión completa de los síntomas que continúa.

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S1134-80462014000300009-1

Paciente de 42 años remitido al Instituto Colombiano del Dolor (INCODOL) con 11 meses de dolor neuropático calificado en la escala visual análoga (EVA) 10/10 y alodinia en la ingle izquierda, posterior a una herniorrafia inguinal ipsilateral, irradiación al testículo y muslo, manejado con acetaminofén. Se inicia tratamiento farmacológico escalonado y multimodal con antiepilépticos, opioides, parches de lidocaína, antidepresivos tricíclicos y duales, en dosis y esquemas adecuados, sin mejoría de al menos un 50 % a los dos meses de seguimiento, decidiéndose realizar un bloqueo guiado por ecografía de los nervios ilioinguinal, iliohipogástrico y genitofemoral izquierdos con anestésico local asociado a esteroide. Cuatro meses después califica el dolor 8/10, con agudización al movimiento, hipersensibilidad en región inguinoescrotal izquierda, reflejo cremastérico positivo, percusión sobre espina iliaca anterosuperior negativa, practicándose un nuevo bloqueo, con el cual el paciente refiere una mejoría mayor al 50 %. Ante esta evolución se decide realizar una radiofrecuencia pulsada con cánula con punta activa de 10 mm en los nervio ilioinguinal, iliohipogástrico y genitofemoral izquierdos, previa prueba sensitiva a 0,2 mV positiva, con los siguientes parámetros: 2 Hz, fase activa de 20 milisegundos, control de temperatura < 42oC, durante 10 minutos, aplicándose además anestésico local y esteroide en cada nervio. A la semana califica el dolor 2/10; al mes es calificado con 1/10, sin efectos adversos, reintegrándose a su actividad laboral y familiar. Mejoría sostenida en los controles a los 6 y 9 meses (EVA 2-3/10).

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S1134-80462014000500004-1

Mujer de 27 años de edad, que es controlada en nuestra Unidad desde febrero de 2004, en que acudió a la edad de 18 años enviada por su traumatólogo. Antecedentes - Fibrodisplasia osificante progresiva. Diagnóstico a los 6 años de edad. Fusión a nivel de cuerpos vertebrales de columna cervical, osificaciones múltiples a nivel de musculatura paravertebral cervical, dorsal, lumbar, cintura escapular bilateral, articulaciones coxofemorales, muslos, rodillas y abdomen, que condicionan intenso dolor e incapacidad para la deambulación, requiriendo silla de ruedas para los desplazamientos. - Intervención quirúrgica de exostosis a nivel de rodilla derecha, y en la primera articulación metatarsofalángica bilateralmente. - Otosclerosis bilateral intervenida a los 6 años de edad. Portadora de prótesis auditiva. - Anemia ferropénica probablemente secundaria a sangrado crónico gástrico por tratamiento con AINE y corticoides. En tratamiento con hierro oral. - Obesidad, aspecto cushingoide. - Intolerancia al metamizol. - Síndrome ansioso-depresivo reactivo. - Episodios de insuficiencia respiratoria hipercápnica secundaria a trastorno ventilatorio restrictivo debido a su enfermedad de base, que han merecido ocasionalmente tratamiento con VMNI domiciliaria desde el año 2004. Las últimas exploraciones complementarias realizadas han sido: - TC torácico (febrero de 2010): calcificaciones groseras en tejidos de partes blandas de cavidad torácica en relación a patología de base de la paciente. Cardiomegalia. - TC abdominal (abril de 2010): se visualizan múltiples calcificaciones musculares en territorio pectoral, periescapular, dorsal, paravertebral y fundamentalmente en territorio glúteo izquierdo, sugestivas de corresponder a su enfermedad de base. - PFR (marzo de 2011) FVC 1.57 (40 %); FEV1 1.36 (42 %); FEV1 86 %, GSA: (marzo de 2011) P02 70, PC02 55. Situación sociofuncional: vive con sus padres. Estudiante de administración de empresas. Se moviliza en silla de ruedas. En su primera visita acudió con pauta de morfina oral de liberación lenta, más pauta permanente de prednisona. Previamente se habían establecido pautas variadas de AINE y paracetamol que fueron progresivamente inefectivas, alternando después distintos tipos de opioides y distintas formas de presentación. Desde febrero de 2004 es controlada periódicamente, tanto por su dolor basal provocado por las múltiples osificaciones heterotópicas que presenta, como también y fundamentalmente, por sus empujes dolorosos secundarios a cuadros inflamatorios en partes blandas que dan lugar a nuevas formaciones óseas, empujes ocasionados por traumatismos leves, posturas anómalas, cuadros virales, etc. Progresivamente le fuimos retirando los corticoides, dejándolos confinados sólo a los episodios dolorosos por neo-osificación, mejorando en gran parte los elementos cushingoides que presentaba. Control basal con fentanilo transdérmico más fentanilo sublingual para dolor irruptivo. Últimamente, con fentanilo transdérmico 100 mcg/h cada 3 días, el dolor estaba controlado. Hace pocas semanas presenta su empuje de dolor más severo desde que la asistimos: por cambio de domicilio, 2odía de vacaciones de la familia, y sin otra causa aparente, inicia dolor severo a nivel de escápula izquierda, sin fiebre y sin ninguna sintomatología respiratoria paralela. Acude al hospital más cercano donde la estudian, no constatando ningún componente respiratorio ni infeccioso difuso, atribuyendo el cuadro a su enfermedad de fondo. La medican con AINE, pirazolonas y morfina, todo por vía IV. Al cabo de 24 horas, como no perciben mejoría, la remiten a nuestro Centro. Al llegar, EVA de 100 mm. La Rx muestra neoformación ósea en forma de puente entre escápula izquierda y parrilla costal, así como acentuación de neoformación ósea paracervical derecha. Iniciamos pauta de dexametasona IV 4 mg c/6 horas + morfina IV 5 mg c/6 horas + desketoprofeno 50 mg IV c/8 horas + diazepam oral 10 mg hora 22. Cobertura con omeprazol, 40 mg/día. A las 24 horas persiste prácticamente igual, por lo cual subimos dosificación de dexametasona a 12 mg c/6 horas. Tras 24 horas se produce mejoría, EVA de 40 mm, subimos la dosificación de dexametasona por la mañana a 20 mg, dejando las otras 3 administraciones a 12 mg. Además, como relata algunas disestesias y parestesias a la movilización de la región dolorida, añadimos pregabalina oral: 75mg-5mg-150 mg. Mejoría progresiva. Al cabo de 3 días de esta última pauta, EVA 0 mm. Comenzamos descenso en la dosificación de dexametasona, pasándola a vía oral, y de la morfina. Cinco días después alta a domicilio, con pauta oral de paracetamol 1 gramo c/8 horas + naproxeno 500 mg 1-0-0 + pregabalina 75 1-0-2 + diazepam 10 mg 0-0-1 + montelukast 5 mg 0-0-1. A los 6 días del inicio de los corticoides la analítica es normal. Desde el alta realizamos seguimiento telefónico, mostrando buena evolución. Sin dolor. Ha reanudado sus estudios universitarios a distancia.

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S1134-80462015000100006-1

Paciente femenina de 49 años (peso: 60 kilos; talla: 1,63 metros) quien consulta al servicio de urgencias por cuadro de 5 días de dolor lumbar izquierdo, tipo ardor y eléctrico, de intensidad 10/10 en escala verbal análoga. El dolor es episódico, exacerbado con el movimiento y no mejora con la administración de tramadol y diclofenaco. Al examen físico se encuentran lesiones eritematosas, vesiculares con distribución dermatómica en la piel de la región lumbar y glúteo izquierdo. El resto del examen físico es normal. Presenta antecedentes de discopatía lumbar, hipertensión arterial e hipotiroidismo en tratamiento médico. La paciente niega antecedente de enfermedad renal. La paciente es valorada por servicio de infectología quienes consideran que se trata de un cuadro de neuritis herpética y deciden, por la severidad del cuadro, hospitalizar a la paciente. Durante el primer día y previo al protocolo de hidratación (500 ml de solución salina 0,9 %) se inicia infusión de aciclovir intravenoso 10 mg/kg cada 8 h (600 mg). Se solicita interconsulta a clínica de dolor quienes inician esquema analgésico con acetaminofén + codeína (500 + 30 mg vía oral cada 6 h), dosis de morfina en caso de dolor severo (2 mg por dosis) y pregabalina (150 mg/12 h). La paciente presenta, inicialmente, adecuada analgesia sin efectos secundarios, calificando su dolor en 4/10. Durante el segundo día de hospitalización presenta mareo, náuseas, emesis, somnolencia y disartria. Se considera que el cuadro es un efecto secundario a los analgésicos y se decide suspender el acetaminofén con codeína y la pregabalina. Se prescriben dosis de morfina de 2 mg en caso de dolor severo previa evaluación de estado de consciencia. En el tercer día de hospitalización, sin recibir ninguna dosis de opioide, la paciente persiste con deterioro de su estado general, con progresión a estupor, taquipnea, desaturación y dificultad respiratoria. Se traslada a Unidad de Cuidados Intensivos. El cuadro es compatible con un edema pulmonar agudo y una insuficiencia renal con potasio sérico en 5,7 mEq/L, BUN 50 mg/dl (valor de ingreso de 17,2), creatinina 5,01 mg/dl (valor de ingreso de 0,66) y gases arteriales con acidosis metabólica. Nefrología confirma diagnóstico de insuficiencia renal aguda secundaria a administración de aciclovir, con necesidad de hemodiálisis. La paciente requirió sesión única de hemodiálisis con mejoría en los niveles de azoados. Se continúa manejo analgésico con acetaminofén 500 mg y codeína 30 mg; la paciente no requiere nuevas dosis de morfina. Egresa al sexto día de hospitalización con dolor controlado y con pruebas de función renal normales.

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S1134-80462015000200005-1

Se presenta el caso de un varón, de 32 años (78 kg, 179 cm), sin alergias medicamentosas, con antecedentes de herniorrafia inguinal y sin ningún tratamiento, militar, que durante su jornada laboral sufrió un aplastamiento tras caída inesperada de una estructura metálica de aproximadamente 1.500 kg. Fue evacuado en ambulancia terrestre con capacidad de soporte vital avanzado hasta el Hospital Universitario Central de la Defensa "Gómez Ulla" sin pérdida de consciencia y con estabilidad tanto respiratoria como hemodinámica. En el Servicio de Urgencias se procedió a la valoración secundaria, a la extracción de una muestra sanguínea (destacó CPK 2.295 U/l y mioglobina 469 ng/ml con resto de parámetros de hemograma, bioquímica y hemostasia dentro de la normalidad), a la realización de radiografía de tórax compatible con contusión pulmonar leve sin fracturas costales de pelvis y TAC cervical y abdominopélvico en los que se evidenció fractura de la rama isquiopubiana izquierda sin desplazamiento, diástasis de 10 mm en la porción superior de la articulación sacroiliaca derecha con pequeña avulsión ósea del borde iliaco superomedial, y disminución del grosor de los espacios intersomáticos en L4-L5 y en L5-S1 acompañado de pequeña prominencia discal difusa en L4-L5. Siendo diagnosticado como policontusionado, ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos con GCS de 15 puntos, pupilas reactivas simétricas, sin focalidad neurológica, con buena dinámica respiratoria, saturación de oxígeno dentro de la normalidad, perfundido, normotenso y normocárdico, sin signos de irritación peritoneal y ausencia de hematuria macroscópica por lo que a las 24 horas se decidió su alta a sala de hospitalización. En planta hospitalaria el paciente evolucionó satisfactoriamente siendo reseñable la analítica sanguínea del sexto día de ingreso ya que apareció una elevación de enzimas hepáticas (GOT 134 U/l, GPT 91 U/l, BT 1,2 mg/dl, BD 0,5 mg/dl) que fue diagnosticado por el Servicio de Gastroenterología de probable hepatopatía aguda tóxica sin fallo hepático no acompañado de hepatomegalia ni de ictericia. A los 15 días de sufrir el accidente y tras la mejora clínica y la recuperación de la normalidad en los valores analíticos, el paciente fue dado de alta del hospital recomendando revisiones periódicas a cargo del Servicio de Traumatología. Durante su ingreso el enfermo presentó dolor de intensidad variable (EVA 2/10, 3/10, 7/10 y 1/10 durante su estancia en Urgencias, UCI, Sala de Hospitalización y al alta, respectivamente), de características punzantes, localizado en la región torácica derecha, pelvis derecha y glútea, no irradiado, que se incrementaba con la sedestación y disminuía en decúbito supino sin provocar sintomatología vegetativa. Concilió el sueño de forma satisfactoria y durmió sin interrupción aproximadamente 8 horas al día. Presentó ligera distimia probablemente por no poder estar con su familia que vivía en Colombia. El tratamiento analgésico administrado durante la evacuación hasta el hospital fue: fentanilo 100 µg, en la UCI: paracetamol 1 g/8 h i.v. y dexketoprofeno-trometamol 50 mg/8 h i.v., durante los 6 primeros días en sala de hospitalización: paracetamol 1 g/8 h v.o. y dexketoprofeno-trometamol 50 mg/8 h v.o. y finalmente hasta el alta: se administró dexketoprofeno-trometamol 50mg/8 h v.o. y fentanilo 400 µg transmucoso 30 minutos antes de realizar cualquier movimiento potencialmente doloroso (ducharse, realización de radiografía en bipedestación...).

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S1134-80462016000600005-3

Hombre de 70 años, con neuralgia del nervio pudendo secundaria a una lesión directa posterior a una resección trans-ureteral de próstata (RTU-P). Refería dolor de características neuropáticas (quemazón, parestesias) en genital externo. De intensidad severa (EVA 10/10), asociado con dolor al defecar y miccionar, el cual aliviaba posterior al acto. Como primera medida en la unidad, tras 5 años de dolor, se inició con terapia farmacológica con carbamacepina (200 mg/d), pregabalina (150 mg/12 horas), amitriptilina (25 mg/cada noche) y tramadol (200 mg/12 horas). Por falta de respuesta al tratamiento farmacológico, siguiendo el protocolo de los casos anteriores, se reporta en el cuestionario de depresión Beck y el de salud de Goldberg depresión y ansiedad leve, que no contraindican la colocación del dispositivo, por lo que se efectúa CENPP en septiembre 2014. Se obtuvo una mejoría sintomatológica, por lo que se procedió a la implantación NERSR. Presentó una complicación por fístula de LCR, el cual resolvió a la sexta semana con manejo conservador. Un mes después del tratamiento, el paciente se encontraba libre de dolor. En la actualidad, el paciente presenta una cobertura del 100 % sin medicamentos orales. Cuestionario de depresión de Beck y el de salud de Goldberg con ansiedad leve sin datos de depresión.

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S1135-76062003000400006-1

El caso que nos ocupa es el de un varón de 62 años edad que sufre dolor centrotorácico, sensación de hormigueo en manos y náuseas. Una semana antes había tenido un episodio similar sin requerir asistencia facultativa. A los 45 minutos de presentarse los síntomas, es asistido en el Hospital de su zona, diagnosticándose un infarto inferior, e iniciando fibrinolisis con Streptokinasa 1.500.000 UI. También se trató con Solinitrina, Aspirina y Zantac, remitiéndose posteriormente al Hospital Comarcal al no haber camas disponibles en la Unidad de Coronarias. A la media hora de su ingreso en el Hospital Comarcal (sobre las 4,30 horas después de aparecer la sintomatología), comienza con dolor en ambos miembros inferiores, acompañado de palidez intensa y ausencia de pulso. Se realiza Tomografía Axial Computerizada (TAC), que descarta disección aórtica y ante la sospecha de embolismo, se remite al Hospital Provincial. En el Centro de Referencia, se realiza TAC de Tórax que no muestra patología en aorta torácica y ecografía de miembros inferiores, en la que se advierte oclusión bilateral a nivel popliteo. Es intervenido, realizándose embolectomía bilateral, recuperándose la coloración, pero persistiendo la frialdad. El estudio histopatológico muestra material trombótico fibrohemático. Pasadas las primeras horas el paciente muestra inestabilidad hemodinámica, con aparición de livideces en miembros inferiores, insuficiencia renal y shock, ocurriendo finalmente la muerte a las 24 horas de comenzar la sintomatología. En el examen externo del cadáver se aprecia coloración rojo violada en tercio inferior de muslos, rodillas, zona genital y porción inferior del abdomen. Los pulmones estaban aumentados de tamaño y consistencia, a la presión se percibe crepitación, permanece la huella del dedo tras la presión (Fóvea) y al corte, tras comprimir, mana espuma. El pulmón derecho pesaba 850 gramos y el izquierdo pesaba 640 g. Tras incidir el saco pericárdico, se observó una cardiomegalia ligera con un peso de 390 gramos. El ventrículo izquierdo estaba hipertrófico con un grosor máximo en su pared libre de 2 cm. El análisis histopatológico del corazón muestra una cardiopatía isquémica crónica, sobre la que asienta un infarto antiguo y otro reciente, de 1 a 3 semanas de evolución, en la cara posterior del ventrículo izquierdo. La aorta torácica presenta una gran placa arterioesclerótica rota, con una hemorragia intraplaca y material trombótico adherido por debajo del cayado. El endotelio de la aorta abdominal está ocupado por material hemático coagulado de coloración rojiza. El hígado exhibía aspecto esteatósico. El examen del hígado y pulmón confirma los diagnósticos macroscópicos de esteatosis y edema pulmonar. En las arteriolas encargadas de irrigar la musculatura esquelética de las piernas, se advierten numerosos émbolos procedentes de placas de ateroma rotas que producen necrosis isquémica de las fibras musculares. Histológicamente los riñones presentan necrosis tubular aguda, pigmento mioglobínico en túbulos y émbolos en arteriolas procedentes de la rotura de placas de ateroma.

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S1135-76062005000100002-1

Una mujer de 87 años de edad sufre un TCE frontal derecho al caerse accidentalmente en una residencia de ancianos. Como antecedentes médicos conocidos figuraban valvulopatía mitral, episodios de flutter auricular paroxístico y angor hemodinámico, y trombosis venosa profunda con tromboembolismo pulmonar. Seguía tratamiento medicamentoso con Sintrom®, Acuprel®, Nitroplast®, Trangorex® y Diluton®. A consecuencia del TCE se produce una herida contusa en región ciliar derecha que es reparada mediante sutura. Al día siguiente, en un periodo inferior a doce horas, tras iniciar sus actividades habituales (aseo y desayuno), experimenta un deterioro progresivo del nivel de conciencia y anisocoria con pupila derecha midriática, por lo que es trasladada al servicio de urgencias del hospital local. A su ingreso destaca Glasgow 8-9 y anisocoria. Se practica TAC craneal (sin contraste) que es informado como "HSD crónico con resangrado" que abarca las regiones frontal, temporal y parietal derechas; herniación supracallosa y transtentorial; y hemorragia subaracnoidea (HSA) en hemisferio derecho. Tras su valoración neuroquirúrgica se decide no intervenir y trasladarla de nuevo a su residencia falleciendo catorce horas después. En la diligencia del levantamiento del cadáver nos encontramos con el cuerpo de una mujer que representa la edad mencionada. Se aprecian numerosas contusiones en diferentes estadios evolutivos. Destaca, por su relación con los hechos, la presencia de herida suturada con cuatro puntos en región ciliar derecha junto con contusiones múltiples de diferentes coloraciones (rojizas y azuladas) próximas a la misma. Se practica autopsia judicial a las treinta y una horas de producirse el óbito. En el hábito interno, a nivel toracoabdominal, se observan diversos hallazgos macroscópicos de interés. El corazón pesa 250 g y presenta placas de ateroma calcificadas en arterias coronarias descendente anterior y circunfleja que reducen > 90% la luz, cicatrices de infartos antiguos en pared posterior del ventrículo izquierdo y músculo papilar, y calcificación del anillo mitral. En la cavidad craneal aparece HSD frontotemporoparietal derecho constituido por sangre coagulada oscura sin evidencia de fracturas asociadas. El encéfalo se fija en formol durante 24 días, antes de completar su estudio macroscópico, apreciándose los siguientes hallazgos: peso 1018 g y además del HSD descrito, externamente se visualiza hemorragia subaracnoidea derecha; surco de herniación transtentorial derecho y hemorragia en mesencéfalo. En cortes coronales apreciamos aplanamiento del hemisferio derecho, sobre todo del lóbulo frontal, asociado a hematoma subdural de 15 mm de espesor y aspecto gelatinoso en el centro, sin evidencia de neomembrana; desviación de la línea media hacia la izquierda, con colapso del ventrículo lateral derecho y dilatación del izquierdo; herniación supracallosa y focos de hemorragia en sustancia blanca frontal derecha, cuerpo calloso, tálamo derecho y corteza frontal derecha. El mesencéfalo muestra extensa hemorragia en línea media, porción paramedial derecha y cuadrantes dorsolaterales y, en protuberancia, se reconocen focos de hemorragia en el suelo del IV ventrículo y pedúnculos cerebelosos. Se tomaron muestras de hematoma subdural, corteza y sustancia blanca de región frontal parasagital derecha, núcleo lenticular, cápsula interna, tálamo, cuerpo calloso, hipocampo, mesencéfalo, pedúnculos cerebelosos, protuberancia y bulbo para su análisis microscópico. El estudio microscópico del hematoma subdural muestra que está constituido por hematíes bien conservados en la periferia y material proteináceo acelular en las zonas centrales. No se aprecian hemosiderófagos (la tinción de Perls es negativa) ni signos de organización en el lado de la aracnoides (la duramadre estaba fuertemente adherida a la calota craneal y no se extrajo para estudio microscópico). Dada la disparidad diagnóstica entre el TAC y la autopsia en cuando a la data del HSD, se reexaminan las preparaciones correspondientes al hematoma y se identifica en algunas zonas revestimiento aracnoideo en torno al hematoma. En el parénquima cerebral adyacente al hematoma se identifican células gliales con cambios reactivos precoces (morfología globoide con citoplasma eosinófilo) y en torno a los focos de hemorragia descritos, se observa edema. En tronco se observan ocasionales bolas axonales y espongiosis alrededor de las hemorragias. Otros hallazgos neuropatológicos, compatibles con la edad de la paciente, fueron la presencia de numerosas placas seniles por toda la corteza, microcalcificaciones en ganglios basales e hipocampos, y neuronas con degeneración granulovacuolar y neurofibrilar en hipocampo. El análisis químico-toxicológico realizado en el INTCF (Dpto. de Madrid) en muestra de sangre fue negativo para los tóxicos investigados (barbitúricos, benzodiacepinas, analgésicos -paracetamol, metamizol, tramadol, salicilatos-, antidepresivos, fenotiacinas y análogos, antidiabéticos tipo sulfonilurea, antiinflamatorios no esteroideos, diuréticos, bases xánticas, antiparkinsonianos, antihistamínicos, antihipertensivos, antiagregantes plaquetarios, benzamidas, opiáceos derivados de morfina y alcohol etílico). Así pues, consideramos que la secuencia de las lesiones o de la patología hallada sería la siguiente: persona anciana con antecedentes de cardiopatía referidos anteriormente, en tratamiento con anticoagulantes orales (Sintrom®), padece un leve traumatismo frontoparietal derecho, que genera una rotura de quiste aracnoideo preexistente y por ende un HSD agudo, dando lugar a hipertensión intracraneal, enclavamiento y muerte.

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S1135-76062009000200005-1

Varón de 5 años de edad con antecedentes personales anodinos y con adecuado control pediátrico. Los padres destacan únicamente que era un niño que no comía mucho. Una semana antes de los hechos presenta un catarro de vías superiores sin fiebre u otros signos asociados. Refieren los padres que presentaba, además, una molestia abdominal inespecífica, acompañada de aumento de ruidos intestinales y sensación nauseosa sin vómitos. Es valorado por su pediatra de zona, quien no aprecia patología específica y le pauta dieta blanda. A las 0 horas del día del óbito, el niño se despierta con dolor abdominal no focalizado. En el curso de las horas siguientes tiene sensación de nausea y varios episodios de vómito primero alimenticios y finalmente mucosos sin trazas hemáticas o biliosas. A las 5.00 horas le notan débil y frío y le dan un baño caliente, comprobando en el baño que no responde a estímulos. Se solicita la asistencia de un equipo de emergencias que le encuentra en situación de parada cardiorrespiratoria e inicia maniobras de RCPA sin éxito. Se practica la autopsia judicial. Se trata de un niño varón normoconstituido de 1.17 mts de estatura, sin signos de obesidad o malnutrición, con palidez de piel y mucosas. Se practica la autopsia completa con apertura de las tres cavidades y el plano cervical anterior, siguiendo las recomendaciones del Consejo de Europa [1]. No se aprecian alteraciones patológicas significativas o anomalías del desarrollo. Destaca durante la autopsia en el examen de la cavidad abdominal una colección de líquido serohemático en cantidad aproximada de 0,5 litros. El estómago presenta escasos restos alimenticios sin trazas hemáticas, posos de café o restos biliosos. El duodeno presenta paredes de aspecto conservado y contenido de papilla intestinal normal. A unos 20 cms del ángulo duodeno-yeyunal, el color de las paredes intestinales se torna rojo oscuro, manteniendo este cambio de coloración hasta unos 5 cms de la válvula ileo-cecal. Este último segmento del íleon se halla netamente estrechado con cambios fibrosos. En el interior del segmento de intestino delgado con cambios parietales, se encuentra contenido de aspecto hemático en cantidad aproximada de 1,5 litros. La posición de las asas intestinales está alterada por la presencia de una anomalía en el cierre del mesenterio del ciego. Este presenta un ojal de unos 3 cms de diámetro localizado inmediatamente junto al ciego, por el que se aprecia el paso extenso de las asas del intestino delgado y de parte del colon descendente, que se halla dilatado y lateralizado hacia la derecha e interrumpido en su trayecto por el paso a través del ojal, prosiguiendo hacia el recto desde dicho ojal. La causa de la muerte se estima debida a un shock hemorrágico secundario a obstrucción mecánica y necrosis del intestino delgado por hernia transmesocólica con herniación interna del intestino delgado y del intestino grueso.

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S1135-76062010000300006-1

Varón joven de 20 años, con antecedentes desde los 6 años de crisis epilépticas parciales con generalización y mal control medicamentoso (en el momento de su fallecimiento estaba en tratamiento con oxcarbazepina), que fallece de forma súbita e inesperada durante el sueño. Durante su control neurológico se le habían realizado estudios de imagen de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) que no habían mostrado alteraciones reseñables. Se le realiza una autopsia médico-legal para esclarecer la causa de la muerte. En el estudio neuropatológico destaca el encéfalo con un peso de 1.545 gramos en el que se evidencia un área parduzca de 0,5 x 1 cm en la corteza cerebral del lóbulo parietal izquierdo, que no presenta efecto masa. El estudio histopatológico evidencia un tumor que exhibe características histopatológicas distintivas, constituidas por elementos glioneuronales heterogéneos que contienen células oligodendrocito-like y neuronas flotantes inmersas en un fluido intersticial mixoide de apariencia microquística. Se determinan marcadores inmunohistoquímicos para la proteína glial fibrilar ácida (GFAP) y para marcadores neuronales (enolasa, neurofilamentos y sinaptofisina) que fueron todos ellos positivos. A la vista de estos hallazgos se establece el diagnóstico de TDN simple. El resto de órganos estudiados no presenta alteraciones morfológicas (macroscópicas ni microscópicas) destacables. El análisis químico-toxicológico realizado resulta negativo para los tóxicos analizados.

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S1135-76062011000100006-1

Hombre de 27 años que durante una persecución policial recibe un disparo de arma de fuego en el cráneo. Trasladado a un centro asistencial fallece a las 24 horas como consecuencia del agravio encefálico. Entre los hallazgos autópsicos se constatan dos orificios en cuero cabelludo (frontal y parietal derechos) y un único orificio de entrada óseo en hueso parietal derecho sin orificio de salida óseo. El orificio de entrada cutáneo, sin tatuaje ni ahumamiento, es catalogado como "lejano" o a "larga distancia". Rebatido el cuero cabelludo, se observa orificio de entrada óseo en región parietal derecha, alargado, comprobándose biselado externo limitado a la zona más posterior del orificio, con trazo de fractura. Se recupera un fragmento del proyectil en región occipital derecha, deformado, de plomo desnudo, calibre.38, con un sector de su superficie "en espejo". El resto del proyectil produce un orificio de salida cutáneo en región parietal derecha, casi superpuesto al orificio de entrada óseo. El examen histológico confirma la naturaleza de los orificios cutáneos.

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S1135-76062012000200006-1

Al servicio de patología forense llegó el caso de una mujer de 66 años con antecedentes de hipertensión arterial, fibromialgia y miastenia gravis diagnosticada 20 años antes. Seguía tratamiento crónico antihipertensivo con amlodipino (10 mg/24 h), furosemida (40 mg/24 h) y losartán postásico (50 mg/24 h), ansiolítico - antidepresivo con duloxetina (30 mg/24 h) e hidorcloruro de amytriptilina (10 mg/24 h), tratamiento para la osteoporosis con calcifediol (800 mg/24 h) y protección gástrica con omeprazol (20 mg/24 h). Una semana antes del fallecimiento consultó en urgencias por cuadro catarral que se trató con ciprofloxacino y carbocisteína con mejoría del cuadro respiratorio. Dos días antes de morir consultó nuevamente en el servicio de urgencias ya que refería un cuadro de debilidad general que se atribuyó al tratamiento antibiótico y se indicó la suspensión del mismo. No constaba en su historial clínico síntomas de cefalea y/o otros síntomas de focalidad neurológica. La paciente murió de forma súbita presenciada y su marido refirió disnea como el único síntoma previo a la muerte. Durante la autopsia los hallazgos más destacables fueron los siguientes: Talla de 149 cm, peso de 80 Kg e Índice de Masa Corporal de 36 Kg/m2, que se correspondía con una obesidad tipo II. Otros hallazgos destacables del examen externo fueron hirsutismo, cicatriz de toracotomía media como consecuencia de timectomía para el tratamiento de la miastenia gravis y edema de extremidades inferiores. Como signos externos de causa violenta se encontró un hematoma glúteo derecho reciente compatible con la caída que sufrió durante el período perimortal y con la posición sentada en el suelo en la que se encontró durante el acto de levantamiento del cadáver. Los hallazgos más relevantes del examen interno fueron hemopericardio coagulado de 200 g, el corazón pesaba 400 g (peso esperado 320 g) y apreciamos una rotura de 0,5 cm en la parte anterior media de ventrículo izquierdo por infarto transmural secundario a ateromatosis coronaria de los tres vasos, más marcada en tercio medio de descendente anterior donde obstruía la luz vascular en más de un 75%. En el cráneo destacó la presencia de hiperostosis frontal interna, menos marcada en la zona parietal. El grosor del díploe no afectado era de 8 mm mientras que en las zonas de hiperostosis los grosores eran de entre 1,5 mm a 2,3 mm. Además se encontraron múltiples meningiomas calcificados siguiendo el seno longitudinal superior, la mayoría de ellos de forma nodular y algunos de ellos de menor tamaño, espiculados y con forma de placa. A nivel cerebral se apreció una ligera depresión de la superficie de ambos lóbulos frontales. El resto de hallazgos de autopsia no fueron significativos y los resultados del estudio analíticos toxicológicos fueron negativos. El estudio histopatológico fue concordante con los datos macroscópicos de hiperostosis frontal interna y los meningiomas eran psamomatosos calcificados.

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S1135-76062012000300014-1

Varón de 17 años con antecedentes de paraplejia secundaria a herida por proyectil de arma de fuego a nivel de vértebra T1. Fallece en el domicilio sin asistencia médica por lo que fue ordenada una autopsia judicial. a) Examen externo: atrofia de las cuatro extremidades y anquilosis de las manos, úlceras de decúbito con tejido necrótico a nivel bitrocantéreo y sacro. Cánula de traqueostomía a nivel cervical. Portaba catéter urinario conectado a bolsa colectora que contenía orina con un llamativo color púrpura. b) Examen interno: encéfalo con notable aumento de peso (1.875 g) con patrón de edema cerebral (aplanamiento de giros y circunvoluciones). Corazón de peso normal (325 g) con discreta dilatación de cavidades cardiacas derechas y presencia de trombos murales. Adherencias pleurales e interlobulares derechas y tromboembolismo pulmonar en la rama izquierda de la arteria pulmonar. Pulmones de peso discretamente elevado (D: 640 g; I: 600 g) con patrón de congestión y edema de moderado a severo. No se puso de manifiesto la presencia de infarto pulmonar. Riñones de peso normal (D: 180 g; I: 130 g) con escasa diferenciación córtico-medular, hemorragia en el área medular y áreas de coloración violácea con salida de material purulento a través de la pelvis renal. En la vejiga urinaria se cuantificaron 400 cc de orina turbia, olor fétido asociado a sedimento en su fondo de coloración crema verdoso con aspecto purulento. c) Exploraciones complementarias: - Análisis toxicológico negativo en muestras de sangre, orina y humor vítreo. - Análisis microbiológico. En el cultivo del sedimento urinario se observó crecimiento de Proteus vulgaris. d) Causa de la muerte: se consideró que el tromboembolismo pulmonar fue la causa inmediata de la muerte, la infección de vías urinarias como causa intermedia y la paraplejia como causa fundamental.

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S1135-76062016000100006-1

Se trataba de un varón heterosexual de 30 años de edad, con antecedentes personales de bajo rendimiento escolar y patrón de crianza tipo sobreprotector. Relación de pareja estable desde hacía varios años y una hija. En el momento de la exploración se encontraba pendiente de juicio por dos agresiones sexuales, entre las cuales mediaba una semana de diferencia, habiéndose empleado en ambas un instrumento intimidatorio (navaja) y presentando la segunda de las víctimas lesiones como consecuencia de la resistencia que opuso (luxación de hombro). Carecía de antecedentes penales. Hechos imputados En relación a estos, narra la introducción en su coche, bajo intimidación con arma blanca, de una desconocida “que le gustó”, a la que realizó tocamientos y le dio un beso tras convencerle la misma de que no fuese más allá por el bien de su hija; la dejó en la puerta de su casa, con amenazas de poder localizarla en caso de contar lo sucedido. Tras aproximadamente una semana, volvió a repetir la misma secuencia, si bien en esta ocasión la víctima intentó huir del coche, provocándose lesiones al ser sujetada por el peritado. Ambas agresiones sexuales coinciden con un período de deterioro de la relación de pareja que mantenía, y en la segunda de ellas existía el antecedente claro de frustración relacionada con el incumplimiento de las expectativas de mantener una relación sexual con una desconocida con la que mantenía relación telefónica, y hacia la que el peritado albergaba sentimientos de incipiente enamoramiento. Hallazgos relevantes en la esfera psicosexual Destacó la existencia de un bajo nivel de activación sexual, así como una alta frecuencia en la práctica de distintas actividades sexuales (coito y masturbación). El peritado presentó diversas conductas sexuales desviadas, que se iniciaron con prácticas con escasa interacción con las víctimas (voyeurismo con masturbación), produciéndose paulatinamente un incremento de la interacción, tanto de tipo verbal (piropos de carácter obsceno) como físico (tocamientos sin posibilidad de respuesta por parte de las víctimas), hasta llegar a los hechos que se le imputaron. Consumidor habitual de pornografía y ocasional de prostitución. Hallazgos psicopatológicos No se encontraron alteraciones significativas en el eje I. Dado que mientras estuvo en prisión y previamente al reconocimiento médico forense se le realizó un diagnóstico de retraso mental ligero por parte del psicólogo de una organización no gubernamental, se derivó a la psicóloga forense para apoyar la presunción diagnóstica de inteligencia límite con pruebas psicométricas, que no resultaron válidas en lo que respecta al cálculo del coeficiente intelectual (CI) por la escasa colaboración del peritado (presentó conductas metasimulativas según el informe psicológico forense), llegándose a la conclusión diagnóstica de inteligencia límite en base a las habilidades adaptativas del mismo, tras exploración clínica y aplicación de la Escala de Intensidad de Apoyos. En lo que respecta al eje II, el interno mostró rasgos típicos del constructo del trastorno límite de personalidad: verbalizó cogniciones relacionadas con el temor al abandono por parte de su pareja, habiendo desarrollado estrategias burdas para evitar dicho abandono, tales como la prohibición a su pareja del uso del coche para evitar el abandono, o la restricción al acceso a las cuentas familiares; manifestó sentimientos de baja autoestima, identificando el origen de la misma en el rechazo de su pareja a nivel sexual, pero también en la percepción de acciones por parte de esta dirigidas a su minusvaloración ante otras personas; a la par, mostró una autoimagen inestable, que oscilaba entre sentimientos de elevada autovalía y sentimientos de inferioridad; escaso entorno social, con relaciones interpersonales alternantes entre la idealización y la devaluación. Elevada impulsividad manifestada en distintas áreas de su vida privada, así como importante reactividad del estado de ánimo. Además, el interno verbalizó distorsiones cognitivas dirigidas a la minimización del uso de la violencia contra su pareja y las víctimas, llegando incluso a culpar a su pareja de los hechos imputados debido al rechazo de esta a nivel sexual, y a la segunda víctima de sus lesiones por haberse resistido a la actividad sexual intentando huir; manifestó otras distorsiones cognitivas acerca de las mujeres y su papel en la sociedad (rol femenino relacionado únicamente con el cuidado del hogar y los hijos, sin participación activa en las decisiones derivadas de la convivencia en pareja), así como sobre la sexualidad (justificación de la actividad sexual con su pareja con mediación de violencia ante la ausencia de persistencia de esta en la negativa a mantener relaciones sexuales). El análisis funcional de las conductas sexuales narradas, así como de las agresiones sexuales, mostró una asociación consistente entre la práctica de estas y sentimientos de frustración sexual y las cogniciones asociadas a esta (sentimientos de escasa autovalía y pensamientos relacionados con el abandono).