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4.94k
对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型；细胞的有丝分裂指数（MKI）也分为低、中、高3级。|||1 2 dis|||30 31 bod|||
Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组（FH）和预后不良组（UFH），FH包括以下各类：①NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁；②分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁；③GNB混合型；④GN。|||11 14 bod|||32 33 dis|||69 70 dis|||89 93 dis|||
UFH包括①NB，MKI高级；②NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁；③未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁；④所有＞5岁的NB；⑤GNB结节型。|||6 7 dis|||42 46 dis|||64 65 dis|||68 73 dis|||
在病理上，除HE染色外，可进一步作免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶（NSE）阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。|||6 9 pro|||17 24 pro|||29 34 dis|||39 40 dis|||42 48 bod|||50 52 bod|||57 58 equ|||57 67 sym|||72 72 bod|||75 80 bod|||69 80 sym|||83 87 bod|||98 99 bod|||82 99 sym|||
其他常见部位为胸腔和颈部。|||7 8 bod|||10 11 bod|||
原发于腹部时以肾上腺及脊柱两侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大腰背部饱满扪及肿块、胃肠道症状胸腔时有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状气促、咳嗽等。|||3 4 bod|||7 9 bod|||11 12 bod|||15 19 bod|||41 42 sym|||44 44 bod|||44 47 sym|||48 50 bod|||48 52 sym|||58 60 bod|||53 62 sym|||63 64 bod|||67 68 bod|||76 78 bod|||63 80 sym|||81 82 sym|||84 85 sym|||
晚期病人常有肢体疼痛贫血、发热、消瘦、眼眶部转移眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出眶周青紫高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍大小便失禁等。|||6 7 bod|||6 9 sym|||10 11 sym|||16 17 sym|||19 21 bod|||19 23 sym|||24 26 bod|||44 45 bod|||44 47 sym|||48 48 bod|||48 51 sym|||52 65 sym|||69 70 bod|||69 82 sym|||83 88 sym|||
【实验室检查】尽量争取病理活检以明确诊断及分型。|||11 14 pro|||
85%～90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸（HVA）、香草基杏仁酸（VMA）增高。|||9 9 bod|||11 14 bod|||19 22 bod|||24 26 bod|||29 34 bod|||36 38 bod|||7 41 sym|||
细胞遗传学检查可发现1p-</sup>。|||0 6 pro|||10 11 bod|||
【诊断及分期】组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。|||15 16 dis|||38 39 equ|||
影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的儿茶酚胺代谢产物（HVA或VMA）也可作出诊断。|||0 4 pro|||9 10 dis|||17 18 bod|||22 23 bod|||27 32 bod|||40 43 bod|||49 51 bod|||53 55 bod|||
如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p-</sup>缺失或N-myc扩增支持NB诊断。|||10 14 pro|||18 19 bod|||30 34 bod|||39 40 dis|||
（二）生物学特征在NB中常见有N-myc扩增，N-myc对细胞分裂有正向调节作用，维A酸（RA）对N-myc表达有负向调节作用以致NB细胞停止增殖并分化，N-myc扩增＞10倍为预后不良因素。|||9 10 dis|||15 19 bod|||23 27 bod|||41 43 bod|||45 46 bod|||49 53 bod|||65 68 bod|||77 81 bod|||
1p36.3缺失是易复发的因素，1p可能有肿瘤抑制因子，即使无N-myc扩增，1p36.3缺失仍有意义。|||0 5 bod|||16 17 bod|||21 26 bod|||31 35 bod|||39 44 bod|||
17q获得（gain）时预后差。|||0 2 bod|||
NB表达酪胺酸激酶（Trk）家族受体激酶的研究进展较快，预后良好型表达TrkA、C；而预后不良型、N-myc扩增型表达TrkB。|||0 1 dis|||4 8 bod|||10 12 bod|||35 40 bod|||49 53 bod|||59 62 bod|||
【治疗】由于NB预后差异大，部分病人如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组，因此应根据病人的预后因素如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。|||6 7 dis|||59 63 bod|||67 68 bod|||
早期病人无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。|||5 9 bod|||13 14 bod|||21 22 pro|||24 25 pro|||
而大年龄、晚期，伴有N-myc扩增，1p缺失者需接受强化疗和手术，直至骨髓移植。|||10 14 bod|||18 19 bod|||26 28 pro|||30 31 pro|||35 38 pro|||
手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段，根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。|||0 1 pro|||3 4 pro|||6 7 pro|||10 11 dis|||
一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。|||11 14 pro|||17 18 pro|||
而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。|||4 5 pro|||14 15 pro|||18 19 pro|||22 23 pro|||26 27 pro|||
对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、Vp-16、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素（阿霉素）、异环磷酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意。|||1 2 dis|||9 12 dru|||14 17 dru|||19 23 dru|||25 26 dru|||28 29 dru|||31 36 dru|||38 40 dru|||43 47 dru|||68 70 pro|||
异基因移植与自体移植间结果无差异。|||0 4 pro|||6 9 pro|||
自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快，并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。|||0 9 pro|||19 25 pro|||30 33 bod|||
美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13-顺维A酸治疗研究，一组病人接受160mg/（m2</sup>•d），每月用2周，共3～6月，另一组病人停化疗后不用药。|||15 21 pro|||29 35 dru|||84 85 pro|||
结果为接受维A酸组3年EFS为47%，未接受组为25%，P=0.013。|||5 7 dru|||
在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中维A酸作用更为明显，分别为40%对22%，和77%对49%。|||13 15 dru|||
常用参考化疗方案（表11-11），一般21～28天为一疗程。|||4 5 pro|||
表11-20NB时常用参考化疗方案说明：当环磷酰胺剂量＞1.0g/m2</sup>时，应水化1500～2000ml/m2</sup>，并同时给予美斯纳1～2次，每次0.4g/m2</sup>。|||13 14 pro|||21 24 dru|||44 45 pro|||72 74 dru|||
使用顺铂时需给予高渗盐水稀释（2～3张盐水），同时给予水化并补充钙、钾、镁以防电解质紊乱。|||2 3 dru|||27 28 pro|||39 41 bod|||
阿霉素累积剂量＞320mg/m2</sup>，需谨慎应用。|||0 2 dru|||
病人＜1岁，或Ⅰ、Ⅱ期，以OPEC、OPAC治疗为主，化疗剂量减25%。|||27 28 pro|||
第二节肺容量和通气一、肺容量肺容量（图8-8）是指肺内容纳的气体量，是呼吸道和肺泡的总容量，反映了外呼吸的空间。|||3 5 ite|||11 13 ite|||14 16 ite|||25 25 bod|||35 37 bod|||39 40 bod|||
图8-7肺容量示意图TV：潮气量，IRV：补吸气量，ERV：补呼气量，RV：残气量，IC：深吸气量，FRC：功能残气量，VC：肺活量，TLC：肺总量（一）潮气量平静呼吸时，每次吸入或呼出的气量为潮气量（tidalvolume，VT）。|||4 6 ite|||10 11 ite|||13 15 ite|||17 19 ite|||21 24 ite|||26 28 ite|||30 33 ite|||35 36 ite|||38 40 ite|||42 43 ite|||45 48 ite|||50 52 ite|||54 58 ite|||60 61 ite|||63 65 ite|||67 69 ite|||71 73 ite|||77 79 ite|||97 99 ite|||101 111 ite|||113 114 ite|||
可用呼吸流速仪或肺量计测定。|||2 6 equ|||8 10 equ|||
为了校正体重对潮气量的影响，一般以ml/kg体重来表示。|||4 5 ite|||7 9 ite|||22 23 ite|||
小儿潮气量一般为6～10ml/kg。|||2 4 ite|||
小儿往往用“浅快型”方式呼吸以弥补潮气量、肺泡通气量不足和降低呼吸功。|||17 19 ite|||21 25 ite|||
影响潮气量的主要因素是吸气肌功能，尤其是膈肌的活动。|||2 4 ite|||11 13 bod|||20 21 bod|||
由于肺的通气储备极大，许多肺部疾病患者（如肺不张、肺实变及脓胸等），肺活量已明显减小，但潮气量仍无明显变化。|||2 2 bod|||13 14 bod|||21 23 dis|||25 27 dis|||29 30 dis|||34 36 ite|||44 46 ite|||
只有当通气功能受损较严重或通气调节障碍时才会出现。|||3 11 sym|||13 18 dis|||
在安静时，儿童仅用肺活量的12.5%来呼吸，而婴儿则需用30%左右，说明相比于大年龄儿童而言，婴儿的容量储备较差。|||9 11 ite|||
这也就是婴儿在呼吸道感染严重时易出现呼吸衰竭的原因。|||7 11 dis|||18 21 sym|||
（二）补吸气量平静吸气后所能再吸入的最大气量为补吸气量（inspiratoryreservevolume，IRV）。|||3 6 ite|||23 26 ite|||28 51 ite|||53 55 ite|||
（三）补呼气量平静呼气后所能继续呼出的最大气量为补呼气量（expiratoryreservevolume，ERV）。|||3 6 ite|||24 27 ite|||29 51 ite|||53 55 ite|||
体位对其有显著影响，在阻塞性通气障碍患者，细支气管在呼气相提早闭陷，补呼气量降低。|||11 17 dis|||21 24 bod|||34 37 ite|||
（四）残气量补呼气后肺内不能呼出的残留气量为残气量（residualvolume，RV）。|||3 5 ite|||10 10 bod|||22 24 ite|||26 39 ite|||41 42 ite|||
可以用体描仪和氦气稀释法或氮气洗出法测定。|||3 5 equ|||7 11 ite|||13 17 ite|||
婴幼儿残气量一般是肺总量的25%，它可以对吸入肺泡内的空气起缓冲作用。|||3 5 ite|||9 11 ite|||23 24 bod|||
（五）深吸气量平静呼气后所能吸入的最大气量为深吸气量（inspiratorycapacityIC）。|||3 6 ite|||22 25 ite|||27 47 ite|||
由VT+IRV组成。|||1 2 ite|||4 6 ite|||
它是每分最大通气量和肺活量的主要成分（约占肺活量的75%），当深吸气量降低时，往往提示有限制性通气障碍可能。|||2 8 ite|||10 12 ite|||21 23 ite|||31 34 ite|||44 50 dis|||
若每分最大通气量降低，而深吸气量正常时，可能与体质衰弱使呼吸肌无力有关。|||1 7 ite|||12 15 ite|||23 26 sym|||28 30 bod|||28 32 sym|||
（六）肺活量最大吸气后能呼出的最大气量为肺活量（vitalcapacity，VC）。|||3 5 ite|||20 22 ite|||24 36 ite|||38 39 ite|||
由IC+ERV组成，大致在50～70ml/kg。|||1 2 ite|||4 6 ite|||
肺活量在婴幼儿测定难度大，有人提出用哭吵测定肺活量，但不准确，对于婴幼儿的实际意义并不很大。|||0 2 ite|||22 24 ite|||
相对潮气量而言，肺活量虽有5～10倍的代偿潜力，但在病理情况下，婴幼儿的残气量增高加上无效腔大、基础呼吸快、气道易堵塞等因素使VC很难发挥应有的代偿效果。|||2 4 ite|||8 10 ite|||36 38 ite|||43 45 bod|||54 55 bod|||63 64 ite|||
因此临床上婴幼儿肺炎呼吸衰竭的发生率远远高于年长儿。|||8 13 dis|||
（七）功能残气量平静呼气后肺内所含有的气量为功能残气量（functionalresidualcapacity，FRC），由ERV+RV组成。|||3 7 ite|||13 13 bod|||22 26 ite|||28 53 ite|||55 57 ite|||61 63 ite|||65 66 ite|||
可以用体描仪和氦气稀释法或氮气洗出法测定。|||3 5 equ|||7 11 ite|||13 17 ite|||
功能残气位时，吸气肌和呼气肌都处于松弛状态，此刻胸廓向外的牵张力与肺泡向内的弹性回缩力以及表面张力平衡，肺泡内压为零。|||7 9 bod|||11 13 bod|||24 25 bod|||33 34 bod|||52 53 bod|||
功能残气在生理上起着稳定肺泡气体分压的作用，减小了通气间歇对肺泡内气体交换的影响。|||0 3 ite|||12 13 bod|||30 31 bod|||
FRC一般是肺总量的50%左右，足月儿20～30ml/kg，相当于出生时肺液的含量（15～20ml）。|||0 2 ite|||6 8 ite|||36 37 bod|||
出生后最初几次呼吸时的压力-容积变化可以反映FRC的形成。|||22 24 ite|||
RDS时应用肺表面活性物质（PS）或机械通气后期的肺恢复期体内自行产生的PS，可以提高FRC。|||0 2 dis|||6 12 bod|||14 15 bod|||25 25 bod|||36 37 bod|||43 45 ite|||
机械通气时应用呼气末正压（PEEP）也可以提高FRC。|||7 11 pro|||13 16 pro|||23 25 ite|||
研究表明，婴幼儿的功能残气与体表面积、身高、体重及胸围均明显相关，尤其与身高呈直线相关，而与性别无相关。|||9 12 ite|||14 17 ite|||19 20 ite|||22 23 ite|||25 26 ite|||36 37 ite|||46 47 ite|||
测FRC最常用技术是氦稀释技术，这项技术的原理是在未知肺容量和已知氦容积之间的气体平衡的基础上建立的。|||1 3 ite|||10 12 ite|||27 29 ite|||
通过氦浓度的变化即可计算出肺容量。|||13 15 ite|||
同样肺容积也可通过氮清洗技术获得。|||2 4 ite|||9 11 ite|||
测试时让婴儿吸入无氮气体，冲洗出肺泡内的氮气，通过快速反应的氮分析仪测定清洗出的氮量，最后计算出功能残气。|||16 17 bod|||30 33 equ|||48 51 ite|||
现在较新的方法是用超声波流速仪和气体质谱技术，以惰性气体SF6洗入-洗出法来检测。|||9 14 equ|||16 21 ite|||24 36 ite|||
（八）肺总量深吸气后肺内所含有的总气量为肺总量（totallungcapacity，TLC），由VC+RV组成。|||3 5 ite|||10 10 bod|||20 22 ite|||24 40 ite|||42 44 ite|||48 49 ite|||51 52 ite|||
四、并发症处理和临床转归（一）发展为严重肺损伤和急性呼吸窘迫综合征中枢性呼吸衰竭可以发展为呼吸机相关性肺炎和肺损伤。|||20 22 dis|||24 32 dis|||33 39 dis|||45 52 dis|||54 56 dis|||
持续机械通气时，呼吸管理不善，可以导致气道肺泡发育不良，呼吸道细菌感染，发展为肺炎，加重呼吸衰竭。|||2 5 pro|||19 26 dis|||28 34 dis|||39 40 dis|||44 47 dis|||
化疗和免疫抑制时、肠道缺血缺氧-再灌注性损伤性损伤等可以导致严重肺部感染性损伤，并发展为ARDS。|||0 1 pro|||3 6 pro|||9 21 dis|||30 38 dis|||44 47 dis|||
（二）发展为肺外脏器功能衰竭呼吸衰竭时持续低氧血症可以导致肺部和肺外脏器功能衰竭。|||6 9 bod|||14 17 dis|||21 24 dis|||29 30 bod|||32 35 bod|||36 39 dis|||
主要由于肺部炎症细胞大量集聚，释放促炎症介质进入循环，攻击肺外脏器，导致肺外脏器的多脏器结构损害，可以发展为多脏器功能障碍和衰竭。|||4 9 bod|||17 21 bod|||29 32 bod|||36 39 bod|||41 43 bod|||
第八节阿米巴病【病原】阿米巴病（amoebiasis）是由溶组织阿米巴原虫所引起的疾病。|||3 6 dis|||11 14 dis|||16 25 dis|||29 36 mic|||
溶组织阿米巴（entamoebahistolytica）可分为滋养体和包囊两期。|||0 5 mic|||7 26 mic|||
滋养体直径为20～40μm，有伪足，可侵入肠组织，可于患者肠组织及稀粪便中见到。|||29 29 bod|||33 35 bod|||
不能侵入肠组织的滋养体在肠腔中形成包囊，由粪便排出体外。|||12 13 bod|||21 22 bod|||
溶组织阿米巴的生活史：包囊通过污染的食物及饮水进入人的消化道，在小肠下段由于胰蛋白酶的消化作用，囊壁被破坏形成小阿米巴（滋养体），继续分裂繁殖，侵犯组织，形成包囊排出体外。|||0 5 mic|||27 29 bod|||32 35 bod|||38 41 bod|||55 58 mic|||
【发病机制及病理】在人机体免疫正常情况下，阿米巴在结肠腔内呈共栖状态，并不侵犯肠组织；当机体免疫受损，营养不良时，溶组织阿米巴侵入肠壁组织，致临床发病。|||21 23 mic|||25 27 bod|||39 41 bod|||44 49 sym|||51 54 sym|||57 62 mic|||65 68 bod|||
病变部位主要在大肠，以粪便停留较长的回盲部、升结肠、乙状结肠与直肠为多，有时也可侵犯回肠。|||7 8 bod|||11 12 bod|||18 20 bod|||22 24 bod|||26 29 bod|||31 32 bod|||42 43 bod|||
肠壁黏膜充血、水肿或溃疡溃疡呈底大、口小如烧瓶样。|||0 3 bod|||0 11 sym|||12 23 sym|||
严重病变可穿过浆膜层，引起肠穿孔及腹膜炎。|||7 9 bod|||13 15 dis|||17 19 dis|||
慢性期出现肠黏膜上皮增生溃疡底出现肉芽组织，致肠壁增厚、狭窄。|||5 7 bod|||5 11 sym|||12 20 sym|||23 24 bod|||23 29 sym|||
如原虫进入门脉系统，可引起肝炎、肝脓肿。|||5 8 bod|||13 14 dis|||16 18 dis|||
【临床表现】潜伏期为一周至数月不等，症状轻重不一，主要取决于阿米巴原虫所侵犯的组织和器官。|||30 34 mic|||
肠道是最常见的初发病变部位，原虫侵入大肠后引起以痢疾为主的症状。|||0 1 bod|||14 15 mic|||18 19 bod|||24 25 dis|||
轻者只有腹部不适食欲缺乏。|||4 5 bod|||4 7 sym|||8 11 sym|||
典型表现为腹痛，腹泻，大便如猪肝酱样每天大便5～6次，里急后重不明显。|||5 6 sym|||8 9 sym|||11 12 bod|||11 17 sym|||18 33 sym|||
迁徙性感染可遍及全身各个器官和部位，出现相应的症状，如在眼睛可致棘阿米巴角膜炎。|||0 4 dis|||28 29 bod|||32 38 dis|||
【并发症】（一）肝炎及肝脓肿以右叶多见，出现弛张型高热，腹痛，肝脏肿大，经皮肝穿刺能抽出牛奶咖啡样脓液能从脓汁中找到阿米巴滋养体。|||8 9 dis|||11 13 dis|||15 16 bod|||22 26 sym|||28 29 sym|||31 32 bod|||31 34 sym|||37 40 pro|||36 50 sym|||58 63 mic|||51 63 sym|||
（二）肺脓肿和脑脓肿偶见于血行播散的病儿，多在病程终末期或幼儿自母亲传染者。|||3 5 dis|||7 9 dis|||
（三）腹膜炎较少见。|||3 5 dis|||
【实验室诊断】（一）肠阿米巴病以粪便中找到阿米巴原虫为最可靠依据，送检粪便应新鲜，挑选有黏液、脓血的部分，至少送检4～6次；若粪便检查屡阴性而临床不能排出本病时，可做阿米巴培养，或用乙状结肠镜直接观察黏膜溃疡，必要时取活检。|||10 14 dis|||16 17 bod|||21 25 mic|||35 36 bod|||44 45 bod|||47 48 bod|||63 69 sym|||91 95 equ|||100 101 bod|||109 110 pro|||