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4
4.87k
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（四）肿瘤恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征，包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、白血病、Wilm瘤、黑色素瘤、多发性骨髓瘤以及肺透明细胞癌等。
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检查项目
在极少见的情况下，流出道室间隔明显发育不良甚至缺如时，位于隔束两臂间的室间隔缺损即为双动脉下。
[ { "text": "发育不良", "start": 17, "end": 21 } ]
症状
（一）食管pH监测检查前禁食4～6小时，检查时将pH电极准确置于下端食道括约肌上缘以上3cm处，受检时照常进食，但忌酸性饮料和食物，并记录进餐、体位变化的起止时间和症状发生的时间，不限制活动，力求接近生理状态。
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药物
胸片可显示心脏扩大、慢性肺静脉充血。
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药物
④呼吸系统并发症。
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部门科室
在30岁以前，全部抽动障碍的34左右都属于无器质性病因的抽动障碍。
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身体部位
最早对横纹肌肉瘤的描述是在1854年，Webner报道了一个21岁舌部横纹肌肉瘤的病人。
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手术、程序
化脑一般发病急，有高热、头痛、呕吐、食欲缺乏及精神委靡等症状。
[ { "text": "高热", "start": 9, "end": 11 }, { "text": "头痛", "start": 12, "end": 14 }, { "text": "呕吐", "start": 15, "end": 17 }, { "text": "食欲缺乏", "start": 18, "end": 22 }, { "text": "精神委靡", "start": 23, "end": 27 } ]
症状
该法安全、简便、几乎无残余分流，可应用于中、大型动脉导管未闭，使动脉导管未闭的介入治疗获得突破性进展。
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微生物
但对于中等以上的动脉导管未闭动脉导管未闭仍无合适的堵塞装置。
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部门科室
VLBW的胆汁酸分泌量很少，其胆汁酸池也很小，容易造成胆汁排出困难，形成胆汁淤积症。
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部门科室
NOS有三种不同的亚型，神经元型和诱导型NOS分别介导早期和晚期神经毒性作用，而内皮细胞型NOS产生的NO能扩张血管而起神经保护作用。
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疾病
两个循环间血液混合的程度取决于交换部位的数量、大小及总肺血流量。
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微生物
应用血清药物浓度监测以指导治疗时，应首先了解该药物的药动学特性，以便确定用药后适当的采血时间及合理解释药物浓度和治疗反应。
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药物
但是，对于无主动脉瓣畸形的室间隔缺损，手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现，所有的动脉下型缺损均应手术治疗。
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身体部位
（二）单纯性阴毛早发育单纯性阴毛早发育（prematurepubarche）属不完全性性早熟的特殊类型，两性均可发病。
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身体部位
中毒患儿可出现刺激性呛咳、呼吸困难、发绀、肺水肿及呼吸节律不整，严重者导致呼吸中枢抑制或呼吸肌麻痹以及呼吸衰竭。
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手术、程序
临床症状和体征：除肝脏和脾明显增大外，患儿一般尚好，6岁以后有反复性肌肉疼痛，无心脏扩大或低血糖，对胰高血糖素无反应。
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检查项目
这种血管瘤不会自动消失，故应早期治疗。
[ { "text": "血管瘤", "start": 2, "end": 5 } ]
疾病
（二）尿红细胞形态近年来采用相差显微镜及扫描电镜观察尿红细胞形态变化，肾实质病变时红细胞通过基底膜受挤压，并受肾小管渗透压作用而变形，故认为当尿中红细胞形态以变形红细胞为主时属肾小球性血尿，其变形程度和肾病变严重性相一致。
[ { "text": "肾实质病变", "start": 35, "end": 40 } ]
疾病
有结核中毒症状的表现。
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手术、程序
7.肺部损伤导致肺外脏器损伤和功能障碍肺部大量毒素、炎症介质可以不断释放经循环带到肺外脏器，致心、肝、脾、肾、脑、肠道功能障碍和损伤，最终导致多脏器功能不全。
[ { "text": "肺部损伤", "start": 2, "end": 6 } ]
疾病
此时心内膜与心外膜直接融合。
[ { "text": "心内膜", "start": 2, "end": 5 }, { "text": "心外膜", "start": 6, "end": 9 } ]
身体部位
骶髂关节炎是JAS的特征性病变，但它可能在周围关节病发生后很长时间才得到证实。
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身体部位
年小儿可表现为生长落后，心力衰竭的发生率较年长儿高。
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检查项目
经上述治疗后，呼吸困难仍不缓解，缺氧继续加重者，应气管切开或鼻气管插管。
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身体部位
【预后】由于对HUS认识的提高和透析技术的广泛应用，病死率已降至10%以下。
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微生物
代谢性碱中毒的发生，可能与排钠钾性利尿剂的持续使用有关，造成肾小管对钠钾的重吸收障碍，同时利尿剂抑制了对氯离子的重吸收，则发生低氯性代谢性碱中毒。
[ { "text": "肾小管对钠钾的重吸收障碍", "start": 30, "end": 42 } ]
症状
沙眼初为滤泡性结膜炎，多发生于童年，滤泡愈合形成结膜瘢痕，引起睑内翻，使睫毛擦伤角膜，经常性的角膜外伤性溃疡引起瘢痕和失明，细菌性双重感染也参与了瘢痕的形成。
[ { "text": "沙眼", "start": 0, "end": 2 }, { "text": "滤泡性结膜炎", "start": 4, "end": 10 } ]
疾病
内源性铁主要来自更新破坏的红细胞。
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微生物
（二）间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是儿童大细胞淋巴瘤中最常见的亚型，绝大多数归于成熟T细胞和自然杀伤细胞肿瘤。
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检查项目
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不全综合征是导致新生儿慢性肠梗阻的一种罕见而致命的疾病，至今报道不足70例，病理表现为平滑肌细胞退行性变与大量结缔组织增生，但根本病因尚不清楚。
[ { "text": "平滑肌细胞退行性变与大量结缔组织增生", "start": 54, "end": 72 } ]
症状
血肌酐（Scr）浓度不受蛋白质摄入量影响，是更可靠而有用的肾功能指标。
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手术、程序
NB时血LDH可升高，并与肿瘤负荷成正比。
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症状
随访内容包括超声心动图、胸片、心电图及血常规等，以确定是否有残余分流、装置异位及溶血等并发症。
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部门科室
杂合子出血症不明显，纯合子则可表现皮肤、黏膜的自发出血甚至内脏出血，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、血尿、胃肠道出血等，罕见颅内出血。
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微生物
若估计疼痛会持续较长时间，可用口服控释吗啡，8～12小时给药一次，由于服用次数少，可不打扰患儿睡眠。
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手术、程序
蛋白质在早期多数正常，瘫痪后第2周蛋白质水平常增高，此时细胞数已正常，呈细胞和蛋白质分离现象，对诊断本病有一定帮助。
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疾病
在病史较长的年长儿中，消瘦、精神不振及倦怠乏力等体质显著下降颇为突出。
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检查项目
结合生产，加强粪肥卫生管理和无害化措施。
[ { "text": "加强粪肥卫生管理和无害化措施", "start": 5, "end": 19 } ]
手术、程序
保留有功能而无肿瘤的肢体是保肢治疗的根本。
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药物
手术时间过去认为在生后6～12个月为宜，近年来主张尽早手术，可在生后数天或数周内进行。
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检查项目
血性脑脊液是提示蛛网膜下腔或脑室内出血的一个线索，但需与腰椎穿刺损伤鉴别。
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身体部位
其机制是人工造成一个加强的食管下端高压区以利抵抗胃内容物反流。
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检查项目
四、先天性血小板功能异常性疾病的治疗先天性血小板功能异常性疾病至今仍缺乏特异性治疗药物及措施，但注意护理避免外伤，病儿有不同程度出血时，恰当地给予处理是必要的。
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手术、程序
（五）腹部新生儿腹部有时可以较为膨隆蛙状腹”；由于新生儿肋间肌不能完成呼吸做功，需要膈肌的升降来帮助呼吸，所以新生儿可有腹式呼吸脐带结扎后，留有的脐残端经无菌包扎后，一般在7天内自行脱落；部分新生儿脐残端脱落前后，脐部可有浆液性分泌物或渗血肛门与生殖器为排除新生儿畸形，应做肛指检查，胎粪的排出情况可提示新生儿肛门有无异常。
[ { "text": "无菌包扎", "start": 77, "end": 81 }, { "text": "肛指检查", "start": 137, "end": 141 } ]
手术、程序
这一过程可能也与苗勒管（副中肾管）抑制物质（Müllerianinhibitsubstance，MIS）调节有关。
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疾病
引起本病的继发性原因多种多样，如脑发育障碍所致的各种畸形、宫内感染、围生期脑损伤，核黄疸、免疫缺陷、代谢异常、生后感染、窒息以及染色体异常等因素，均可引起本病。
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微生物
考虑到后尿道瓣膜即应进行排尿性膀胱尿道造影（VCUG）。
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检查项目
可常见小的残余分流，通常这些残余室缺不会引起血流动力学紊乱，但是仍需终生用抗生素预防细菌性心内膜炎。
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部门科室
头颅血肿位于枕骨部位者，需与脑膜膨出鉴别，后者随呼吸有起伏感，头颅X线片可见局部颅骨有缺损头颅血肿颅骨完整，偶见颅骨有线样骨折。
[ { "text": "X线片", "start": 33, "end": 36 } ]
手术、程序
【治疗】（一）对于存在呼吸、心搏骤停、休克、惊厥的患儿应首先现场进行抢救，保持良好的氧供和循环，严密监护并维持生命体征稳定，纠正内环境紊乱。
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身体部位
慢性胃炎在胃镜下表现为充血、水肿，反光增强，胃小凹明显，黏膜质脆易出血；黏液增多，微小结节形成，局限或大片状伴有新鲜或陈旧性出血点及糜烂。
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检查项目
可常见小的残余分流，通常这些残余室缺不会引起血流动力学紊乱，但是仍需终生用抗生素预防细菌性心内膜炎。
[ { "text": "抗生素", "start": 37, "end": 40 } ]
药物
3.肝脾不大。
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药物
5.环孢霉素A选择性作用于辅助性T细胞，间接抑制B细胞产生抗体，但毒副作用大，尤其是肾脏的毒副作用。
[ { "text": "环孢霉素A", "start": 2, "end": 7 } ]
药物
然而需要注意的是，一旦新生儿体重丢失超过出生体重的10%，或10天仍未恢复至出生时的体重，则应考虑为病理性或喂养不足所致。
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症状
2.尿蛋白定量测定尿蛋白定性常不能评估疾病的严重性，因为排出同等量的蛋白时可因尿量的不同得出不同的结果，因此需进行尿蛋白定量分析。
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微生物
虽然胆石症可发生于早至4～5岁的患儿，但大多见于年长儿童；如未行脾切除者，约有50%的病例将来可合并胆石症。
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手术、程序
3.醒来后立即完全清醒，几乎没有混乱或迷惑。
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疾病
紫外线、漂白粉、过氧化氢等氧化剂、高锰酸钾、甲醛、碘酊和升汞等均能杀灭之。
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医疗设备
（五）消化系统食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。
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检查项目
1.黏多糖病I-H型（Hurler综合征）本型是最严重的一种类型，常在10岁左右死亡，病因为缺乏α-L-艾杜糖醛酸苷酶，导致硫酸皮肤素和硫酸肝素在体内积聚，全身脏器如角膜、软骨、骨骼、皮肤、心肌内膜及血管结缔组织等均受累。
[ { "text": "常在10岁左右死亡", "start": 33, "end": 42 } ]
症状
（四）护理对极低体重新生儿RDS，可通过伺服控制方式，调节环境温度在36.5～37℃，控制肛温在37℃。
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身体部位
最近IRSⅢ评估了24名阴道横纹肌肉瘤病人，仅有7人（29%）最终做了器官切除术（5人子宫切除，2人阴道切除）；除了1人，其余全部保留了膀胱；局部无复发，存活率达80%。
[ { "text": "阴道横纹肌肉瘤", "start": 12, "end": 19 } ]
疾病
正常情况下，气囊充盈扩张直肠，可使内括约肌松弛。
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检查项目
MCN免疫紊乱如何导致蛋白尿的产生？
[ { "text": "MCN免疫紊乱", "start": 0, "end": 7 } ]
疾病
（1）核酸探针杂交技术：最常用的是斑点杂交法，具有特异性强，如阳性则反映传染性，一般不需要特殊仪器设备，用生物素或异羟基洋地黄毒苷原标记的探针杂交法需时较短，不需要用放射性同位素等特点，是比较实用的方法。
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症状
4.γ-氨基丁酸（GABA）GABA能细胞存在于大脑皮质及基底节各区，属于中枢抑制性神经元。
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症状
阿托品为叔胺类复合物，脂溶性强，容易从黏膜吸收，可以口服给药；但由于其体内分布广泛，系统性不良反应较多；而且可以进入血脑屏障，引起疲劳、烦躁、头痛症状，目前已很少用于哮喘的治疗。
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微生物
且有报道称，结扎下行的静脉通道后，会引起急性肝细胞坏死，故一些外科医生建议不缝合该静脉。
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手术、程序
【诊断】有典型面部皮肤改变、癫痫发作及青光眼三主征者，易于作出诊断。
[ { "text": "面部皮肤改变", "start": 7, "end": 13 }, { "text": "癫痫发作", "start": 14, "end": 18 }, { "text": "青光眼三主征", "start": 19, "end": 25 } ]
症状
现分述病毒性心肌炎各期主要症状、体征。
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症状
服用生玉米淀粉可防治低血糖和高乳酸血症。
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身体部位
2.利尿轻度水肿可口服氢氯噻嗪（hydrochlorothiazide，DHCT）2mg/（kg•d），3次/d和保钾利尿剂如螺内酯（spironolactoneantisterone）2mg/（kg•d），重者可静脉注射呋塞米（furosemide，速尿）每次1～2mg/kg，NS患儿多有血容量不足，因此在应用呋塞米前可快速输注低分子右旋糖酐10ml/kg，较单用呋塞米利尿效果明显。
[ { "text": "NS", "start": 140, "end": 142 } ]
疾病
（二）韩-薛-柯综合征骨损害伴中度其他器官侵犯，又称慢性黄色瘤病，多发生于3～4岁小儿。
[ { "text": "韩-薛-柯综合征", "start": 3, "end": 11 }, { "text": "慢性黄色瘤病", "start": 26, "end": 32 } ]
疾病
第八节流行性腮腺炎流行性腮腺炎（mumps，epidemicparotitis）是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病。
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症状
因此临床上婴幼儿肺炎呼吸衰竭的发生率远远高于年长儿。
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部门科室
转移性骨肿瘤的部位也同原发肿瘤生长的部位有关，如乳腺癌的骨转移通常发生在胸椎和肱骨近端，甲状腺癌则常见于颈椎和颅骨，当然有时转移性肿瘤的发生也与原发肿瘤的部位无关。
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部门科室
因此了解嵌合型患儿体细胞中正常核型细胞与21-三体核型细胞的比例，可以根据其具体情况指导患儿的家庭及社会对其进行教育。
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部门科室
（2）硫糖铝：硫酸化二糖和氢氧化铝的复合物，不被胃肠道吸收，黏附溃疡基底，形成保护层，防止H离子逆向弥散。
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手术、程序
尽管隐球菌脑膜炎可急性发作，但更常见的是出现无症状期，病程缓慢，以后逐渐出现症状。
[ { "text": "隐球菌脑膜炎", "start": 2, "end": 8 } ]
疾病
诸类肾上腺皮质激素均为胆固醇的衍生物，其合成过程极为复杂，必须经过一系列的酶促反应加工而成。
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部门科室
激素对脑底脑膜炎型效果最好。
[ { "text": "脑底脑膜炎", "start": 3, "end": 8 } ]
疾病
NB表达酪胺酸激酶（Trk）家族受体激酶的研究进展较快，预后良好型表达TrkA、C；而预后不良型、N-myc扩增型表达TrkB。
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部门科室
敏感度过高，又可将心脏搏动引起的胸廓阻抗改变显示出呼吸，影响结果的判断。
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疾病
如室性期前收缩的形态一致，则称之为单源性室性期前收缩。
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医疗设备
2.新生儿缺血性缺氧性脑病B超能分辨缺氧性改变，能很好诊断脑室周围白质软化等其他脑实质改变B超能反映脑积水、囊腔形成以及室管膜下囊肿形成等改变，但不能仅根据影像学改变判断病变性质。
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检查项目
第六节巨输尿管一般认为，小儿输尿管的直径大于0.7cm是巨输尿管。
[ { "text": "输尿管", "start": 14, "end": 17 } ]
身体部位
病区出入口设脚垫（经含氯消毒液浸湿，有效氯2000mg/L，以供出入时消毒鞋底），并不定时补充喷晒消毒液以保持湿润。
[ { "text": "脚垫", "start": 6, "end": 8 } ]
医疗设备
中枢性性早熟的发生率依性别而不同，男孩与女孩之比约23∶1。
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手术、程序
大环内酯类抗生素有效，但近年出现耐药情况。
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部门科室
免疫功能低下的各种疾病如白血病、淋巴瘤、结节病、糖尿病等患者，均易继发隐球菌病。
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检查项目
（四）呼吸兴奋剂对于中枢性急性呼吸衰竭，可以使用尼可刹米（可拉明）、盐酸洛贝林（山梗菜碱）等药物兴奋呼吸中枢，但疗效不持久，使用时必须确定气道通畅，新生儿一般不用。
[ { "text": "中枢性急性呼吸衰竭", "start": 10, "end": 19 } ]
疾病
表16-2癫痫发作分类（1981年）表16-3癫痫与癫痫综合征分类（1989年）表16-4癫痫发作类型（2001年）表16-5癫痫综合征分类（2001年）【临床表现】（一）部分性发作（partialseizures）部分性发作的临床与脑电图异常放电局限在脑某一部位或从某一局部开始。
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微生物
（二）止痉药物首选静脉或肌注途径：1.地西泮（安定，diazepam）为惊厥首选用药，1～3分钟起效，每次0.2～0.5mg/kg（最大剂量10mg），静脉推注，注入速度为1～1.5mg/min，作用时间5～15分钟，必要时每15～30分钟可重复使用2～3次。
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症状
（一）头颅超声是诊断IVH的首选方法。
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微生物
但是由于螯合剂治疗后可引起体内铜的再分布，肝铜入脑，累及基底神经节，从而加重神经系统症状。
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微生物
6）其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五、六脑室囊肿等，均可发生脑积水。
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药物
（3）胰岛素的调节：一般当饮食和运动量固定时血糖是调节胰岛素的根据。
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部门科室