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|---|---|---|
交叉和融合畸形的肾脏，其伴发畸形的发生率不高，最常见的是无肛，其次分别为骨骼畸形、肌肉畸形和心血管畸形。
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药物
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这类患者多数有严重的潜在的心理疾患，包括抑郁、焦虑和躯体形态的紊乱。
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医疗设备
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第六节肺液的转运和清除（一）胎肺液和肺发育胎儿肺内上皮细胞分泌肺液（又称肺管腔液，以别于肺血管外水含量），充盈于气道和潜在肺泡，对于肺的宫内发育至关重要。
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医疗设备
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血红蛋白最低可降至70～90g/L，通常发生于出生后3周～6周龄。
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症状
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瑞氏综合征@【诊断】目前临床最常用的标准为美国疾病控制中心（CDC）所制定的诊断标准。
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部门科室
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5）抽动障碍症状不是直接由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）所致。
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手术、程序
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百日咳杆菌、支原体、衣原体：选用大环内酯类抗生素。
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部门科室
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3.细胞遗传学示单倍体7，及由MDS转化而来的AML。
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检查项目
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初始剂量2mg/（kg•d），1个月后改为1.5mg/（kg•d）服用1个月，最后以1mg/（kg•d）维持1～2个月，对HSPN有较好疗效。
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药物
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葡萄球菌肺炎@易出现脓胸、脓气胸、肺大疱等并发症。
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检查项目
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血管渗出液在肺泡间质和肺泡内积聚，严重影响肺顺应性，降低肺功能余气量（FRC），增加无效腔量。
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[] |
检查项目
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LES的成熟还与受孕后日龄（胎龄+出生后日龄）呈正相关，故新生儿、尤其早产儿更易发生胃食管反流。
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[
{
"text": "LES",
"start": 0,
"end": 3
}
] |
身体部位
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细菌性肺炎@多数患儿鼻咽分泌物中可培养出肺炎链球菌，但其致病意义无法肯定。
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[] |
疾病
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出现输血反应时应立即停止输入，给予地塞米松5～10mg静脉推注，异丙嗪1mg/kg肌内注射。
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[
{
"text": "输血",
"start": 2,
"end": 4
},
{
"text": "静脉推注",
"start": 27,
"end": 31
},
{
"text": "肌内注射",
"start": 41,
"end": 45
}
] |
手术、程序
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遗传性包括①TS；②亨廷顿舞蹈病；③原发性肌张力不全；④神经棘红细胞病。
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医疗设备
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在CT引导下穿刺抽脓一般安全、准确、快速且有效，并发症和死亡率低。
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疾病
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表8-13β<sub>2</sub>受体激动剂对气道的各种效应细胞的作用常用的β<sub>2</sub>受体激动剂根据结构不同可以分成5大类，也可根据β<sub>2</sub>受体选择性、作用的持续时间、有无抗炎作用分为4类（表8-8、表8-8），后者分类对临床更有指导价值。
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[] |
医疗设备
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这种结合疫苗可以降低疫苗接种者的鼻咽部的带菌率，减少病原体在易感小儿中的传播。
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[
{
"text": "鼻咽部",
"start": 16,
"end": 19
}
] |
身体部位
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蛋白试纸法对白蛋白敏感，而磺基水杨酸则对所有蛋白均敏感，因而，当尿中存在低分子蛋白时，用试纸法可能为阴性。
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[
{
"text": "蛋白试纸法",
"start": 0,
"end": 5
},
{
"text": "磺基水杨酸",
"start": 13,
"end": 18
},
{
"text": "试纸法",
"start": 44,
"end": 47
}
] |
手术、程序
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对静脉给予的脂肪利用度小，容易造成一过性高脂血症。
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[] |
医疗设备
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间质可有灶性炎症细胞浸润，也可发展到纤维化。
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[] |
手术、程序
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（2）特氟隆（teflon）等生物材料注射手术：1973年Politano报道应用特氟隆作为硬化剂，注射于膜部尿道治疗压力性尿失禁，治愈率达76%，引起各界注意。
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部门科室
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4.一般吸入NO须在具备ECMO的医院进行，或先给予NO，同时与ECMO中心保持联系，一旦吸入NO失败，可以迅速转运到ECMO中心治疗。
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[] |
药物
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如房性期前收缩落在前一QRS波群的不应期，则其后无QRS波群。
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部门科室
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5.控制感染尽管目前还有争论，但由于气道分泌物增加、环境条件差，加上大量糖皮质激素应用，应用抗生素有一定的合理性。
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[] |
部门科室
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矢状斜截面与升主动脉及降主动脉弓走行方向平行，能够清晰显示胸腔内的主动脉，已常规用于主动脉弓的异常。
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[] |
检查项目
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自1969年首次证实本病系麻疹病毒所致以来，经大量研究目前临床表现也已得到充分的认识，已经确定麻疹病毒是SSPE的病原，但麻疹病毒在脑内持续存在的原因尚不完全清楚。
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[] |
症状
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前囟隆起亦出现较晚，极易误诊。
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[
{
"text": "前囟隆起",
"start": 0,
"end": 4
}
] |
症状
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【临床表现】临床表现典型者常有前驱症状，以胃肠道表现为主，多有腹痛、腹泻和呕吐，可有发热、嗜睡、乏力、食欲缺乏等非特异性表现。
|
[
{
"text": "腹痛",
"start": 31,
"end": 33
},
{
"text": "腹泻",
"start": 34,
"end": 36
},
{
"text": "呕吐",
"start": 37,
"end": 39
},
{
"text": "发热",
"start": 42,
"end": 44
},
{
"text": "嗜睡",
"start": 45,
"end": 47
},
{
"text": "乏力",
"start": 48,
"end": 50
},
{
"text": "食欲缺乏",
"start": 51,
"end": 55
}
] |
症状
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相反，在新生儿出现成人心电图图形应诊断左室扩大。
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[] |
药物
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咳嗽于平卧时加剧。
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身体部位
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前两类较常用，嘧啶类中的氟胞嘧啶，抗真菌谱窄，仅对酵母菌有较高的抗菌活性，但与其他抗真菌药有协同作用，生物利用度较高。
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[] |
检查项目
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脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位生长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤生长隐匿、缓慢，无明显界限，无特殊临床表现。
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[] |
手术、程序
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文献报道存在下列一些因素提示预后不良：年龄低于3岁，淹溺时间超过5分钟，心肺复苏开始时间超过10分钟；出现惊厥、瞳孔扩大固定、昏迷、去大脑强直；非低温状态仍需持续心肺复苏；Glasgow评分低于5分；pH＜7.10；血糖＞10mmol/L。
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[] |
医疗设备
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肝细胞是肝脏中吸收和蓄积铜的部位，并监测血浆中的铜，根据细胞内铜的浓度来调节铜分泌入胆汁。
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疾病
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对肾上腺素和胰高血糖素无反应。
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[] |
疾病
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对于自主呼吸较弱或呼吸停止、呼吸费力、不能稳定维持气道开放、需气道保护预防误吸、神经系统状况严重及存在低氧血症和二氧化碳潴留者均应考虑给予气管插管和机械通气。
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[] |
检查项目
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用药过程中，当遗尿纠正后，药物应维持6个月，然后逐渐减量至停药。
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[] |
手术、程序
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肿瘤内见不规则的脉管结构，衬以恶性内皮细胞，细胞呈卵圆形及棱形胞质。
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[
{
"text": "肿瘤内见不规则的脉管结构",
"start": 0,
"end": 12
},
{
"text": "衬以恶性内皮细胞",
"start": 13,
"end": 21
},
{
"text": "细胞呈卵圆形及棱形胞质",
"start": 22,
"end": 33
}
] |
症状
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脑型放线菌病的临床表现与细菌性脑部病变感染略似，有以下两型：①局限性脑脓肿型：多见于大脑半球、少数发生在第三脑室和颅后窝。
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[] |
药物
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患者多因生长迟缓、青春期无性征发育以及原发性闭经等而就诊，其血清FSH及LH在婴儿期即已升高，而雌二醇水平很低。
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手术、程序
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4.新生儿红斑生后1～2天在头面部、躯干和四肢有散在的多形红斑，大小不等，1～2天退清。
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[] |
微生物
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具体为：①急性期后临床表现为肾小球肾炎或蛋白尿、血尿者用雷公藤多苷治疗；②急性期后表现为肾病综合征者用泼尼松治疗；③有条件者行肾活检检查，根据病理改变调整治疗方案，如有新月体形成或局灶节段性肾小球硬化者加用甲基泼尼松龙和（或）环磷酰胺冲击治疗；④对治疗无反应、仍呈肾功能进行性减退者停用激素和免疫抑制剂，以对症和肾替代疗法为主。
|
[
{
"text": "雷公藤多苷",
"start": 28,
"end": 33
},
{
"text": "泼尼松",
"start": 51,
"end": 54
},
{
"text": "甲基泼尼松龙",
"start": 103,
"end": 109
},
{
"text": "环磷酰胺",
"start": 113,
"end": 117
},
{
"text": "激素",
"start": 143,
"end": 145
},
{
"text": "免疫抑制剂",
"start": 146,
"end": 151
}
] |
药物
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胸部X线检查早期即有肺浸润，呈非典型性肺炎变化。
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[] |
微生物
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（四）心导管手术或经导管右心室减压术前应先行心导管和心血管造影以判断有无冠状动脉狭窄或中断。
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[] |
部门科室
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胸骨旁长轴及短轴可检测大血管的相互关系及动脉下圆锥。
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[] |
疾病
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突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。
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[
{
"text": "突眼",
"start": 0,
"end": 2
},
{
"text": "尿崩症",
"start": 3,
"end": 6
},
{
"text": "颅骨缺损是Ⅱ型综合征",
"start": 7,
"end": 17
}
] |
疾病
|
1.胃肠道出血应与咽下综合征、应激性溃疡、消化道畸形和感染引起的消化道出血鉴别，这些患儿无凝血障碍。
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[] |
微生物
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反流有一定的性别倾向，女孩占85%，男孩如有尿路感染其反流可能性大，包皮环切对其发生也有影响，环切者，反流率低。
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[] |
检查项目
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纠正性大动脉转位伴心房通常位患儿的30%～50%存在肺动脉瓣下形态学左室流出道的梗阻。
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[] |
身体部位
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注意留急性期及恢复期双份血清，备冠状病毒抗体检测。
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[
{
"text": "冠状病毒抗体检测",
"start": 16,
"end": 24
}
] |
手术、程序
|
3.氨甲蝶呤（MTX）与硫唑嘌呤可分别与激素联合应用，MTX的剂量为0.005～0.01/m2</sup>，每周1次顿服，对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用，但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。
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[] |
部门科室
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患儿常在入眠后不久即遗尿，一般在夜眠最初1/3的时间发生遗尿，且尿渍大，如家长唤醒患儿排尿，则可无遗尿现象。
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[
{
"text": "遗尿",
"start": 10,
"end": 12
},
{
"text": "遗尿",
"start": 28,
"end": 30
},
{
"text": "遗尿",
"start": 49,
"end": 51
}
] |
症状
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（三）外科治疗其适应证主要是长期药物治疗无效的难治性癫痫以及症状性部分性癫痫。
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[] |
症状
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尽管Rastelli手术的术后的成功率在1～2岁的幼儿较高，但在婴儿期仍可进行。
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[] |
检查项目
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口服地巴唑可促进神经系统功能的恢复。
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[
{
"text": "口服",
"start": 0,
"end": 2
}
] |
手术、程序
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影像诊断：①钡餐检查：仰卧位见胃内钡剂进入食管即可诊断，但需注意5分钟内反流3次方能诊断。
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[
{
"text": "钡剂",
"start": 17,
"end": 19
}
] |
药物
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参考文献1.HuW，TongS，OldenburgB，etal.SerumvitaminAconcentrationsandgrowthinchildrenandadolescentsinGansuProvince，china.AsicPacJClinNutr，2001，10（1）：63-662.JorgensenFS，FledingP，VintherS，etal.VitaminKtoneonates.Peroralversusintramuscularadministration.ActaPaediatrScand，1991，80（3）：304-3043.Arteaga-VizcainoM，Torres-EspinaM，RedondoL，etal.EffectsoftheadministrationofvitaminKontheactivityoffactorⅡ、Ⅶ、Ⅹinhealthynewborns.InvestClin，1995，36（2）：83-834.HathawayWE，IsarangkuraPB，MahasandanaC，etal.ComparisonoforalandparenteralvitaminKprophylaxisforpreventionoflatehemorrhagicdiseaseofthenewborn.JPediatr，1991，119（3）：461-4645.HuysmanMW，SauerPJ.ThevitaminKcontroversy.CurrOpinPediatr，1994，6（2）：129-1296.廖清奎.营养性疾病-小儿营养与营养性疾病.天津：天津科学技术出版社，1990：139-139，157-1577.顾景范，邵继智.临床营养学.上海：上海科学技术出版社，1990：222-2228.史奎雄.蛋白质-热能营养不良//医学营养学.上海：上海交通大学出版社，1998：114-1149.EKHARDEZIEGLER，LJFILER，JR.现代营养学.第7版.北京：人民卫生出版社，1998：116-11610.蒋月英.儿童营养学.北京：科学技术文献出版社，1992：77-7711.林良明，刘玉琳，鲁杰.婴儿维生素K1</sub>10次口服预防效果评价.中国儿童保健杂志，2002，6（10）：147-14712.中国营养学会.中国居民膳食营养素参考摄入量.北京：中国轻工业出版社，200013.ThomasGBaumgartner.ClinicalGuidetoParenteralMicronutrition.2nded.1991：193-19314.沈霞，李定国，姚建，等.现代生物化学检验与临床实践.上海：上海科学技术文献出版社，199915.葛可佑.中国营养科学全书.北京：人民卫生出版社，2004
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[] |
手术、程序
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六、血管内支架在先天性心脏病中的应用血管狭窄性病变可通过球囊血管成形术扩张，但由于血管壁的弹性回缩，球囊导管回撤后血管腔会回到扩张前状态。
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症状
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1885年，Nyman在一位5天的膀胱外翻新生儿中进行了膀胱关闭。
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部门科室
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当肺动脉显著狭窄青紫，随着室间隔缺损不断变小、圆锥部渐进性变窄或动脉导管的变细，青紫可进一步加重，若肺血量极度减少时，可发生缺氧发作；相反，若肺血管流出道正常，肺血流量会增多，大多表现为心功能不全发绀不明显，这种患儿常伴有大动脉转位肺血管梗阻性疾病及肺高压。
|
[
{
"text": "肺动脉显著狭窄",
"start": 1,
"end": 8
},
{
"text": "青紫",
"start": 8,
"end": 10
},
{
"text": "青紫",
"start": 40,
"end": 42
},
{
"text": "心功能不全",
"start": 93,
"end": 98
},
{
"text": "发绀不明显",
"start": 98,
"end": 103
},
{
"text": "大动脉转位",
"start": 111,
"end": 116
}
] |
症状
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大年龄儿童肝损不明显，主要以精神神经症状为主，但比例较成人少。
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[] |
身体部位
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药物引起的溶血性贫血临床表现与蚕豆病相似，其主要临床特点是服药1天～4天后出现血管内溶血。
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[] |
身体部位
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低于体循环压力者少见，常见于由三尖瓣发育不良、Ebstein畸形和右心室狭小所致的严重三尖瓣反流。
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[
{
"text": "体循环",
"start": 2,
"end": 5
},
{
"text": "三尖瓣",
"start": 15,
"end": 18
},
{
"text": "右心室",
"start": 33,
"end": 36
},
{
"text": "三尖瓣",
"start": 43,
"end": 46
}
] |
身体部位
|
（二）特异性局部免疫分泌型IgA（sIgA）由气道黏膜下层浆细胞合成IgA和J链，然后经气道上皮细胞合成的分泌片段结合后而形成。
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[] |
微生物
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患者一般先出现鹅口疮和口角糜烂，然后头面部、四肢末端出现红斑鳞屑性皮疹，有角质增生现象，皮损渐及躯干。
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[
{
"text": "头面部",
"start": 18,
"end": 21
},
{
"text": "四肢末端",
"start": 22,
"end": 26
},
{
"text": "躯干",
"start": 48,
"end": 50
}
] |
身体部位
|
参考文献1.殷雷，盛芳芸，曾纪骅，等.99mTc-DMSA肾静态显像对上尿路感染诊断的评价.中华儿科杂志，1999，36（10）：610-6132.葛琳娟.小儿膀胱输尿管返流的诊治进展.中华小儿外科杂志，1998，19（5）：307-3073.黄澄如，梁若馨，白继武，等.小儿原发性膀胱输尿管反流的诊断与手术治疗.中华泌尿外科杂志，2001，22（11）：674-6774.MajdM，RushtonHG.RenalCorticalScintigraphyinthediagnosisofacutepyelonephritis.SeminNuclMed.1992，22（2）：98-985.StanleyH.Urinarytractinfection’soldandnewconcepts.PediatrNephrol，1995，42（5）：1433-14336.CormuC，CochatP.ColletJP，etal.Surveyoftheattituesmanagementofacutepyelonephritisinchildren.PediatrNephrol，1994，8（3）：275-2757.BiggiA，DardanelliL，PomeroGetal.Acuterenalscintigraphyinchildrenwithafirsturinarytractinfection.PediatrNephrol，2001，16（9）：733-7338.FunfstuekR，StraubeE，SchildbachO，etal.PreventionofreinfectionbyL-methionineinpatientswithrecurrenturinarytractinfection.MedKlin，1997，92（10）：574-5749.NayirA，EmreS，SirinA，etal.Vaccinationwithinactivateduropathogenicbacteriainchildhoodrecurrenturinarytractinfection.KidneyInt，1995，48（3）：1677-1677
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[] |
微生物
|
第六节巨输尿管一般认为，小儿输尿管的直径大于0.7cm是巨输尿管。
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[] |
微生物
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幕上硬膜下出血预后相对较好，而幕下硬膜下出血预后差。
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[] |
部门科室
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临床上以发热、出血、周围循环衰竭及肾脏损害为特征。
|
[
{
"text": "发热",
"start": 4,
"end": 6
},
{
"text": "出血",
"start": 7,
"end": 9
},
{
"text": "周围循环衰竭",
"start": 10,
"end": 16
},
{
"text": "肾脏损害",
"start": 17,
"end": 21
}
] |
症状
|
残留的囊壁用1%碘酒涂擦。
|
[
{
"text": "碘酒",
"start": 8,
"end": 10
}
] |
药物
|
幽门螺杆菌的长期感染也与胃腺癌和胃黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤的发生相关。
|
[
{
"text": "胃腺癌",
"start": 12,
"end": 15
},
{
"text": "胃黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤",
"start": 16,
"end": 34
}
] |
疾病
|
【流行病学】有关ARDS在我国儿童人群中的发病率尚不清，分析ARDS在儿科ICU病房年收治病例的比例，发达国家20世纪80～90年代小儿ARDS发病率约占ICU收治数的1%；国内孙波教授主持的中国儿童呼吸衰竭协作组2009年12月结束的26个PICU急性低氧性呼吸衰竭和ARDS的研究表明，PICU中2.7%的危重病例发生了ARDS，肺炎和脓毒症为其主要原因。
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[] |
医疗设备
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有时病毒可同时侵犯其他系统如，肌肉、大脑等，并出现相应症状及体征。
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[] |
药物
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由于年幼儿有一定的活动能力，但认知能力和生活经验不足，对某些毒物和药物的危害缺乏认识，因此中毒发生率在此年龄组较高。
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[] |
部门科室
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面部和四肢有非化脓性红色丘疹。
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[] |
微生物
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左、右肺静脉在左心房后面先汇合成静脉总干，然后再向上同无名静脉或上腔静脉相连。
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[] |
医疗设备
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【病因】虽然早在1888年HaraldHirschsprung就首次详尽描述了先天性巨结肠这一疾病，且至今论述其病理生理改变的文章已有500多篇，但病因仍不明确。
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[] |
医疗设备
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3.有腹胀、恶心、呕吐者，给予胃动力药物，如多潘立酮及西沙比利等。
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[] |
检查项目
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慢性期出现肠黏膜上皮增生溃疡底出现肉芽组织，致肠壁增厚、狭窄。
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[] |
微生物
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常用的方法有：1.对流免疫电泳（CIE）此法系以已知抗体（特定的抗血清）检测脑脊液中的抗原如可溶性荚膜多糖，特异性高，1小时内即能获得结果，常用做流脑快速诊断，也用以检查嗜血流感杆菌、肺炎链球菌等，阳性率可达70%～80%。
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[] |
医疗设备
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在接受TENS治疗时患儿有麻木、痒感，但无痛感。
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[] |
部门科室
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心脏正常的新生儿患儿，如对地高辛有效，应用药6～12个月，然后停药。
|
[
{
"text": "心脏",
"start": 0,
"end": 2
}
] |
身体部位
|
【临床表现】折返性室上速的特点是突发突止，可由急性感染促发，通常在安静时发作。
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[] |
微生物
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【实验室检查】（一）视觉暗适应功能测定维生素A缺乏症患者的暗适应能力比正常人差，但是其他因素也可引起暗适应能力降低，如视神经萎缩、色素性视网膜炎、睡眠不足等。
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[] |
药物
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同时服用甲氧苄啶（TMP）可提高疗效，剂量为10mg/（kg•d），分2次口服。
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[] |
症状
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国外资料显示，在急症室接受心肺复苏并存活的淹溺患儿中有60%～100%存在严重脑损害。
|
[
{
"text": "心肺复苏",
"start": 13,
"end": 17
}
] |
手术、程序
|
该病80%核型为标准型47，XXY或者标准型核型变型，例如48，XXXY；48，XXYY；49，XXXXY；49，XXXYY。
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[] |
检查项目
|
2.IL-12IL-12是另一个有治疗价值的细胞因子，体外实验表明IL-12能增强免疫细胞杀伤被HIV感染细胞的能力。
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[
{
"text": "细胞因子",
"start": 22,
"end": 26
},
{
"text": "免疫细胞",
"start": 41,
"end": 45
}
] |
身体部位
|
④注意休息和饮食卫生，增强体质，注意防寒保暖，提高抵抗疾病的能力。
|
[
{
"text": "注意休息和饮食卫生，增强体质，注意防寒保暖，提高抵抗疾病的能力",
"start": 1,
"end": 32
}
] |
手术、程序
|
【旋转不良分型】旋转不良的解剖异常主要还是根据头侧段和尾侧段来分型，固定异常通常只发生于盲结肠部。
|
[
{
"text": "盲结肠部",
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身体部位
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此外流行区居民多重复感染，提示感染血吸虫后宿主虽能产生免疫，并不能完全防御再感染。
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部门科室
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3.黏多糖病Ⅱ型（Hunter综合征）临床重型与黏多糖I-H型相似，在2～6岁起病，有特殊面容和骨骼畸形，但脊椎无鸟嘴样畸形。
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医疗设备
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切口常选择在脐与耻骨联合的连线上1/3处，可行正中或正中旁经腹直肌切口，也可选择麦氏切口，以经腹直肌旁正中切口最为常用。
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微生物
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其他三环抗抑郁剂（丙米嗪）和可乐定也用于抽动-秽语综合征伴发注意缺陷伴多动症的治疗，特别是可乐定被视为中枢兴奋剂的一个安全替代药物。
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疾病
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【病因】尽管从胚胎学、组织学和解剖学进行了多方面的研究，UPJO准确的发生原因仍不清楚。
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手术、程序
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大多数病毒的急性原发性感染的早期体内便出现病毒特异性IgM抗体，如能检出某病毒的特异性IgM抗体，可以作出该病毒急性或近期感染的诊断。
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部门科室
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（5）十二指肠的胃上皮化生：幽门螺杆菌引起十二指肠胃黏膜化生，使十二指肠碳酸氢盐分泌降低，胃酸分泌增加。
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"text": "幽门螺杆菌",
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微生物
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其原因为：①低血容量，不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足，甚至可致肾小管坏死；②严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少；③药物引起的肾小管间质病变；④并发双侧肾静脉血栓形成；⑤肾小球严重增生性病变。
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手术、程序
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主要适用于小婴儿和无神经节细胞肠段比较短的患儿，由于不进腹腔，具有手术创伤小、并发症少及恢复快的优点。
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症状
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